1. Агенезія (відсутність) нирок дуже рідкісна аномалія, частіше зустрічається недорозвинення (гіпоплазія) нирки.
Одностороннє відсутність нирки зустрічається у одного з 1500 новонароджених.
Двостороння гіпоплазія спостерігається рідше (1 з 4000).
2. Ектопія нирки - аномалія розташування органу, при цьому нирка частіше
виявляється в області таза.
3. Сідлоподібна або підковоподібна нирка утворюється в результаті злиття каудальних частин обох нирок.
4. Обидві нирки можуть розташовуватися на одному боці від середньої лінії.
5. Дуже часто утворюється подвійний сечовід на одній або обох сторонах. При цьому пов'язана з подвійним мочеточником нирка теж може розділитися на 2 частини (розділена нирка).
6. Кістозна хвороба мозкової речовини (нефронофтіз) характеризується
відсутністю з'єднання канальців нефрона з колективними трубочками. В даному випадку сеча собиратеся в канльцах нефрона і розтягуючи їх перетворює в наповнені рідиною пухирці - кісти. Якщо цей процес виникає у великому числі канальців, то розташовані між ними інші канальці стискаються, не можуть функціонувати і нормально розвиватися.
7. Гипоспадія уретри. Отвір сечівника відкривається на вентральній стороні статевого члена.
8. Епіспадія уретри. У хлопчиків отвір сечівника розташоване на дорсальній поверхні статевого члена. У дівчаток можливо розщеплення клітора, або вкорочення сечівника, дефекти шийки сечового міхура.
9. ректовезикальний або ректовагінальное фістула.
10. Умбілікоуренарная фістула - збереження просвіту стеблинки алантоїса - урахуса.
Мал. ректовезикальний фістула
Лекція № 7: Ембріогенез чоловічої та жіночої статевої системи.
Аномалії розвитку.
Пол ембріона визначається генетичним механізмом в момент злиття сперматозоїда і яйцеклітини. Однак, аж до 7 тижні розвитку визначення статі морфологічними методами неможливо, внаслідок чого в розвитку статевих залоз виділяють так звану индифферентную стадію. Протягом цієї стадії в організмі зародка з'являються зачатки органів статевої системи, однакові для обох статей.
Індиферентна стадія. Розвиток чоловічої і жіночої гонади починається однотипно. На 4-му тижні розвитку на медіальної поверхні первинної нирки утворюється гребневидние потовщення целомического епітелію - статеві валики, куди починають мігрувати попередники статевих клітин - гоноціти.
Поява первинних статевих клітин відзначено в складі ентодерми жовткового мішка у зародка 3 мм довжини. Це відносно обмежена область стінки жовткового мішка, що розташовується поряд з аллантоисом.
Гоноціти - великі округлі клітини, в цитоплазмі виявляється висока активність лужної фосфатази, міститься жовток і багато гранул глікогену. Гоноціти мігрують по кровоносних судинах (з током крові) або шляхом амебоидних рухів спочатку в стінку задньої кишки, а після цього уздовж її брижі в статеві валики, де вони входять в контакт з целомічні епітелієм і мезенхимной компонентами, т. Е. Двома іншими складовими елементами гонади. В процесі міграції і після впровадження в статеві валики гоноціти інтенсивно проліферують.
Далі, матеріал статевих валиків разом з гоноцитів починає проростати в підлягає мезенхіму у вигляді клітинних тяжів - статевих шнурів.
Спочатку статеві шнури мають зв'язок з епітелієм поверхні I нирки, далі відриваються від нього.
До кінця індиферентної стадії шляхом розщеплення з мезонефрального (Вольф) протоки формуються парамезонефральних (Мюллерова) протоки, що впадають також в клоаку.
З 7-тижні у ембріонів 17-20 мм довжини в гонаде з'являються певні морфологічні особливості - починається статеве диференціювання.
При розвитку чоловічої статевої залози статеві шнури подовжуються і з'єднуються з канальцями I нирок, що впадають в Вольфів проток.
З матеріалу статевих шнурів формується епітеліосперматогенний шар звивистих сім'яних канальців, при цьому клітини целомического епітелію диференціюються в підтримуючі клітини (Сертоли), а гоноціти - в сперматогонії.
На початку 3 міс. між звитими насіннєвими канальцями з мезенхіми диференціюється інтерстиціальна тканина яєчок, в складі якої, імовірно з клітин які мігрували з I нирок або клітин нервового походження, утворюються інтерстиціальні ендокринні клітини Лейдіга, які продукують тестостерон. Кількість і розмір клітин Лейдіга досягають максимуму у 14 - 16-тижневих плодів, коли вони заповнюють весь простір між канальцями.
