Аномалії внутрішньогрудинного розташування серця (АВРС) включають в себе порушення розташування верхівки серця. її відповідності з характером розташування органів черевної порожнини і випадки неправильного формування серця у вигляді зворотного або невизначеного розташування ембріональних за-кладок правого і лівого передсердь. Частота АВРС. становить 1,5% серед усіх ВПС. Перші повідомлення про АВРС стосувалися правостороннього положення серця при зворотному розташуванні внутрішніх органів [М. Leccius. 1964; Riolan. Тисячу дев'ятсот п'ятьдесят два |. Правост-роннее розташування серця як ізольована аномалія. т. е. з нормальним розташуванням внутрішніх органів. було описа-но значно пізніше | Grunmaeh E. (890].
Саме по собі існування аномального положення серця не супроводжується розладами гемодинаміки і лише нали-чие супутнього пороку серця призводить хворих в кардіо - хірургічну клініку.
Раніше АВРС діагностували тільки за аномальної пози-ції його верхівки. Потім до неї стали відносити випадки з порушен-ням співвідношення між стороною розташування верхівки серд-ца і формуванням органів черевної порожнини. зокрема печінки. У нормі локалізація верхівки протилежна місцем розташування великої частки печінки. а згідно Forgacs (1947), остання розвивається на тій же стороні. що і праве перед- сердиться.
1. Правосформірованное праворасположенного серце (з нормальним распо- становищем органів черевної порожнини).
2. Правосформірованное средіннорасположенное серце (з нормальним розташуванням органів черевної порожнини),
3 Правосформірованное леворасположенное серце (з зворотним распо- становищем oprahju брющной порожнини).
4. Левосформірованное праворасположенного серце (з зворотним располо- ням органів черевної порожнини),
5 Левосформірованное леворасположенное серце (з зворотним располо- ням органів черевної порожнини).
6. Неолределенносформірованное ліво -, право - або серед ннораспеложен - ве серце (з абдомінальної гетеротаксіей).
Обстеження хворих з АВРС має ряд особливостей. В першу чергу потрібно встановити тип положення серця. <определить. есть ли ВПС и его анатомическую структуру. харак-тер гемодинамики. расположение внутренних органов. О локали-зации предсердий можно судить по положению печени и газового пузыря желудка ( правое предсердие расположено с той же сто-роны. где и печень ), а также по направлению зубца Р , на ЭКГ. О положении желудочков судят по морфологии комплексов QRS в грудных отведениях. над анатомически правым желудочком регистрируются комплексы rS. RS , над анатомически левым — R. qRS. qR . При ангиокардиографии уточняют особенности внут-ренней архитектоники каждой камеры. Локализация верхушки сердца устанавливается с помощью пальпации. рентгено - и ан-гиокардиографии. ЭКГ больным с праворасположенным сердцем записывают с дополнительными отведениями. а ) стандартные — от правой и левой руки ( IR ), от левой руки и правой ноги ( IIR ), от правой руки и правой ноги ( IIIR ); б ) однополюсные — от ле-вой руки ( aVRp — aVL ), от правой руки ( aVL 2 — aVR ), от правой ноги ( aVF ); в ) записывают Vjr — Vbr.
На оглядовій рентгенограмі звертають увагу на локалі-зацію тіні печінки і повітряного міхура шлунка. Средіннорас - покладена печінку свідчить про неопределенносформіро - ванном серце. Абдомінальна гетеротаксія підтверджується ис-проходженням шлунково - кишкового тракту з барієм. Вирішальне значення у встановленні топіки пороку належить катетери-зації порожнин серця і ангіокардіографії.
Правосформірованное праворасположенного серце. Сіноні- ми. декстроверсіей. ізольована декстрокардія. Частота поро-ка становить 54% серед хворих з правостороннім расположе-ням серця [Подзолков В. П. та ін. +1974] і 0,012 - 2,4% всіх ВПС [Gasul В. et al. 1966; Band G. 1980] (рис. 89, a).
