довідник захворювань
АНЕМІЇ (син. Недокрів'я) - група різноманітних патологічних станів, в основі яких лежить зменшення вмісту гемоглобіну і (або) еритроцитів в крові. Розрізняють анемії внаслідок крововтрат (постгеморрагические), підвищеного руйнування еритроцитів (гемолітичні) і порушення їх утворення.
Анемії внаслідок крововтрат (постгеморрагические):
Гостра постгеморагічна анемія виникає внаслідок травм, що супроводжуються порушенням цілості кровоносних судин, кровотеч із внутрішніх органів (частіше при ураженні шлунково-кишкового тракту, матки, легень), після гострої крововтрати при ускладненнях вагітності та пологів, при порушеннях гемостазу.
При гострій крововтраті (1000 мл і більше) протягом короткого часу на перше місце виступають ознаки колапсу і шоку. Клінічно така анемія характеризується блідістю шкіри і видимих слизових оболонок, слабкістю, запамороченням, сухістю в роті, спрагою, шумом у вухах, холодним липким потом, прискореним диханням (спочатку глибоким, потім поверхневим), різким зниженням артеріального тиску і температури тіла, частим пульсом слабкого наповнення (нитковидним), систолічним шумом у всіх точках вислуховування серця, порушенням, що змінюються непритомним станом, іноді блювотою, ціанозом, судомами. На ЕКГ може виявлятися депресія сегмента ST, що іноді призводить до помилкової діагностики інфаркту міокарда. Відбувається втрата значної кількості заліза (500 мг і більше). В гемограмі часто відзначається невеликий лейкоцитоз. зсув лейкоцитарної формули вліво до мієлоцитів, ретикулоцитоз.
Лікування полягає у відшкодуванні крововтрати. На догоспітальному етапі заповнюють об'єм циркулюючої крові (ОЦК) за допомогою вливання ізотонічного розчину хлориду натрію, розчину глюкози, поліглюкіну, в стаціонарі хворому переливають препарати крові (при крововтраті понад 1 л), продовжують терапію такими кровезаменителями, як поліглюкін, розчин альбуміну, а також сольові розчини в обсязі, що залежить від величини крововтрати. При розвитку дефіциту заліза в подальшому призначають препарати заліза.
Прогноз залежить від тривалості кровотечі, обсягу втраченої крові; компенсаторних можливостей організму і регенераторной здатності кісткового мозку.
Хронічна постгеморагічна анемія є наслідком повторних незначних крововтрат з органів шлунково-кишкового тракту, матки, із'язвівшіхся гемороїдальних вузлів і ін. Вони призводять до виснаження запасів заліза в організмі і зниження регенераторной здатності кісткового мозку.
Клінічна картина відповідає залізодефіцитної анемії (див. Нижче).
Зусилля медичних працівників повинні бути спрямовані насамперед на виявлення та усунення причини крововтрати, а також заповнення дефіциту заліза (рекомендуються препарати заліза протягом 2 - 3 і більше місяців під контролем гемоглобіну еритроцитів і вмісту заліза в сироватці крові).
Анемії внаслідок підвищеного руйнування еритроцитів (гемолітичні) виникають в тих випадках, коли руйнування еритроцитів переважає над їх відновленням. Гемоліз при гемолітичних анеміях може бути викликаний як неповноцінністю самих еритроцитів, частіше вродженої, так і внеерітроцітнимі факторами (в основному набутого характеру). Загальні для всіх форм гемолітичних анемій ознаки можуть бути обумовлені підвищеним гемолізом (збільшення концентрації в крові вільної фракції білірубіну при важкому гемолізі з розвитком жовтяниці, спленомегалії), підвищеним виділенням стеркобилина з калом і уробілінових тел з сечею, іноді гемоглобинемия і гемоглобінурія з відповідною зміною кольору сечі ), а також посиленою регенерацією еритроцитів (збільшення числа ретикулоцитів, поліхромазія еритроцитів, еритробластоз кісткового мозку та ін.).
Спадкові гемолітичні анемії. пов'язані зі змінами еритроцитів, включають микросфероцитарной гемолітична анемія (або хвороба Маньківського - Шоффара), несфероцітарние гемолітичні анемії, наприклад овалоцітарную гемолітична анемія, гемоглобінопатії і ін.