З канальців I нирок утворюються епітелій прямих канальців, мережі насінники і виносять канальців.
З проксимального відділу вольфова протоки формується епітелій протоки придатка, а з його іншої частини - епітелій сім'явивідної і семяизвергательного протоки. З випинання дистального відділу стінки Вольф протока утворюється епітелій насінних бульбашок.
З випинання стінки сечівника утворюються передміхурова залоза і бульбоуретральние залози.
З навколишнього мезенхіми утворюються сполучнотканинний і гладком'язових компоненти яєчок, придатків яєчка, сім'яних пухирців, передміхурової залози, бульбоуретральних залоз і сім'явивідних шляхів.
При розвитку органів чоловічої статевої системи парамезонефральних (Мюллерів) проток участі не бере, в більшій частині має зворотний розвиток, тільки сама дистальная його частина зберігається у вигляді рудиментарної чоловічий маточки, що відкривається в сечовипускальний канал в товщі передміхурової залози.
У міру розвитку яєчка з початкового місця закладки (в поперековій області на поверхні I нирок) починають опускатися вниз по задній стінці черевної порожнини:
- на 3-му міс. яєчка опускаються до входу в малий таз;
- 6-8 міс. проходять по паховому каналу, попередньо отримавши серозний (очеревини) покрив;
- перед народженням опускаються в мошонку.
Насінники новонародженого, також як і плода, гормонально активні, в сполучнотканинної стромі багато клітин Лейдіга.
Перебудова структури сім'яників починається відразу після народження.
З 5 - 6 років в сім'яниках починає виявлятися збільшення розмірів клітин Сертолі, з'являються діляться сперматогонии.
У сім'яниках дітей 7 - 8-річного віку вже можна виявити диференціювання епітелію сім'яних канальців на шари.
Структури насіннєвихканальців подальші зміни зазнає у віці 12 -13 років, коли в насінних канальцях починають виявлятися нечисленні сперматіди, в стромі органу з'являються типові лейдиговских клітини. Описані зміни збігаються в часі з появою вторинних статевих ознак - збільшенням статевого члена, передміхурової залози, появою волосяного покриву на лобку, особливо інтенсивно ростуть насінники. З 15 - 16 років в канальцях сім'яника виявляються всі клітини сперматогенного епітелію. Однак поява в просвіті канальців перших сперматозоїдів не говорить про зрілість насінники, так як в цей час канальці не мають типової картини сперматогенезу - клітини в них розташовані хаотично. Ця картина триває в середньому від 3 до 5 років. Отже, остаточна зрілість залози досягає до 18 - 20 років.
Закладка зовнішніх статевих органів починається на 4 тижні розвитку. Сечовипускальний канал в області промежини на поверхню шкіри відкривається сечостатевої щілиною. Навколо сечостатевої щілини з ектодерми і підлягає мезенхіми формуються закладки зовнішніх статевих органів:
- серединно, попереду від сечостатевої щілини утворюється потовщення - статевий горбок;
- краю щілини обмежують 2 статеві складки і 2 статевих валика.
Статевий горбок сильно подовжується і утворює статевий орган. Статеві складки зливаються і формують запалі тіла члена. Статеві валики зростися утворюють мошонку.
Розвиток жіночої статевої системи
При розвитку жіночих статевих залоз - яєчників, мезенхима проростаючи розчленовує статеві шнури на окремі фрагменти або острівці, звані яйценосного кулями. У яйценосних кулях триває процес проліферації - при цьому гоноціти вступають в першу стадію овогенеза - стадію розмноження, що утворюються статеві клітини називаються овогоній, а навколишні їх целомічні клітини починають диференціюватися в фолікулярні клітини.
Подальший поділ яйценосних куль мезенхимой на ще більш дрібні фрагменти триває до тих пір, поки в кожному фрагменті залишається в центрі 1 овогоній, оточена одним шаром плоских фолікулярних клітин.
Утворилися структури називаються премордіальнимі фолікулами.
На 3 міс. в премордіальних фолікулах овогонії проходять стадію малий зріст і вступають в 1-е поділ мейозу (стадія дозрівання), але процес зупиняється на етапі профази цього поділу.
До моменту народження в яєчнику дитини корковий шар заповнений прімордіальние фоллікуламів яких овоцити I порядку знаходяться в профазі свого першого мейотичного поділу. В яєчниках новонародженої дівчинки налічується приблизно 300-400 тисяч прімордіальних фолікулів. Поряд з розвитком, ще в ембріональному періоді має місце атрезія фолікулів.