Ротація серця вправо впливає переважно на розташування шлуночків. які R. Grant (1958) порівняй-вал з перевертанням сторінки книги. Порожнисті вени і праве передсердя розташовуються праворуч. але більш медіально. чим звичайно. Праве передсердя через трикуспідального клапан пові-ється з правим шлуночком. Ліве передсердя. нормальним чином з'єднуючись з легеневими венами. знаходиться кілька
наперед по відношенню до правого передсердя і через мітральний клапан сполучається з лівим шлуночком. який лежить праворуч і наперед від лівого передсердя. Правий шлуночок розташовуючись-ється праворуч. вище і кілька кзади по відношенню до лівого шлуночка. Магістральні судини відходять від відповідних шлуночків. але з - за ротації вправо збільшується вікно між висхідній і 1 низхідній аортою. Стовбур легеневої артерії рас -
покладено більш медіально. чим звичайно. і наперед від аорти; остання проходить над лівим головних бронхів. дуга аорти ча-ше лівостороння. Верхівка серця розташовується праворуч від грудини і спрямована вперед і вниз. Таким чином. при цій аномалії змінені просторові взаємини правих і лівих відділів і зберігається нормальне їх будова.
Розташування інших органів грудної клітини та топографія органів черевної порожнини зберігаються нормальними. У ряді випадків можуть спостерігатися ознаки вісцеральної симетрії. обидва легких містять рівну кількість часток. відзначається сере-дінная печінку. загальна брижа для тонкого і товстого кишечнику-ника. аспленін або поліспленіі.
У хворих з правосформірованним праворасположенного серцем в 90 - 98% випадків зустрічаються ВПС в основному мно-жественная. Найчастіше зустрічаються коригувати ТМС з ДМШП і стенозом легеневої артерії. ДМПП з аномальним дренажем легеневих вен. ДМШП. синдром гіпоплазії правого шлуночка серця. єдиний шлуночок серця. атрезія ле-гочной артерії. тетрада Фалло. ОАП і ін. Гемодинамічні порушення відзначаються в тих випадках. коли правогформіровян - ному праворасположенного серця супроводжують ВПС.
При клінічному обстеженні можна запідозрити наявність правосформірованного праворасположенного серця в тому. слу-чаї. якщо верхівковий поштовх і серцева тупість визначаються праворуч від грудини. а органи черевної порожнини розташовуються нормально. т. е. печінкова тупість визначається праворуч. а ж-лудочний тимпанит зліва. При наявності ВПС клінічна картина визначається їх характером і ступенем гемодінаміче - ських розладів. шуми серця відповідають ВПС і також мають правосторонню локалізацію.
На ЕКГ характерний позитивний зубець Р у I. aVL. aVF. Vi - б відведеннях. що пояснюється звичайним поширенням передсердної деполяризації завдяки нормальному расположе-нию передсердь. У грудних відведеннях вольтаж комплексів QRS прогресивно збільшується від Vcu до Vi 2 і далі спнжа - ється до V 6, вказуючи на правосторонній розташування серця. при цьому потенціали правого шлуночка в формі комплексів rS або RS реєструються у відведеннях від Уи. до V 2.3, лівого - у вигляді qR або qRS - в Уз 6.
При звичайній рентгеноскопії виявляється тінь серця. распо-лежання переважно в правій половині грудної клітки. тоді як тінь печінки і газовий міхур шлунка визначаються в звичайних місцях. Верхівка серця спрямована вправо. об-ращает на себе увагу більш низьке розташування правого купола діафрагми. ніж лівого. На переднезадніх рентгено-грамах на лівому контурі серця визначаються 2 дуги; верхня представлена часто спостерігається лівосторонньої дугою аорти і ділянкою низхідній аорти. нижня утворена виходять на лівий контур лівим передсердям. Дуга легеневої артерііотсутствует. Правий контур серця представлений суцільною ви-пукли лінією. тягнеться від діафрагми до основи серця. Ця лінія утворена правим передсердям вгорі і правим шлуночком внизу.
Катетеризація серця і ангіокардіографіческое досліджень-ня дозволяють уточнити правосторонній розташування порожнистих вен і правого передсердя. яке майже повністю прикривається тінню контрастіроваіного правого шлуночка. за винятком верхньо - латеральної частини. При надходженні контрастного віщо-ства в ліві відділи серця визначається ліве передсердя. утворює лівий латеральний край серця і лівий шлуночок. змішані вниз і вправо. Верхівка серця визначається спра-ва від середньої лінії тіла і часто утворена правим желудоч-ком. У бічній проекції тіні контрастували шлуночків часто накладаються один на одного. Магістральні судини відходять від відповідних шлуночків. дуга аорти располо-дружина зліва.
Хірургічне лікування робиться з приводу сопутст-чих ВПС. при їх відсутності прогноз сприятливий. Вибір того чи іншого методу радикального або паліативного втручання-тва. як і в звичайних умовах. визначається анатомо - гемодинамічним варіантом пороку.