- Що таке Змішана кріоглобулінемія (кріоглобулінеміческая пурпура)
- Патогенез (що відбувається?) Під час Змішаної криоглобулинемии (криоглобулинемическом пурпура)
- Симптоми Змішаної криоглобулинемии (криоглобулинемическом пурпура)
- Діагностика Змішаної криоглобулинемии (криоглобулинемическом пурпура)
- Лікування Змішаної криоглобулинемии (криоглобулинемическом пурпура)
- До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Змішана кріоглобулінемія (кріоглобулінеміческая пурпура)
Що таке Змішана кріоглобулінемія (кріоглобулінеміческая пурпура)
Змішана кріоглобулінемія частіше проявляється як первинне захворювання. Це по суті гіперчутливий (гиперергический) васкуліт, що поєднується зі змішаною кріоглобулінеміей, переважно класу IgM, IgG.
Невідома. Хворіють переважно жінки старше 50 років.
У біоптаті шкіри із зони пурпура виявляють ознаки васкуліту в дрібних судинах, а в нирках - дифузний гломерулонефрит з фібриноїдним некрозом дрібних судин і судин середнього калібру з фіксацією IgM і IgG на базальній мембрані клубочка нирки.
Патогенез (що відбувається?) Під час Змішаної криоглобулинемии (криоглобулинемическом пурпура)
У патогенезі васкуліту велику роль відіграють Імунокомплексні процеси, зокрема відкладення імунних комплексів в судинах шкіри і нирок. Як правило, в складі імунних комплексів при цьому виді васкуліту виявляються поліклональні IgG і моноклональних IgM з активністю Україна (антіРсактівностью), рідше інші компоненти.
Симптоми Змішаної криоглобулинемии (криоглобулинемическом пурпура)
Клінічна картина характеризується появою пурпури на шкірі гомілок і стоп, супроводжується палінням або сверблячкою. Висипань на шкірі може бути більше при впливі на організм холоду, тривалому стоянні, здавленні ділянок шкіри. Висипання на шкірі тримаються 1-2 тижні, потім зникають, а при загостренні виявляються знову. Поява пурпура супроводжується артралгіями і особливо миалгиями різної інтенсивності. Нерідко провідною скаргою хворих є виражена м'язова слабкість. При обстеженні хворих можуть бути виявлені гепатоліенальнийсиндром, виразки на гомілки, синдром Рейно, периферична полінейропатія. Останнім часом звертають увагу на часте розвиток гломерулонефриту, легеневого васкуліту з кровохарканням і задишкою. Рентгенологічнасимптоматика характерна для інтерстиціального процесу з дифузними порушеннями при функціональних методах дослідження. Зрідка спостерігаються зміни ЦНС по типу енцефа лопати, миелита і ін.
Діагностика Змішаної криоглобулинемии (криоглобулинемическом пурпура)
У периферичної крові виявляють лейкоцитоз, еозинофілію, збільшення ШОЕ. Для діагнозу важливо виявлення змішаної криоглобулинемии і уточнення складу імуноглобулінів.
Діагноз змішаної криоглобулинемии ставлять на підставі комплексу клінічних (пурпура, артралгії, міалгії, нефрит, нейропатія), лабораторних (виявлення змішаної криоглобулинемии) і морфологічних (васкуліт в дрібних судинах шкіри) даних.
Криоглобулинемическом пурпуру диференціюють від захворювань, при яких змішана кріоглобулінеміческая пурпура виявляється як синдром; він зустрічається як в групі лімфопроліферативних процесів (Вклеточ ні пухлини), так і при аутоімунних процесах (множинна мієлома, макроглобулінемія Вальденстрема, РА, синдром Сегре на і ВКВ, хронічний активний автоімунний гемоліз, гепатит).
Лікування Змішаної криоглобулинемии (криоглобулинемическом пурпура)
Лікування переважно симптоматичне, однак при різних системних проявах, в першу чергу гломерулонеф рите, застосовуються кортикостероїди і імунодепресанти, включаючи пульс-терапію метилпреднізолоном та циклофосфамідом (внутрішньовенно до 1 г, одноразово), з подальшим переходом на прийом всередину циклофосфаміду або азатіоприну в дозах 100 150 мг / добу і преднізолону - 20-30 мг / сут. В останні роки широке поширення одержали екстракорпоральних методів лікування. Найбільш ефективна кркосорбція, під час якої кров хворих пропускається через систему (гемосорбент, подвійна фільтрація), що прохолоджується до -1- -4 ° С.