Однак в постнатальному періоді процес розвитку фолікулів досить інтенсивно і яєчник дівчинки до 12 - 13 років, як правило, містить кілька вторинних фолікулів і бульбашок. Але повного розвитку фолікули досягають тільки починаючи з періоду статевої зрілості. Після першої овуляції виникає ще одна структура яєчника - жовте тіло, і яєчник дівчинки з цих пір утворює ще один вид гормону - прогестерон.
З раннього дитинства в яєчнику дівчинки відбувається розростання сполучнотканинних структур. Приблизно з 30-річного віку починається тотальне поступове фіброзірованіе строми коркового речовини.
Таким чином, вікові зміни паралельно зачіпають як гормонопродуцірующіе, так і опорні тканини яєчника.
Розвиток матки та маткових труб
Мюллерова протоки з'являються в кінці другого місяця внутрішньоутробного розвитку шляхом розщеплення з вольфова протоки. Мюллерова протоки відкриваються в клоаку незалежно один від одного окремими отворами. З мюллерових каналів розвиваються маткові труби, матка і піхва. Маткові труби у людини формуються у вигляді парних утворень, в той час як матка і піхва утворюються в результаті зрощення дистальних відрізків Мюллерова проток. У цих органах з навколишнього мезенхіми утворюється сполучна і гладком'язових тканини. З вісцеральних листків спланхнотома і мезенхіми утворюється зовнішня серозна (очеревинна) оболонка.
Зовнішні статеві органи у жінки розвиваються з тих же зачатків, що і у чоловіка:
- статевий горбок перетворюється в клітор;
- незрощені статеві складки утворюють навколо сечостатевої щілини ма-круглі статеві губи;
- незрощені статеві валики формують навколо клітора і малих по-лових губ великі статеві губи. Нижня частина сечостатевого синуса між статевими складками зберігається у вигляді передодня піхви. Зовнішні жіночі статеві органи визначаються вже у плодів 9-10 тижнів, але приобрета-ють риси остаточного будови до народження, в зв'язку зі збільшенням поло-вих губ і відносним зменшенням головки клітора.
Аномалії розвитку статевих органів
Вони частіше поєднуються з вродженими аномаліями інших органів, глав-ним чином - сечовидільних, а також наднирників і гіпофіза.
1. Агенезія і гіпоплазія статевих органів, наприклад, відсутність од-ного яєчка (вроджений монорхизм) або обох яєчок (анорхізм), додатковий яєчко (Поліорхізм). Зустрічаються подібні аномалії яєчника. Додатковий яєчник виявляється в 4% випадків.
2. Аномалії положення статевих залоз:
- яєчко в паховій каналі або в черевній порожнині (крипторхізм);
Крипторхізм визначається у 10 - 20% новонароджених, у 2-3% однорічних дітей, у 1% в пубертатному періоді і лише у 0,2-0,3% дорослих чоловіків. Така статистика зумовлена тим, що незавершене опускання яєчка у новонароджених в більшості спостережень ліквідується в перші тижні позаутробного розвитку. До 1 року самостійне опущення яєчка відзначається ще у 70% дітей з крипторхізм. Надалі можливість самостійного опущення яєчок в мошонку існує до періоду статевої зрілості.
Затримка міграції яєчок в мошонку може бути обумовлена ендокринними порушеннями, механічними причинами, дисгенезією статевих залоз, спадково-генетичними моментами і поєднанням зазначених факторів.
При односторонній затримки опущення яєчка певну роль відіграють механічні фактори, серед яких під час операції виявляються: вузькість пахового каналу; відсутності тунелю в мошонку; вкорочення сім'яного канатика, вагінального відростка очеревини, судин, що живлять яєчко; недорозвинення направляючої зв'язки; перитоніальні зрощення в області внутрішнього отвору пахового каналу і ін. Перераховані зміни можуть виникати внаслідок перенесених захворювань, травм під час вагітності, але можуть носити і вторинний характер на тлі гормональних порушень у внутрішньоутробному періоді розвитку плода.
Двосторонній крипторхізм нерідко поєднується з дисгенезією яєчок. Гістологічними дослідженнями майже в половині спостережень встановлюється первинна гіпоплазія неопустівшіхся яєчок. Тому у частини хворих, незважаючи на раннє приведення в мошонку, яєчка залишаються неповноцінними. На користь дисгенезии яєчок свідчить і велика кількість аномалій придатка і сім'явивідної протоки, які виявляються при крипторхізмі.
У ряді випадків неопущеніе яєчок має спадково-генетичну природу. Спостерігається сімейний крипторхізм у чоловіків декількох поколінь. Лікарі, які лікують крипторхізм, повинні звертати увагу на вивчення сімей хворих хлопчиків.
Повернутися в зміст: