Деменція є однією з найбільш актуальних проблем сучасної неврології і психіатрії. Важливість даної проблеми обумовлена декількома факторами. Перш за все, це значне зростання числа осіб похилого та старечого віку, серед яких поширеність деменції особливо велика. Епідеміологічні дослідження свідчать, що в залежності від вікової групи 5-15% і більш літніх людей у світі страждають деменцією, що становить близько 15-20 млн [2, 5].
Синдромально діагностика деменції
В даний час існує серйозна проблема недостатньої діагностики деменції на її початкових етапах, коли терапевтичні можливості найбільш великі. Згідно з результатами Всеросійського епідеміологічного дослідження поширеності когнітивних порушень Прометей до 25% літніх осіб, що приходять на амбулаторний прийом до невролога, мають деменції. Однак на практиці такий діагноз виставляється лише пацієнтам з найбільш важкими її формами. Причиною гиподиагностики легкої деменції є недостатнє використання неврологами нейропсихологічних методів дослідження. Тим часом в ході звичайного лікарського огляду, збору скарг і анамнезу діагностувати легку деменцію вельми не просто.
Ще в 70-х роках минулого століття були розроблені спеціальні скринінгові шкали деменції, які лікар може використовувати в умовах амбулаторного прийому. Вони прості в застосуванні та інтерпретації, не займають багато часу і досить чутливі. Найчастіше в практиці лікаря використовується коротка шкала оцінки психічного статусу (Mini-Mental State Examination, табл.). Ця шкала або будь-які інші, відомі лікаря нейропсихологічні методи, повинні застосовуватися при виникненні підозри на розлади когнітивних функцій, на які вказують скарги самого пацієнта, його родичів або вони закономірно проявляються при плутано розповіді про історію захворювання, дісфазіческіх дефектах в мові хворого, його видимої залежності від сторонньої допомоги.
Крім об'єктивної оцінки стану когнітивних функцій за допомогою нейропсихологічних методів дослідження, слід також оцінити, який вплив чинять виявляються порушення на повсякденне життя пацієнта. Як вже говорилося, деменція - це такі порушення, які роблять пацієнта не цілком самостійним при звичайних видах повсякденної активності. Перш за все, це - професійні навички, здатність самостійно контактувати з іншими людьми (в тому числі з лікуючим лікарем), здійснювати фінансові операції, водити автомашину або орієнтуватися по місту. Складнощі в користуванні побутовою технікою і тим більше труднощів при самообслуговуванні формуються вже на етапі помірною та важкою деменції і тому не є обов'язковими для діагнозу. На початкових стадіях деменції хворі можуть бути цілком адаптовані у себе вдома і в межах найближчого до дому району міста [2, 16].
Таким чином, при наявності когнітивних розладів, підтверджених нейропсихологічні методами дослідження, в поєднанні з обмеженням повсякденної активності правомірний синдромальний діагноз деменції. У тих же випадках, коли когнітивні порушення не впливають на повсякденну активність, мова йде про синдром помірних когнітивних порушень (ПКН) в літньому віці. Такі пацієнти потребують динамічному спостереженні і повторних клінікопсіхологіческіх дослідженнях, так як складають групу підвищеного ризику розвитку деменції в майбутньому. Згідно довготривалим спостереженнями ризик деменції у пацієнтів з ПКН становить 10-15% на рік, у той час як середньостатистичний ризик деменції в літньому віці - 1-2% в рік [20].
При синдромальной діагностиці деменції слід мати на увазі, що в частині випадків когнітивні порушення можуть мати психогенную природу. Виражена депресія може імітувати клінічну картину деменції за відсутності органічного ураження головного мозку (так звана псевдодеменція). При цьому зменшення вираженості емоційних розладів веде до одночасного регресу когнітивних порушень. Депресія зустрічається серед літніх осіб не рідше, ніж деменція. У кожній конкретній ситуації точно встановити причинно-наслідкові зв'язки між емоційними і когнітивними порушеннями вельми не просто. Тому при поєднанні в клінічній картині ознак депресії і деменції лікування слід починати з фармакотерапії депресії. Однак слід утримуватися від препаратів з вираженим ацетілхолінергіческую ефектом, таких як трициклічні антидепресанти, оскільки вони можуть погіршити наявну когнітивну недостатність. Навпаки, сучасні антидепресанти з групи селективних інгібіторів зворотного захоплення серотоніну впливають на когнітивні функції [2, 16].
Іншою не менш важливою диференційно-діагностичною проблемою є розмежування деменції і делірію в літньому віці. Під делірієм в поведінкової неврології прийнято розуміти гостро або підгостро розвивається стан спутаного свідомості, яке супроводжується вираженими когнітивними розладами. Запідозрити делірій слід під час гострого початку когнітивних розладів або при швидкому і значному погіршенні когнітивних функцій, істотних коливаннях тяжкості порушень протягом доби, виражених порушеннях здатності підтримувати увагу в поєднанні з розладами циклу сон-неспання. Часто (але не обов'язково!) Делірій супроводжується галюцинаціями і психомоторнимзбудженням. Причини делірію в літньому віці різноманітні: дегідратація і інші дисметаболічних розлади, інтоксикація, в тому числі лікарська, травми, операції, загальна анестезія, інфекційні захворювання, декомпенсація соматичних захворювань, госпіталізація в стаціонар і ін. Пацієнти з деменцією більше схильні до виникнення делірію, ніж літні особи з нормальними когнітивними функціями. Корекція дисметаболічних розладів, компенсація соматичних захворювань зазвичай призводять до швидкого регресу порушень. В іншому випадку стан спутаного свідомості може зберігатися протягом тривалого часу, а при несприятливому розвитку подій - посилюватися аж до сопору і коми [16].
