Жоден матеріал, представлений на даному сайті, не можент служити керівництвом або причиною до дії
НЕДОСТАТНІСТЬ КЛАПАНІВ АОРТИ.
Недостатність клапана аорти - це патологічний стан, при якому стулки полулунного клапана не закривають повністю аортальний отвір і під час діастоли відбувається зворотний потік крові з аорти в лівий шлуночок.
Недостатність аортального клапана - другий за частотою порок серця після мітрального. Ізольована аортальна недостатність у чоловіків зустрічається в 10 разів частіше ніж у жінок.
Основними причинами розвитку недостатності аортального клапана є:
- ревматичний ендокардит,
- септичний ендокардит,
- атеросклероз,
- сифіліс,
- аневризма аорти.
- травма,
- вроджені вади клапана аорти,
- артеріальна гіпертензія - як причина відносної недостатності аортального клапана.
Порушення гемодинаміки при аортальної недостатності пов'язані із зворотним потоком крові (регургітацією) з аорти в лівий шлуночок під час його діастоли. Величина зворотного струму крові залежить в основному від площі не закритої частини аортального отвору, градієнта тиску в аорті і лівому шлуночку під час його діастоли, а також від тривалості діастоли. Залежно від ступеня аортальної недостатності в лівий шлуночок при його розслабленні повертається від 5 до 50% об'єму крові. Внаслідок підвищеного наповнення лівого шлуночка кров'ю під час діастоли (кров надходить не тільки з лівого передсердя. Але і з аорти) міокард лівого шлуночка розтягується більшою мірою, ніж в нормі. Згідно із законом Франка-Старлінг це призводить до збільшення сили скорочення лівого шлуночка. Таким чином, при аортальної недостатності серце виконує зайву роботу. Зворотний потік крові в лівий шлуночок викликає спочатку його дилятацию, а потім і гіпертрофію. Оскільки міокард лівого шлуночка є більш сильним, він здатний досить довго виконувати посилену роботу. Тому декомпенсація при недостатності аортального клапана розвивається відносно пізно. Клініка.
Зазвичай в анамнезі хворих НАК є вказівки на перенесений ревматизм, проте майже в 30% випадків виявити більш-менш достовірні ознаки ревматичного процесу в минулому не вдається. Оскільки НАК протягом багатьох років (20-40) може бути компенсований посиленою роботою потужного лівого шлуночка, хворі можуть вести активний спосіб життя і виконувати роботу, пов'язану зі значним фізичним навантаженням. Іноді такі хворі є хорошими спортсменами. Тому в деяких випадках порок серця вперше виявляється при випадковому медичний огляд.
Основні скарги хворих:
- сильні поштовхи серця, особливо в положенні на лівому боці або при напрузі,
- пульсація судин шиї та інші прояви підвищення пульсації периферичних судин, наприклад неприємне цокання в горлі внаслідок судинної пульсації язичка,
- запаморочення або схильність втрати свідомості при різкій зміні положення тулуба (наприклад, при швидкому переході у вертикальне положення або при згинанні).
Ці симптоми є результатом тимчасової ішемії мозку через швидкої зміни тиску в його судинах. Рідше хворих турбують головні болі пульсуючого характеру, шум у вухах, розлади зору. Можуть відзначатися швидка стомлюваність, неспокійний сон з жахливими сновидіннями. - біль в області серця по типу стенокардії, частіше вона спостерігається у хворих з поєднаною аортальним пороком. Біль обумовлена невідповідністю між підвищеною потребою гіпертрофованого лівого шлуночка в кисні і погіршенням коронарного кровопостачання за рахунок зниження діастолічного тиску.
Задишка при фізичному навантаженні є пізнім симптомом НАК і є ознакою що розвивається недостатності лівого шлуночка. В наслідок розвивається задишка в положенні лежачи і напади задухи в нічний час. З плином часу зниженняскорочувальної активності лівого шлуночка призводить до розвитку правошлуночкової недостатності.
