Зі збільшенням кількості патологоанатомічних досліджень початку переважати неврогенна теорія патогенезу артрогрипоз. Price ще в 1932 році вперше гістологічно досліджувала мозок при Артрогрипоз. Вона виявила дегенеративно переродження клітини передніх рогів спинного мозку, розмиті контури нервових корінців і волокон. Вона знайшла типові зміни в м'язах і вважала, що первинні зміни в спинному мозку, а зміни в м'язах є вторинними. Неврогенную теорію патогенезу артрогрипоз підтверджують патоморфологічні дослідження спинного і головного мозку, проведені Kanof; Fowler; Drachman. Вони вважають, що зміни в м'язах відбуваються по типу деіннерваціонной атрофії, що обумовлює значне стоншення м'язових волокон з зникнення їх смугастість і надмірним розростанням сполучної і інтрафасціальной тканин. Зазначені патологічні внутрішньоутробні зміни у плода обумовлюють вроджену артродіскінезію.
Класифікація
Було запропоновано дві класифікації артрогрипоз. Шкідливий розрізняв артрогріпоз типовою і атиповою форм, а Куценок поділяли хворих на чотири групи:
- З контрактурами тільки верхніх кінцівок.
- З контрактурами верхніх кінцівок і нижніх кінцівок.
- З контрактурами нижніх кінцівок.
- З контрактурами всіх кінцівок і хребта.
Steindler поділив хворих на 3 групи:
- З розгинальними контрактурами у вигляді квадріплегіей, параплегії або моноплегии.
- З згинальні контрактурами у вигляді квадріплегіей або параплегії.
- Змішані форми.
За класифікацією Розівського, хворі також діляться на три групи: важкі, середньої тяжкості і легкі. До важких відносять хворих з тотальним ураженням всіх суглобів кінцівок з різко вираженою аплазией м'язів. До групи середньої тяжкості - поразка всіх суглобів кінцівок, за винятком плечових і тазостегнових, з аплазією відповідних м'язів. До групи легких відносять дітей з ураженням тільки дистальних сегментів кінцівок.
Симптоми і діагностика
Діагностика артрогрипоз нескладна, і при першому огляді видно характерне розташування кінцівок, аплазию м'язів і деформацію суглобів.
Консервативне лікування проводять протягом всіх перших 10 років життя. Якщо його проводити лікування артрогіпоза регулярно, то можна досягти значного поліпшення рухів кінцівок, а при легких формах - прекрасних результатів.
Важливо досягти консервативними методами функціонально вигідного положення сегментів кінцівок, застосовуючи етапні гіпсові пов'язки або спиці апарат Волкова - Оганесяна, або навіть апарат Ілізарова у підлітків. Але утримати в скорректированном положенні сегменти кінцівки можна тільки при поліпшенні функцій недорозвинених м'язів, є складним завданням. В інституті ім. Турнера оцінювали силу м'язів при Артрогрипоз за п'ятибальною системою, якою користуються при оцінці наслідків поліомієліту. Це дає можливість певною мірою об'єктивно оцінити силу м'язів в динаміці, в процесі лікування. Легку еквіноварусную деформацію стоп іноді вдається усунути раннім консервативним лікуванням, але стопи треба підтримувати в коригувати положенні вночі шинами, а вдень. - ортопедичним взуттям.
Хірургічне лікування артрогрипоз
Щодо операцій на нижніх кінцівках при Артрогрипоз, то їх застосовують при неефективності консервативного лікування, яке проводять постійно. Тазостегнові суглоби бувають втягнутими при важких формах захворювання. Щоб усунути ригидную контрактуру в тазостегновому суглобі, проводять подтрохантерну остеотомії. У зв'язку з ригідністю не завжди вдається повністю усунути контрактуру, тому в післяопераційному періоді кожні 5-7 днів коректують положення кінцівки, змінюючи гіпсову кокситную пов'язку. Після досягнення належної корекції кінцівку мобілізують гіпсовою пов'язкою протягом двох місяців, а потім продовжують відновне консервативне лікування. Якщо після операції не досягнуто бажаного результату, то у дітей після 7-8 років проводять операцію коректує подтрохантерной остеотомии, яку при необхідності доповнюють тенотомію. Гіпсову кокситную пов'язку зі штаниною на другу ногу використовують до зрощення кістки, а потім проводять консервативне лікування, щоб зміцнити м'язи. Дітей вчать ходити з допомогою ходунків, а потім милиць.
У процесі росту анатомічні зміни в відростках стегнової і великогомілкової кісток, ослаблення зв'язок і капсули суглоба, нестабільність суглоба, при ходінні без апаратів прогресує, що призводить до підвивиху, іноді вивиху гомілки. Тому на коліні найчастіше застосовують оперативні методи лікування як при збереженій осі кінцівки, так і при genu valga або recurvata - проводили Z образний подовження сухожилля чотириголового м'яза з передньої капсулотомія і иммобилизировать кінцівку гіпсовою лангетой при згинанні гомілки до 90 °.
