Аерза хвороба. Первинна легенева гіпертензія (синоніми: ідеопатіческая легенева гіпертензія, синдром Аерза-Аррілаго, хвороба Аерза, хвороба Ескудеро) - рідкісне захворювання невідомої етіології, яке характеризується первинним ураженням ендотелію, концентричних фіброзом і некрозом стінок гілок легеневої артерії, що призводить до істотного підвищення загального легеневого судинного опору і тиску в легеневій артерії. Захворювання має прогресуючий перебіг з розвитком декомпенсації правого шлуночка і несприятливим прогнозом.
Захворюваність первинної легеневої гіпертензією в загальній популяції становить не більше 1-2 випадків на один мільйон населення на рік. Захворювання може виникнути в будь-якому віці незалежно від статі, найбільш часто дебют захворювання відзначається в 20-30 років у жінок і 30-40 років - у чоловіків. Расової схильності до розвитку первинної легеневої гіпертензії не спостерігається. Співвідношення жінки-чоловіки становить 1,7: 1. Причиною смерті в 47% випадків є правошлуночкова серцева недостатність, у 26% хворих - раптова зупинка серця.
Діагноз первинної легеневої гіпертензії встановлюється при середньому тиску в легеневій артерії понад 25 мм.рт.ст. в спокої і більше 30 мм.рт.ст. при фізичному навантаженні, нормальному тиску заклинювання в легеневій артерії (до 10-12мм.рт.ст.) і відсутності можливих причин легеневої гіпертензії - захворювань серця, легенів, хронічного тромбоемболії легеневої артерії і т.д.
Етіологія цього захворювання до цих пір залишається невідомою.
Профілактичні заходи щодо цього захворювання в даний час не встановлені.
Симптомами первинної легеневої гіпертензії є наростаюча з часом задишка, болі різного характеру в грудній клітці, запаморочення і непритомність, серцебиття і перебої в роботі серця, кашель, кровохаркання.
Діагноз встановлюється після проведення комплексного обстеження, в яке входять: збір анамнезу, фізикальне обстеження, лабораторне та інструментальне обстеження.
Лікування включає зміну характеру фізичних навантажень, дотримання водно-сольового режиму. Необхідно уникати простудних захворювань. Жінки повинні застосовувати бар'єрні методи контрацепції.
Медикаментозна терапія включає застосування антикоагулянтів і дезагрегантов, діуретиків, кислородотерапии, серцевихглікозидів, антагоністів кальцію, простагландинів та ін.
Хірургічне лікування: передсердна септостомія, трансплантація легень або комплексу серце-легені.