При огляді майже завжди виявляються характерні симптоми пороку. Відзначається блідість шкірних покривів, пов'язана з рефлекторним зниженням кровонаповнення судин шкіри. Вона зберігається і в стадії декомпенсації вади, коли шкіра набуває попелясто-блідий відтінок. Завжди помітно енергійне струс грудної стінки в області серця, що викликається значно збільшеним лівим шлуночком. Верхівковий поштовх завжди посилений і помітний на око, при цьому він зміщений вліво і вниз в VI-VII міжребер'ї. У випадках значного збільшення серця стає помітним систолічний втягнення передньої грудної стінки медиальнее верхівковогопоштовху. Це відбувається в результаті присмоктуються впливу лівого шлуночка, що викидає в аорту великий обсяг крові. Іноді в початковій стадії систоли можуть спостерігатися масивне випинання лівої половини предсердечной області і западання правої половини. Якщо ж при цьому до кінця систоли наголошується вибухне в II-III міжреберних проміжках справа, що викликається розтягуванням аорти, виникає особливе хвилеподібний рух передньої грудної стінки (ознака Дресслера). Серцевий горб відзначається тільки у випадках розвитку пороку в молодому віці.
Характерна посилена пульсація артерій. На шиї видно більш-менш виражена пульсація сонних артерій, що супроводжується синхронними ритмічними похитування голови (з кожної систолой голова відхиляється назад, а потім вперед (ознака Мюссе)). Іноді можна виявити посилену пульсацію всіх поверхнево розташований артерій (пульсуючий людина). При огляді порожнини рота відзначається пульсація язичка і мигдаликів (ознака Мюллера). При натисканні на корінь язика також виявляється його пульсація. Іноді можна відзначити систолічний звуження і діастолічний розширення зіниць (ознака Ландольфі). При дослідженні очного дна виявляється пульсація судин сітківки.
Патологічна пульсація може бути помітна і на артериолах у вигляді псевдокапіллярного пульсу (ознака Квінке). У нормальних умовах артеріоли не пульсує, але при аортальної недостатності потужна пульсовая хвиля побивається в артеріоли, викликаючи їх пульсацію. Пульс Квінке найкраще виявляється при натисканні на губу предметним склом, в місцях гіперемії шкіри і дещо гірше - на логтевом ложе.
При пальпації області серця майже завжди виявляється енергійний приподнимающий резистентний куполоподібний верхівковий поштовх в VI, і навіть VII міжребер'ї. При розвитку серцевої недостатності він зміщується вліво. Верхівковий поштовх часто розширено за площею і іноді буває настільки потужним, що піднімає ребра в області верхівки серця. Такий характер верхівкового поштовху відразу дозволяє припустити наявність у хворого аортальнийнедостатності. У деяких випадках верхівковий поштовх визначається у вигляді двох поштовхів (бісістолія). У надгрудинной ямці може прощупується пульсуюча дуга аорти.
Перкусія зазвичай допомагає виявити збільшення серцевої тупості вліво. Визначається характерна аортальна конфігурація серця з підкресленою талією (силует качки або чобота). Розвиток серцевої недостатності супроводжується дилатацією лівого передсердя. що кілька згладжує талію серця. При розвиток правошлуночкової недостатності спостерігається розширення меж серцевої тупості вправо.
Найбільш важливим і надійним ознакою аортальнийнедостатності є діастолічний шум над аортою, який добре проводиться по току крові вліво і вниз аж до верхівки. Він м'який, що дме, що ллється, виникає безпосередньо за II тоном серця і слабшає до кінця діастоли. Найкраще він вислуховується безпосередньо вухом, щільно притиснутим до грудної стінці. Сила шуму слабшає при декомпенсації, тахікардії, при загостренні ревматизму. Іноді при аортальної недостатності діастолічний шум не вислуховується взагалі. Діагностика такого пороку досить складна і повинна спиратися на донні пальпації, перкусії, рентгенологічного та ультразвукового дослідження серця. Місцем найкращого вислуховування діастолічесокго шуму зазвичай є II міжребер'ї справа від грудини. У ряді випадків він більш чітко чути в II-IV міжребер'ї зліва від грудини (точка Боткіна). Іноді шум добре вислуховується у мечоподібного відростка. У 25% випадків діастолічний шум проводиться на область верхівки серця і може бути прийнятий за шум при мітральному стенозі. Шум вислуховується краще у вертикальному положенні хворого, що полегшує патологічний потік крові з аорти в шлуночок. У деяких випадках він посилюється в положенні обстежуваного стоячи з піднятими руками або нахиленим вперед тулубом після глибокого видиху. Досить рідко аортальний діастолічний шум буває грубим, гучним, скребущим і навіть супроводжуватися діастолічним "котячим муркотінням". Найчастіше це спостерігається при сифілітичному пороці, травмі клапана, іноді септическом ендокардиті.
