Сторінка 20 з 77
При пороці цього типу аорта відходить від правого шлуночка, а легенева артерія - від лівого. Оскільки порожнисті вени, як і в нормі, впадають в праве передсердя, а легеневі - в ліве, то кров з правих відділів серця надходить в аорту, а відтікає від легких по легеневих венах знову надходить в судини малого кола. Судини того і іншого кола виявляються роз'єднаними, і життя хворого можлива лише при незакритих овальному отворі і / або артеріальному протоці і дефект міжшлуночкової перегородки (рис. 11-37).
Мал. 11-37. Схематичне зображення шунта в обох напрямках на рівні передсердь.
При транспозиції магістральних судин два кола кровообігу виявляються роз'єднаними, а життя хворого можлива тільки при змішуванні крові малого і великого кола (а). Після операції внутрипредсердной корекції (операції Мастарда) кров з вен великого кола надходить в лівий шлуночок (ЛШ) і легеневу артерію (ЛА), а відтікає від легень (б) -по легеневих венах у велике коло кровообігу через правий шлуночок (ПШ).
А - аорта: НПВ - нижня порожниста Відень ВПВ - верхня порожниста Відень ЛП - ліве предсердіе- ПП -Праве передсердя.
З усіх дітей, які страждають вродженими вадами серця синього типу, основною причиною смерті у віці до 1 року служить транспозиція магістральних судин. Вона, як правило, зустрічається у осіб чоловічої статі.
Найчастіше, але не завжди аорта розташовується кпереди і праворуч від легеневого стовбура. На відміну від мітральноаортального продовження в нормі для цього пороку характерно мітральнолегочное продовження. Приблизно в 50% випадків транспозиція поєднується з дефектами міжшлуночкової перегородки. Як правило, місце відходження лівої коронарної артерії знаходиться над правим синусом Вальсальви, а лівої - над лівим синусом. Тип гемодинамічних порушень варіює залежно від супутніх аномалій.
Клінічні прояви. До основних клінічних ознак належать ціаноз, застійна серцева недостатність, задишка, тахіпное і затримка росту, однак ступінь вираженості їх залежить від супутніх аномалій. Ціаноз зазвичай з'являється незабаром після народження або протягом 1-го тижня життя і прогресує. У більш пізні терміни для грудних дітей характерні полицитемии і недонасищеніе артеріальної крові киснем. У хворих з високим легеневим кровотоком ціаноз з'являється в пізні стадії захворювання і помірно виражений. Ціаноз, більш виражений на ногах, ніж на решті частини тулуба, можна пояснити тим, що частина крові з легеневої артерії надходить в аорту через відкритий артеріальна протока. При супутньому дефекті міжшлуночкової перегородки розвивається застійна серцева недостатність. Її ознаки нерідко з'являються навіть у новонароджених і, як правило, до 4-го місяця життя. У грудних дітей, особливо у віці старше I міс, часто спостерігають кардіомегалія і виражену пульсацію правого шлуночка. При аускультації визначається одиничний або незначно розщеплений II тон серця.
При зниженому легеневому кровотоці, обумовленому високим опором судин легенів, виражений ціаноз, проте ознаки серцевої недостатності мінімальні. У дітей більш старшого віку пальці набувають вигляду барабанних паличок. Аускультативно виявляються ознаки легеневої гіпертензії, що включають в себе систолічний щиголь вигнання, грюкання I тон серця, короткий систолічний шум вигнання і іноді протодиастолический шум недостатності легеневої артерії.
Діагноз. Рентгенологічно порок характеризується прогресуючою кардиомегалией, посиленням легеневого малюнка і звуженням тіні підстави серця у фронтальній проекції (рис. 11-38). Зазвичай ці зміни виявляються не раніше 2-го тижня життя дитини, проте дифузна кардіомегалія швидко прогресує, особливо при посиленому легеневій кровотоці. Звуження тіні підстави серця у фронтальній проекції викликано накладенням тіней аорти і легеневого стовбура один на одного і може маскуватися широкої тінню від вилочкової залози.
Мал. 11-38. Рентгенограма грудної клітини хворого з повною транспозицією магістральних судин і интактном міжшлуночкової перегородкою.
Відзначаються кардіомегалія, різке посилення легеневого малюнка а сушіння підстави серця.
Мал. 11-39. Транспозиція магістральних судин.
Висхідна аорта (ВА) відходить (а) від правого шлуночка (ПШ) - (ВА) розташовується кпереди (б) від лівої легеневої артерії (лла).
БВ - безіменна вена: АК - аортальний клапан-ПЖ - правий шлуночок: АП - артеріальна проток- СЛА - стовбур легеневої артерії.
При зниженні легеневого кровотоку, обумовленому високим опором судин легенів, кардіомегалія виражена незначно або помірно, малюнок периферичних відділів легких збіднений при вираженій васкуляризації в області воріт.
До характерних електрокардіографічних ознак належать відхилення електричної осі серця вправо і симптоми гіпертрофії правого шлуночка, а також легеневий зубець Р. При вираженій легеневої гіпертензії електрична вісь серця звичайно зміщується вправо по відношенню до норме- можуть спостерігатися ознаки гіпертрофії обох шлуночків або переважання активності лівого шлуночка. Слід зазначити, що початкова ЕКГ у новонароджених може не відрізнятися від норми.
До ехокардіографічні ознаками пороку відноситься розташування: 1) переднього полулунного клапана аорти медіально по відношенню до заднього клапану легеневої артеріі- 2) задньої стулки клапана легеневої артерії латеральнее, ніж в норме- 3) аорти кпереди і зазвичай правіше легеневої артерії (останнє виявляється при двомірної ехокардіографії в масштабі реального часу) (рис. 11-39). Іноді магістральні судини можуть як би накладатися один на одного, рідше аорта розташовується зліва від легеневої артерії. У хворих з незміненим тиском в лівому шлуночку змінюються співвідношення періодів систоли обох желудочков- у здорового немовляти відношення періоду вигнання крові з лівого шлуночка до періоду вигнання її з правого становить 0,80, а відношення періоду предизгнанія (період напруги) лівого шлуночка до періоду предизгнанія правого шлуночка - 1,25. При контрастної ехокардіографії з датчиком, розташованим в області надгрудинной виїмки, виявляється надходження контрастної речовини в аорту негайно після його введення.