Овалоцітарная гемолітична анемія також є спадковим захворюванням і характеризується наявністю в крові підвищеної кількості еритроцитів овальної форми (овалоцітов). Клінічна картина і лікування в основному такі ж, як при микросфероцитарной гемолітичної анемії.
Гемоглобинопатии обумовлені наявністю в еритроцитах аномальних (патологічних і незвичайних) гемоглобинов (якісні гемоглобінопатії) або порушенням утворення ланцюгів нормального гемоглобіну (кількісні гемоглобінопатії). До якісних гемоглобинопатиях відносяться, наприклад, серповидно-клітинна анемія, до кількісних - таласемія. Деякі форми гемоглобінопатії клінічно не проявляються, інші протікають з важким гемолитическим кризом (жовтяниця, лихоманка. Блювота), що вимагає негайної госпіталізації.
Анемії внаслідок порушення утворення еритроцитів. Виділяють дефіцитні, гіпопластичні (апластичні) і метапластичні анемії.
Дефіцитні анемії можуть бути викликані недостатністю таких факторів кровотворення, як залізо (залізодефіцитні анемії), вітамін B12 і фолієва кислота (мегалобластні анемії).
Залізодефіцитні анемії. крім описаних вище постгеморагічних, можуть бути аліментарними, т. е. пов'язаними з порушеннями харчування, і ендогенними. У рідкісних випадках аліментарні анемії бувають полідефіцитна, т. Е. Викликаними дефіцитом заліза, білка, вітаміну В12 і ін. Значно частіше залізодефіцитні анемії викликаються ендогенної недостатністю заліза. Це відбувається внаслідок недостатнього засвоєння заліза при нормальному надходженні його в організм, що може спостерігатися при резекції шлунка, кишечника, ентериті, прийомі лікарських препаратів, що пригнічують всмоктування заліза; внаслідок підвищеної потреби організму в залозі, наприклад у підлітків в перехідному віці (особливо у дівчаток), в період вагітності і лактації, в результаті підвищеної втрати заліза (наприклад, з потом при роботі в гарячих цехах і в жаркому кліматі).
У хворого відзначаються слабкість, швидка стомлюваність, блідість шкіри і видимих слизових оболонок, дзвін або шум у вухах, запаморочення. задишка. серцебиття при незначному фізичному навантаженні, так звані анемічні шуми, вислуховуємо над областю серця і яремної веною. Характерні також зміни нігтів (ламкість, смугастість, ложкоподібний форма), випадання волосся; відзначаються глосит, заїду. функціональні зміни серцево-судинної системи і шлунково-кишкового тракту, перекручення смаку (поїдання фарб, крохмалю, глини, льоду, крейди) і запаху, в ряді випадків дизуричніявища, зокрема, нетримання сечі. У крові відзначається гіпохромна анемія - зниження вмісту гемоглобіну і низький кольоровий показник (0,6 - 0,5 і нижче), анізоцитоз і пойкілоцитоз, зниження вмісту заліза та феритину в сироватці крові.
Лікування спрямоване на усунення причини анемії і на ліквідацію дефіциту заліза (прийом препаратів заліза).
Профілактика залізодефіцитної анемії проводиться у осіб, що входять до груп ризику (донори, які тривалий час дають кров, жінки з гіперменорея і ін.). Їм призначають препарати заліза в малих дозах; рекомендується їжа, багата на білки, вітаміни, залізо і іншими мікроелементами (м'ясо, фрукти).
При недостатності вітаміну В12 і (або) фолієвої кислоти виникають В12-дефіцитна анемія і (або) фолієводефіцитної анемія. Причиною В12-дефіцитної анемії є відсутність внутрішнього фактора Касла - гастромукопротеина, що виробляється слизовою оболонкою шлунка. Внутрішній фактор Касла необхідний для засвоєння зовнішнього фактора Касла - вітаміну В12, при дефіциті якого в кістковому мозку порушується дозрівання еритробластів. При цьому незрілі клітини (мегалобластов) гинуть, в кров надходять неповноцінні еритроцити - мегалоціти, котрі піддаються передчасно гемолизу. Причинами дефіциту вітаміну В12 може бути атрофія слизової оболонки шлунка (найбільш часта причина), резекція шлунка, запальні захворювання кишечника, видалення його певних ділянок, глистяні інвазії, недостатність вітаміну В12 в харчових продуктах (міститься в м'ясі, бобових).