Після операції і комплексного відновного лікування вдавалося зберегти досягнутий обсяг рухів і значно поліпшити силу м'язів. Діти ходять, користуючись ортопедичними беззамкових апаратами протягом одного - півтора років або короткого часу, залежить від функцій м'язів. Важкими і складними для лікування є згинальні контрактури в коліні при Артрогрипоз. Консервативним лікуванням рідко вдається усунути контрактуру і досягти функціонально вигідного положення кінцівок. Причому дуже часто виникають рецидиви контрактур, тому що згиначі гомілки досить сильні і завжди переважають ослаблений чотириглавий м'яз. Тому на коліні доводиться виконувати більше операцій при флексорних контрактурах. Труднощі операцій в тому, що при флексорних контрактурах більш 140 ° також спостерігається вкорочення судинно - нервового пучка, через що неможливо одномоментно вирівняти ногу. Тому консервативну передопераційну підготовку проводять редресації, а поетапним гіпсовими пов'язками утримують ногу в досягнутому скорректированном положенні. З введенням в практику апаратів Ілізарова, а потім Волкова - Оганесяна, згинальні контрактури усувають без попередньої консервативної підготовки. Апарат накладають на спиці, проведені по дві пари через стегнову і большеберцовую кістки. Прокручуючи гайки на різьбових штангах по 1 мм на добу, поступово, без праці і небезпеки для хворого, усувають контрактуру. Апаратним способом легко вдається забрати підвивих гомілки і навіть вивих. Після зняття апарату розробляють пасивні, а в міру можливості, і активні рухи в коліні. Складність в тому, що після усунення контрактури слабкий чотириглавий м'яз не в змозі утримувати гомілку в розігнути стані. Тому подальше лікування направляють на зміцнення цього м'яза, а хворі повинні користуватися фіксують апаратами, поки не відновиться його сила. У більшості випадків функція колінних суглобів залишається порушеною.
При Артрогрипоз нижніх кінцівок бувають деформації стоп, в основному еквіноварусние. Ступінь деформації буває різним, і якщо не лікувати дитину, то деформація збільшується, стає ригидной, виникають зміни в кістках і ущільнюються Параартікулярние тканини, зв'язки та сухожилля. Такі деформації консервативними методами скорегувати не вдається. Також бувають рецидиви еквінусной деформації стоп, що вимагає оперативного лікування. Описано багато методів хірургічних втручань на стопах. Труднощі при виконанні цих операцій обумовлені значними фіброзно рубцеві зміни тканин, щільно прилягають і фіксують кістки стопи. У дітей від двох до п'яти-семи років виконують операцію Зацепіна, тобто проводять тенолігаментокапсулотомію. Ця операція повністю обґрунтована, так як основна патологія обумовлена. змінами в капсулі, зв'язках суглобів і сухожиллях, які з'єднані в суцільний конгломерат. Після установки стопи в вигідне становище накладають гіпсову пов'язку. Після спадання набряку через 7-10 днів поетапно виводять стопу в легку гіперкорекції. Операція по Зацепіну тільки забезпечує корекцію варусного положення заднього відділу стопи, тому при приведенні середнього і дистального відділів додатково виконують операцію рассесенія зв'язок з медіального краю стопи.
Важливо продовжувати масаж і стимуляцію м'язів - розгиначів стопи, так як патологічно змінені м'язи відстають у рості і це є причиною рецидивів, тому слід застосовувати постійну коригувальну ЛФК. а при необхідності - етапні коригувальні гіпсові або пластикові пов'язки.
При запущеній клишоногості і при рецидивах у дітей 10-12 років виконують операції на кістках - клиновидні резекції. Клиноподібна резекція полягає в висічення клина з головки надп'яткової кістки і переднього краю п'яткової кістки, тобто на рівні суглоба Шопара, з висновком дистального відділу стопи. Цю остеотомії треба виконувати на всю ширину суглоба, щоб кістки утримувалися з плантарной поверхні тільки на м'яких тканинах, створює оптимальні умови для корекції. Якщо при артрогріпозной клишоногості відсутні руху в гомілковостопному суглобі, тоді резекцію кісток треба виконувати так, щоб стопі можна було надати положення під кутом 100-105 °, тобто легко зігнути.
Деформації стоп при Артрогрипоз важко піддаються лікуванню, але воно повинно проводитися в перші тижні після народження дитини, як і лікування деформацій в інших суглобах. Це запобігає їх прогресування, в легких випадках навіть вдається досягти задовільних функціональних результатів, а при середніх і важких формах захворювання. Консервативне лікування артрогрипоз є підготовкою до операцій і полегшує їх виконання. Результати лікування залежать від функціональної здатності м'язів, тому після операцій необхідно тривалий час продовжувати консервативне лікування, а іноді повторно оперувати.