Нозологічна діагностика деменції
Деменція являє собою синдром, який виникає при різних захворюваннях головного мозку. Найпоширенішими причинами деменції є: хвороба Альцгеймера (БА), хронічна ішемія мозку, хвороба дифузних тілець Леві (БДТЛ) і лобно-скронева дегенерація (ЛВД) [8, 12-14, 16, 17]. Для встановлення точної причини деменції необхідно мати достовірний анамнез захворювання, всебічно оцінити особливості когнітивних і неврологічних порушень, провести КТ і МРТ-дослідження головного мозку.
БА характеризується поступовим початком, переважанням в клінічній картині прогресуючої забудькуватості, відсутністю осередкової неврологічної симптоматики. Зміни при МРТ можуть бути відсутніми, або виявляється атрофічний процес, найбільш виражений в скронево-тім'яних відділах головного мозку [2, 6, 16].
Судинна деменція може починатися гостро (постинсультная деменція) або поступово. Провідними порушеннями є сповільненість мислення, труднощі формально-логічних операцій, зниження критики, емоційна лабільність. У переважній більшості випадків виявляється вогнищева неврологічна симптоматика у вигляді псевдобульбарного, екстрапірамідного і пірамідного синдромів, порушень ходи. Обов'язковою умовою діагностики судинної деменції є докази судинного ураження мозку за даними КТ або МРТ [2, 16, 17].
БДТЛ (синонім - деменція з тільцями Леві), як і БА, починається поступово, без видимої причини. Специфічною особливістю даного захворювання є повторювані зорові галюцинації, які, однак, присутні не у всіх пацієнтів. У когнітивному статус домінують порушення просторового Гнозис і праксису, зазвичай у поєднанні з помірними розладами пам'яті. Характерні також екстрапірамідні порушення. Зміни при МРТ неспецифічні [2, 6, 16].
ЛВД найчастіше дебютує у віці до 60 років з поведінкових або мовних порушень. Основним поведінковим симптомом є зниження критики, що призводить до неадекватних вчинків. Мова страждає за типом акустико-мнестичної або динамічної афазії. У неврологічному статусі виявляються примітивні рефлекси: орального автоматизму, хапальні і ін. Зміни при МРТ неспецифічні, або виявляється локальна атрофія лобових і / або скроневих часток головного мозку [16].
Загальний алгоритм діагностики когнітивних порушень представлений на малюнку 1.
лікування деменції
Лікування пацієнтів з деменцією можна розділити на три групи заходів:
· Усунення причин «оборотної» деменції;
· Патогенетична замісна терапія;
· Симптоматична терапія.
Усунення причин «оборотної» деменції
Когнітивні порушення і деменція не завжди є результатом структурного ураження головного мозку. Дослідження показують, що не менше ніж в 5% випадків деменція викликається системними дисметаболічних розладами, пов'язаними з різними соматичними або ендокринними захворюваннями або екзогенними інтоксикаціями [2, 5]. Ще частіше зустрічається поєднання первинного судинного або дегенеративного захворювання головного мозку і соматогенних або екзогенних дисметаболічних розладів. При цьому в разі своєчасної діагностики та лікування когнітивні порушення дисметаболічних природи можуть повністю або частково регресувати (звідси назва - оборотна деменція).
Виходячи з вищесказаного синдромальний діагноз «деменція» повинен спричинити за собою не тільки ретельний неврологічний, але і соматичний огляд, а також біохімічне дослідження крові. Особливу увагу слід приділяти пошуку та адекватного лікування захворювань щитовидної залози, печінки і нирок, дефіциту вітаміну В12 і фолієвої кислоти.
Велике значення для профілактики прогресування когнітивних розладів має корекція факторів ризику церебральної ішемії. Перш за все, слід прагнути до нормалізації артеріального тиску, що достовірно зменшує ризик виникнення деменції в літньому віці. Однак необхідно зробити застереження, що досягнення цільових рівнів артеріального тиску повинне бути поступовим, так як швидке зниження тиску може призвести до гіпоперфузії головного мозку. Крім антигіпертензивної терапії, за відповідними показниками повинні застосовуватися антиагреганти і антикоагулянти, гіполіпідемічні засоби. Необхідно постаратися повністю виключити куріння, яке, як відомо, є самостійним і сильним фактором ризику церебральної ішемії [16].
До повністю або частково оборотним деменція відноситься деменція при нормотензівной гідроцефалії (НТГ). НТГ є відносно поширеним патологічним станом, основу якого становить порушення резорбції ліквору з шлуночків головного мозку. Причиною НТГ можуть бути черепно-мозкова травма, субарахноїдальні крововиливи, менінгіти, нейрохірургічні операції і деякі інші патологічні події. Приблизно в 30-40% випадків причина НТГ залишається невідомою (ідіопатична нормотензивна гідроцефалія дорослих). Клінічна картина НТГ характеризується тріадою симптомів у вигляді деменції лобної типу, порушень ходи і нетримання сечі. При нейровізуалізації виявляється неокклюзіонная, переважно внутрішня (за рахунок шлуночків) гідроцефалія. Підтверджує діагноз НТГ помітне клінічне поліпшення після поперекового проколу і виведення 30-40 мл спинномозкової рідини. Слід зазначити, що іноді НТГ може поєднуватися з судинним або дегенеративним ураженням головного мозку [2, 16].
Усіх пацієнтів з підозрою на НТГ слід консультувати у нейрохірурга для визначення показань і протипоказань до шунтирующей операції. Дане оперативне втручання рідко викликає які-небудь ускладнення, але в разі правильного визначення показань може привести до значного регресу і стабілізації когнітивних порушень, а іноді - до повного одужання.