Анірідія - це відсутність райдужної очної оболонки. При скрупульозному обстеженні час від часу виявляють маленькі частини коренів райдужки. Такому вродженому дефіциту можуть супроводжувати інші патології в розвитку: захворювання мікрофтальм. підвивих кришталика, ністагм. Крім того анірідія вродженого типу супроводжують: амбліопія, гіперметропія, часом - вторинна глаукома. Крім анірідія вродженого типу, існує придбана її форма.
Причиною такого типу може послужити сильний удар, при цьому райдужка відривається біля основи.
спадковість
- Аутосомно-домінантне походження. Є найчастіше зустрічається формою успадкування. Хвороба має двосторонній характер і виражається різною інтенсивністю.
- Аутосомно-рецесивне походження. Діагностується не так часто, за симптоматикою є частиною синдрому Гіллеспі (Gillespie).
- Походження, що виявляється від випадку до випадку. Діагностується така анірідія в одному випадку з трьох. Іноді помічаються випадки знаходження делеций 13р. Анірідія може з'являтися разом з пухлиною Вільмса; при розумової відсталості; порушення комплексу органів репродуктивної та сечовидільної системи; при інших вадах розвитку. Пацієнти, які страждають цим різновидом анірідія, проходять доскональне обстеження кариотипа або флюоресцеіновую гібридизацію in situ. Для діагностування нескладних форм делеции, проводять мікроскопічні генетичні дослідження. Завжди, при анірідія випадкового характеру, протягом кожних 3-х місяців протягом перших 5-ти років життя, роблять пальпацію черевної порожнини і обстеження за допомогою ультразвуку, щоб підтвердити відсутність пухлини Вільмса. Іноді спостерігаються окремі випадки загального сімейного ураження цією пухлиною.
Процес виникнення анірідія
Захворюванню завжди супроводжує погіршення зорової гостроти. Хворим доводиться захищати свої очі від надмірного сонячного світлового потоку.
- Наявність залишкових частин коренів райдужки.
- Передня полярна катаракта.
- Периферійна васкуляризована аномалія рогівки.
- Зсув кришталика.
- Захворювання глаукома.
- Гіпоплазія макулярної зони.
- Ністагм.
- Гіпоплазія нерва, що відповідає за гостроту зору.
- Величина зорової гостроти знаходиться в межах 6 / 36-3 / 60 (0,05-0,16).
Неповний вид захворювання анірідія
Обумовлюється частковим наявністю райдужної оболонки. Симптоматика відповідає повному увазі анірідія, але має не таку важку форму. Хвороба може бути ледь вираженою, як, наприклад, легка форма гіпоплазії строми райдужки.
Анірідія, плюс до інші відхилення
- Сукупність симптомів, що характеризують захворювання Гіллеспі, а також анірідія разом з мозжечковой атаксією і розумовою неповносправністю.
- Анірідія, що супроводжує відсутністю колінної чашечки.
- Інші комбінації.
Процес лікування анірідія
Існуюча медицина в даний час здатна цілком успішно вилікувати це захворювання установкою штучної райдужки, виконаної з гідрогелю, покритого барвником. Така райдужка в центрі має 3-х міліметровий просвіт, що відтворює зіницю. У разі наявності у пацієнта односторонньої анірідія, колір райдужки вибирається за кольором здорового ока.
Установка штучної райдужки - вельми нелегкий операційний процес. Щоб її підшити, використовується транссклеральной хірургічний метод в зонах лімба, розміщених в діаметральні відстанях. У разі якщо анірідія поєднується з катарактою, то останню видаляють і встановлюють протез, який замінює відразу і райдужку, і кришталик.
Додаткова інформація щодо лікування захворювання
- Рефракція: найчастіше діагностується виражена аметропия.
- Відбувається коригування зору за допомогою окулярів або контактних лінз.
- Застосування пристосувань для хворих зі слабким зором.
- Створення освітньої системи.
- Діагностування глаукоми на початкових етапах її виникнення.
- Для лікування маленьких дітей може знадобитися дослідження під наркозом.
- Велика частина форм катаракт разом з анірідія не несуть функціонального значення, але через деякий час зорові функції можуть погіршитися через розвитку катаракти або амбліопії.
САМІ ЦІКАВІ НОВИНИ