I тон на верхівці серця ослаблений через відсутність періоду замкнутих клапанів і великої кількості крові, що знаходиться в лівому шлуночку. II тон на аорті ослаблений або взагалі відсутня. Замість нього вислуховується діастолічний шум. Відбувається це зазвичай в тих випадках, коли стулки аортального клапана деформовані і малорухливі. При сифілітичною етіології вади і атеросклерозі II тон на аорті досить гучний, а іноді і різко посилений, дзвінкий, з металевим відтінком.
У рукоятки лівого краю грудини нерідко можна вислухати додатковий систолічний тон, який буває досить гучним і виникає незабаром після ослабленого I тону. Він пов'язаний з швидким розтягненням аорти кров'ю, викинутої з лівого шлуночка. При проведенні до верхівки аортального діастолічного шуму створюється враження мелодії мітральногостенозу.
На верхівці часто вислуховується III діастолічний тон, пов'язаний з швидким розтягненням м'язів лівого шлуночка на початку діастоли одночасно кров'ю з аорти і передсердя. Цей тон краще вислуховується вухом.
При значному розширенні лівого шлуночка може розвиватися відносна недостатність мітрального клапана, з появою систолічного шуму на верхівці, що проводиться в пахвову область. У таких випадках говорять про Мітралізація аортального пороку.
Для недостатності аортального клапана характерна поява швидкого підскакує короткого швидко зникаючого і в той же час високого і великого пульсу (пульс Коррегена). Пульс Коррегена крім аортальнийнедостатності може спостерігатися при відкритому Баталова протоці, тиреотоксикозі, важкої анемії, лихоманці, зниженні тонусу судин. Такий пульс виникає внаслідок різких коливань тиску в аорті, які відображаються і на периферійних артеріях. Швидкий підйом і спадання при пальпації пульсу краще вловлюється на піднятою вгору руці при легкому здавленні передпліччя безпосередньо під зап'ястям. При пальпації пульсу на сонної або підключичної артерії в деяких випадках можна вловити роздвоєння пульсової хвилі. При легкому здавленні плеча пальцями іноді відчувається тремтіння плечової артерії.
При декомпенсації НАК настає не різко виражена тахікардія (близько 100 уд / хв).
При аускультації стегнової артерії виявляється гучний плескають тон, що нагадує постріл з пістолета. Цей тон в деяких випадках може вислуховуватися на долонях, яка додається до вуха досліджує (долонний тон). Він викликаний різким систолическим розтягуванням стінки судини в результаті раптового підвищення тиску. Іноді крім нього чути другий тон, обумовлений швидким спадением артеріальної стінки (подвійний тон Траубе).
Якщо кілька придавити стегнову артерію стетоскопом, можна почути тривалий і гучний систолічний шум, викликаний здавленням артерії і більш короткий і слабкий діастолічний шум, який є патологічним і обумовлений зворотним потоком крові з аорти в лівий шлуночок (подвійний шум Дюрозье). Для кращого його виявлення можна здавлювати стегнову артерію вказівним пальцем, розташовуючи його проксимальніше місця докладання стетоскопа, так як палець легше прилягає до досліджуваного місця і дозволяє краще регулювати тиск для виявлення діастолічного шуму.
При аускультації сонних артерій у здорових людей чутно два тони - систолічний, пов'язаний з розтягуванням артеріальних стінок, і тон закриття клапана аорти. При аортальнийнедостатності I тон стає значно голосніше, а II тон як правило невислуховується.
Вищевказані судинні ознаки можуть спостерігатися при тереотоксікозе, параксизмальной тахікардії, відкритому боталлова протоки, лихоманці, вираженій НЦД. Тому вони мають діагностичне значення в тих випадках, коли виявляється аортальний діастолічний шум, характерний верхівковий поштовх і конфігурація серця.
Для НАК характерна зміна артеріального тиску. Систолічний тиск нормальний або дещо підвищений (до 160 мм рт.ст.). Діастолічний же тиск навпаки низька (нижче 50-60 мм рт.ст.). Не рідко тони Короткова чути до нульового показника манометра. Тому пульсовий тиск замість нормальної величини 30-50мм рт.ст. при аортальної недостатності досягає як правило 80-100 мм рт.ст. и більше. Зниження діастолічного тиску пов'язане зі значним зворотним потоком крові з аорти в лівий шлуночок в період діастоли.