Класична В12-дефіцитна анемія (злоякісна, або перніціозна) зустрічається в осіб у віці старше 40 років, розвиваючись поступово. Клінічно характеризується ураженням кровотворної тканини (хворих турбують задишка. Загальна слабкість, серцебиття), травної (відсутність апетиту, пекучі болі в мові, болі в животі, запори. Проноси) і нервової системи (парестезії, дратівливість, депресія, порушення сприйняття кольору). При огляді виявляються порушення ходи і чутливості шкіри, функціональні (анемічні) серцеві шуми, згладжена і почервоніння сосочків мови ( «полірований мову»), випадання рефлексів, похитування в позі Ромберга, можлива лихоманка. Печінка і селезінка можуть бути збільшені. Захворювання протікає із загостреннями. Важким ускладненням є анемічних кома. яка проявляється втратою свідомості, ознобом, іноді підвищенням температури тіла, частим поверхневим диханням, тахікардією, падінням артеріального тиску, різким падінням вмісту гемоглобіну. Шкіра у хворих бліда з легким жовтяничним відтінком, волога. Крім того, можливі клонико-тонічні судоми. менінгеальні симптоми, олігурія.
У крові спостерігається гіперхромні анемія - зменшення кількості еритроцитів, насичених гемоглобіном; еритроцити мають великі розміри (мегалоціти), кольоровий показник зазвичай дорівнює 1,1 - 1,3; зустрічаються фрагменти ядер еритроцитів (тільця Жолли), гігантські гіперсегментірованние нейтрофіли, відзначаються лейкопенія і тромбоцитопенія. У кістковому мозку виявляються у великій кількості мегалобластов.
Лікування - введення ціанокобаламіну (вітаміну В12) внутрішньом'язово. При анемічній комі хворих терміново госпіталізують. Прогноз при своєчасному лікуванні сприятливий. Хворі В12-дефіцитною анемією знаходяться на диспансерному обліку. Для попередження рецидивів призначають ін'єкції вітаміну В12.
Фолісводефіцітние анемії виникають в результаті недостатнього надходження в організм фолієвої кислоти при відсутності в раціоні харчування сірих продуктів, при підвищеній потребі в ній (у вагітних), у осіб з порушенням всмоктування фолієвої кислоти у хворих на алкоголізм, спру, целіакію і ін.), При призначенні деяких протидії епілептичних препаратів. Фоліеводефіцітнис анемії протікають легше, ніж В12-дефіцитні; уражень нервової системи не буває. У крові відзначаються ознаки гіперхромною анемії (наявність великих еритроцитів), виявляються гігантські паличкоядерні лейкоцити, полісегментація їх ядер і тромбоцитопенія; в кістковому мозку - мегалобластов. При фолієвої-дефіцитних анеміях призначають всередину фолієву кислоту.
Гіпопластичні (апластичні) анемії обумовлені пригніченням кровотворної функції кісткового мозку і проявляються панцитопенией - недостатнім утворенням еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. У більшості випадків причина хвороби невідома. У частини хворих гіпопластична анемія може виникати в результаті пригнічувала впливу на кровотворення ряду екзогенних факторів (наприклад, протизапальних. Протисудомних лікарських засобів, антибіотиків, інсектицидів, іонізуючого випромінювання) або ендогенних впливів (наприклад, імунного конфлікту, порушення функції ендокринних залоз, тривалого інфекційного процесу) . Можлива гіпоплазія кісткового мозку в старечому віці.
Лікування - переливання еритроцитної і тромбоцитарної маси, кортикостероїдні гормони анаболізму, імунодепресанти, спленектомія, введення кінського антімоноцітарного глобуліну, іноді пересадка кісткового мозку. При кровотечах показані гемостатичні засоби (тромбоцітная маса, амінокапронова кислота та ін.). Профілактика полягає в контролі за складом крові при призначенні лікарських препаратів (антибіотиків, транквілізаторів, протисудомних препаратів і ін.), Що викликають пригнічення кровотворення.
Метапластичні анемії розвиваються при метастазуванні злоякісної пухлини в кістковий мозок, а також при лейкозі. Найчастіше це спостерігається при раку молочної, щитоподібної, передміхурової залоз, легень, шлунка, кишечника. Відмінними рисами цих анемій є виражений ерітронормобластоз і лейкемоїдна картина крові, в деяких випадках може розвинутися панцитопенія.