Афакія - це патологічний стан органу зору, для якого характерна відсутність кришталика в очному яблуці. Клінічно захворювання проявляється зниженням гостроти зору, тремтінням райдужної оболонки, втратою здатності до акомодації і астенопічні скаргами. Діагностика афакии включає в себе проведення візометрії, гониоскопии, біомікроскопії, офтальмоскопії, рефрактометрії і ультразвукового дослідження ока. Консервативна терапія полягає в корекції афакіі за допомогою контактних лінз і окулярів. Тактика хірургічного лікування зводиться до імплантації штучного кришталика (інтраокулярної лінзи) в афакічних очей.
Афакія, або відсутність кришталика - це захворювання очей вродженого або набутого генезу, яке супроводжується патологією рефракції, зниженням гостроти зору і нездатністю до акомодації. Вроджена афакия відноситься до числа Орфа захворювань, частота її розвитку в популяції вивчена мало. Разом з тим, з кожним роком зростає число післяопераційних афакією, які є наслідком екстракції катаракти. Ризик розвитку придбаної форми захворювання різко зростає у віці після 40. Прогнозується збільшення чисельності придбаних форм захворювання в економічно благополучних країнах. На розвиток як вродженою, так і придбаної форми патології не впливає расова приналежність.
причини афакии
Клінічна класифікація афакии включає в себе вроджену і придбану форми захворювання. В офтальмології виділяють два різновиди вродженої афакии: первинну (обумовлена аплазией кришталика) і вторинну (розвивається при внутрішньоутробної розробці кришталика). Залежно від поширеності відсутність кришталика буває монокулярним (одностороннім) і бінокулярний (двостороннім).
Ключову роль у розвитку вродженої афакии відіграє порушення розвитку кришталика на етапі ембріогенезу. При первинній формі вродженої вади не відбувається відділення кришталикових бульбашки від зовнішньої ектодерми. За цей процес в нормі відповідають гени PAX6 і BMP4. Залежно від ступеня зниження експресії цих генів на певних етапах ембріонального розвитку можливе формування переднього лентіконуса, переднекапсульной катаракти і аномалії Петерса, поєднаної з відсутністю кришталика. Експериментальним шляхом доведено, що затримка розвитку структур очного яблука на стадії рогівки-кришталикових контакту призводить до первинної формі вродженої афакии.
Причиною вторинної форми захворювання є ідіопатична абсорбція кришталика, що виникає спонтанно. Однією з теорій її розвитку прийнято вважати мимовільно мутацію, що провокує порушення формування базальної мембрани, з якої в процесі ембріогенезу повинна формуватися капсула кришталика.
В етіології придбаної афакии головну роль відводять хірургічної екстракції катаракти. вивиху і підвивиху кришталика. Також причинами даного захворювання можуть виступати проникаючі поранення і контузії очного яблука.
симптоми афакии
Специфічним симптомом афакии є ірідодонез (тремтіння райдужки), який розвивається при русі очей. При обстеженні у пацієнтів відзначається зниження гостроти зору і здатності до акомодації. У прогностичному плані найбільш несприятливою є одностороння форма захворювання, так як клінічна картина ускладнюється анізейконія. Индуцированная органічною патологією аномалія супроводжується розходженням в розмірі зображення на сітківці очей, внаслідок чого різко погіршується бінокулярний зір.
Вроджена форма патології характеризується прогресуючим зниженням гостроти зору при відносній стабільності інших клінічних проявів. Відсутність своєчасного лікування може стати причиною сліпоти. Для післяопераційної форми афакии властива стадійність перебігу основного захворювання, яке послужило причиною проведення оперативного втручання з видалення кришталика. Клінічна картина травматичної афакии характеризується прогресуючим наростанням симптоматики, ранніми проявами якої є інтенсивний больовий синдром з наростанням місцевого набряку і прогредиентное зниження гостроти зору.
З астенопічні скарг у пацієнтів з афакією відзначається поява туману перед очима, низька здатність до фіксації і двоїння зображення. Неспецифічними проявами захворювання є головний біль, загальна слабкість, підвищена дратівливість.
діагностика афакии
Для постановки діагнозу «афакия» доцільним є проведення таких методів дослідження, як візометрія. гониоскопия. биомикроскопия очі. офтальмоскопія. рефрактометрия і УЗД очі. За допомогою візометрії вдається встановити ступінь зниження гостроти зору. Даний метод дослідження показаний всім пацієнтам перед проведенням корекції. При гониоскопии спостерігається виражене поглиблення передньої камери ока. Проведення офтальмоскопии є необхідним для виявлення супутньої патології та вибору подальшої тактики лікування. Крім рубцевих змін в області сітківки і хориоидеи, при афакии часто виявляється центральна хоріоретінальная дистрофія сітківки, часткова атрофія зорового нерва і периферичні хоріоретинальні вогнища.
Методика рефрактометрії при односторонній формі захворювання дозволяє виявити зниження рефракції на 9,0 - 12,0 діоптрій на афакічних оці. Гіперметропія визначається у дітей після екстракції вродженої катаракти і в середньому становить 10,0 - 13,0 діоптрій. Розвиток мікрофтальм при вродженої афакии також сприяє далекозорості. Методом біомікроскопії не вдається візуалізувати оптичний зріз кришталика. У рідкісних випадках виявляються залишки капсули. При дослідженні фігурок Пуркіньє-Сансона, відсутня відображення від задньої і передньої поверхні кришталика.
лікування афакии
Корекція афакии проводиться за допомогою окулярів, контактних і інтраокулярних лінз. Показанням до очкової корекції зору є двостороння форма захворювання. При односторонній афакіі окуляри рекомендовані тільки при непереносимості контактних методів корекції. Вибір скла для емметропічного очі утруднений, т. К. Навіть скло в +10 діоптрій непорівнянно з заломлюючої силою кришталика, яка дорівнює 19 діоптріями. Це обумовлено тим, що коефіцієнт заломлення рідини, яка оточує кришталик, вище, ніж повітряного середовища, що оточує скло.
Оптична сила скляній лінзи залежить від рефракції пацієнта. При гіперметропії необхідно підібрати окуляри з більш сильною оптикою, ніж при міопії. Немає необхідності в призначенні методів корекції зору пацієнтам з високим ступенем міопії до видалення кришталика. У зв'язку з відсутністю здатності до акомодації пацієнту слід призначити окуляри для роботи на близькій відстані на 3,0 діоптрій сильніше, ніж для далекого бачення.
Прогноз і профілактика афакии
Прогноз для життя і працездатності при правильній корекції афакіі сприятливий. При відсутності своєчасного лікування високий ризик повної втрати зору, що в подальшому веде до інвалідизації.
В офтальмологічній практиці специфічні заходи з профілактики вродженої афакии відсутні. Для запобігання розвитку придбаних форм захворювання необхідно проходити щорічний огляд у лікаря-офтальмолога. Це допоможе своєчасно діагностувати ті захворювання, які можуть привести до оперативному видаленню кришталика. Особам, які перебувають у групі ризику щодо отримання травм ока у зв'язку з особливостями професії, необхідно в робочий час використовувати захисні окуляри або маски.