Систолічний тиск виміряний на передпліччя, може бути трохи вище ніж на плечі (ознака Маррея). У деяких випадках при вимірі тиску відзначається зникнення тонів Короткова при зниженні тиску в манжеті на 40-60 мм рт.ст. нижче систолічного, а потім знову їх поява після подальшого зниження на 30-50 мм з наступним збереженням аж до нульового показника манометра (симптом вікна).
У фізіологічних умовах систолічний тиск в артеріях ніг вище. ніж в артеріях рук на 10-20 мм рт.ст. При НАК систолічний тиск в подкаленной артерії на 80-100мм вище ніж в плечовий - ознака Халла. Ця ознака зазвичай відсутня при відносній аортальної недостатності на тлі артеріальної гіпертензії. Значне підвищення систолічного тиску на ногах може зменшиться при появі серцевої недостатності.
При рентгенографічних досліджень виявляється розширення меж серця вліво, при цьому дуга лівого шлуночка видалена і глибоко занурена в тінь діафрагми, верхівка серця закруглена.
Електрокардіографія виявляє ознаки гіпертрофії лівого шлуночка - збільшення вальтажа зубця R в лівих грудних відведеннях, і поява глибоких зубців S у правих грудних відведеннях. Часто відзначається зміщення інтервалу SТ вниз. З порушень ритму часто зустрічаються шлуночковіекстрасистолії, рідше напади шлуночкової пароксизмальної тахікардії. Поява миготливої аритмії для цього пороку не характерно.
Ехокардіографія - найбільш інформативний з додаткових методів для діагностики вад серця. При НАК дозволяє визначити збільшення порожнини лівого шлуночка і гіпертрофію його стінки. Допплеровское дослідження виявляє аномальний кровотік з аорти в лівий шлуночок.
Лікування.
У важких випадках аортальнийнедостатності проводять хірургічне втручання по заміні аортального клапана. Консервативне лікування спрямоване на усунення проявів серцевої недостатності і стенокардії. При розвитку серцевої недостатності призначають серцеві глікозиди, сечогінні засоби і вазоділлятатори. Для лікування ангінозних болів препаратами вибору є b-адреноблокатори.
Аортальні СТЕНОЗ.
Аортальний стеноз - це порок серця, пов'язаний зі звуженням гирла аорти, що створює перешкоду для проходження крові з лівого шлуночка в аорту. Аортальний стеноз зустрічається при вроджених дефектах клапанів, як наслідок атеросклерозу, інфекційного ендокардиту і ревматичного процесу. При цьому ревматичний аортальний стеноз вкрай рідко буває ізольованим і зазвичай поєднується з ураженням мітрального клапана.
Невелике звуження аортального отвору не викликає помітних порушень кровообігу. При більш значному звуженні збільшується тривалість систоли. Лівий шлуночок, для подолання перешкоди кровотоку змушений здійснювати посилену роботу, що поступово призводить до його гіпертрофії. Ця гіпертрофія тривалий час компенсує виникає порушення гемодинаміки. Однак при прогресуванні звуження аортального отвору або в результаті ослаблення скорочувальної здатності лівого шлуночка розвивається неповне випорожнення лівого шлуночка в систолу. При цьому в його порожнини накопичується залишковий обсяг крові, що призводить до перерозтягнення лівого шлуночка і підвищення тиску спочатку в порожнині лівого шлуночка, а потім і в порожнині лівого передсердя. Формується застій в малому колі кровообігу, а в подальшому і розвитком правошлуночкової серцевої недостатності.
Лікування.
Найбільш ефективна пересадка аортального клапана. Для пересадки використовують клапан людині, клапан серця свині або штучний клапан. Клапан людини прекрасно виконує свої функції і не вимагає антікаогуляціонной терапії. Клапан свині теж не вимагає проведення терапії антікаогулянтамі, але зазвичай протягом 10 років він розпадається. Штучні клапани служать довше, але потребують лікування антікаогулянтамі. Для лікування АС використовують балонну вальвулопластика - роздування введеного в просвіт аортального звуження балона. Це тимчасово зменшує клінічні прояви хвороби. Медикаментозна терапія спрямована на лікування серцевої недостатності та ангінозних болів.