Дерматологія в Росії
- Сайт зареєстрований як ЗМІ. електронне періодичне видання російською та англійською мовою, ISSN 2077-3544
Склероатрофіческій ліхен вульви: діагностика та лікування
Wedel N, BN, MN, Johnson L. Vulvar Lichen Sclerosus: Diagnosis and Management.
Склероатрофіческій ліхен вульви: діагностика та лікування
Ведель Н. Джонсон Л. Університет Манітоба, США
Епідеміологія
визначення
Салва є хронічним, запальним станом шкіри, здатним проявлятися на будь-якій ділянці тіла у чоловіків, жінок і дітей, але найчастіше вражає аногенітальну область дорослих жінок. Хоча в даний час немає надійних методів лікування Салва, даним захворюванням можна ефективно управляти.
поширеність
Істинну поширеність Салва важко визначити, тому що захворювання протікає непоміченим і часто не діагностується. Найбільш точні розрахунки показують, що поширеність Салва серед жіночого населення у віці 1 - 70 років становить 1 на 1000 жінок і в 10 разів перевищує поширеність САЛ у чоловіків. Піки Салва припадають на препубертатний період і період постменопаузи, зі збільшенням поширеності Салва до 1 на 30 у жінок в постменопаузі. Higgins і Cruickshank показано, що принаймні 25% жінок звертаються в спеціалізовані клініки при Салва.
Хоча причини Салва в даний час не відомі, експерти виявили сильні асоціації між Салва і аутоімунні захворювання, генетичні фактори, і низький рівень ендогенних статевих гормонів. Thorstensen and Birenbaum встановлено, що до 20% жінок з Салва страждають супутніми аутоімунними захворюваннями, зокрема хворобами щитовидної залози, вітіліго і гнездной алопецією. Інші наукові дослідження показали, що у 44% -74% жінок з Салва визначаються циркулюючі аутоантитіла. Висока поширеність Салва серед родичів першого ступеня споріднення підтримує теорію про існування генетичного компонента при цьому стані. До 12% пацієнтів з Салва мають позитивний сімейний анамнез захворювання. Низькі ендогенні рівні естрогену також нерідко визначаються у пацієнтів з Салва. Ця асоціація підтримується істотно більш високою частотою Салва серед жінок в постменопаузі. Однак, не спостерігалося жодних змін симптомів під час менструації, вагітності або при використанні оральних контрацептивів або гормональної терапії.
Основні характеристики
Салва може протікати агресивно або може залишатися безсимптомним протягом тривалого періоду часу. Відмінною рисою Салва є свербіж вульви який може бути помірним і нерівномірним або інтенсивним і постійним. Цей стан призводить до появи тріщин в області вульви, які можуть виникнути спонтанно або за допомогою фізичного подразнення в результаті розчісування і / або статевого акту. Тріщини вульви і подальше рубцювання часто призводять до дизурії, діспареуніі, болів при дефекації і ректальному кровотечі.
експертиза
Салва викликає характерні зміни кольору шкіри вульви. Шкіра стає блискучою, білої, у вигляді гофрованої цигаркового паперу з локалізацією поразок в області лобка, промежини. Зміни шкіри відбуваються тільки на зовнішніх статевих органах без залучення в процес піхви і внутрішніх статевих органів. Плоскі, блискучі білі бляшки, оточені червоними, пурпуровими або з фіолетовими тонами межами, що свідчить про атрофію і рубцювання, викликаному багаторічним плином Салва. Структурні зміни, такі як зменшення і сплощення статевих губ, залучення клітора, звуження входу в піхву можуть виникати при відсутності або неефективному лікуванні Салва. Вторинні ураження шкіри зазвичай присутні і можуть включати в себе набряк вульви, еритему, екскоріації і тріщини. Приєднання інфекції може збільшити запалення з формуванням бульбашок. Глибокі ерозії зазвичай при Салва не спостерігається, якщо тільки він не супроводжується значними расчесами або не розвивається інтраепітеліальна неоплазия вульви (інв) або плоскоклітинний рак (ПКР).
діагностичне тестування
біопсія вульви
Біопсія вульви є золотим стандартом для підтвердження такої патології, як Салва, ПКР та інв. Біопсія є обов'язковою при підозрі на пухлинну трансформацію, при відсутності відповіді на адекватне лікування, при наявності екстрагенітальних вогнищ САЛ, пігментованих ділянок, що спостерігаються при інв або ПКР і при необхідності терапії другої лінії. Проведення біопсії перед початком лікування топічні кортикостероїдами рекомендується, тому що ці препарати спотворюють результати біопсії. При типовій клінічній картині біопсію можна не виконувати. Однак, тому що Салва відноситься до хронічних, довгостроково протікає станів, які вимагають тривалого лікування та інших заходів, то проведення підтверджує діагноз біопсії до початку лікування рекомендується.
Мікроскопія на урогенітальну мікрофлору
Хоча мікроскопія на урогенітальну мікрофлору звичайно не потрібно для діагностики Салва, вони можуть бути корисні для виключення супутніх станів, таких, як бактеріальний вагіноз, трихомоніаз, кандидозний вульвовагініт, вірус простого герпесу та інших ІПСШ. Взяття матеріалу на ІПСШ показано при патологічних виділеннях, при запаленні, тріщинах або екскоріаціями в області вульви. Набряклість, гіперемія, білий сирнистий наліт в області статевих губ часто легко ідентифікуються як кандидозний вульвовагініт. Проте, необхідно пам'ятати про Салва, особливо якщо інфекція рецидивує або не відповідає на протигрибкову терапію.
імунологія
Деякі аутоімунні захворювання, в тому числі захворювання щитовидної залози, вітіліго, вогнищева алопеція. злоякісна анемія і цукровий діабет нерідко супроводжують Салва. Тому при Салва необхідно по можливості виключити можливе основне аутоімунне захворювання.
ускладнення
Ускладнення, викликані прогресуванням Салва, викликають у пацієнтів розчарування, тривожність і збентеження від фізичного та емоційного впливу цього стану. Чергове загострення або часто хронічні симптоми генітального свербежу, подразнення, печіння і болю можуть значно погіршувати рівень якості життя пацієнта. При відсутності лікування або неадекватному лікуванні розвиваються незворотні структурні зміни, що викликають сексуальні дисфункції і затрудня- ющие відносини. Крім того, при Салва зберігається довічний ризик розвитку в 3-5% випадків ПКР. Приблизно дві третини випадків раку вульви зустрічаються в безпосередній близькості від Салва. Діагноз раку вульви зазвичай встановлюється не відразу, хоча пацієнти можуть мати його симптоми в області вульви протягом багатьох років. Це в першу чергу пов'язано з несвоєчасною обращаемостью і недостатніми навинамі у медпрацівників з діагностики таких станів статевих органів.
фармакотерапія
Терапія першої лінії
Топічні ультрапотентние кортикостероїди.
Первісне лікування гострого запалення має бути своєчасним і агресивним. 0,05% мазь клобетазолу пропіонату рекомендується застосовувати місцево 2 рази в день протягом 4 тижнів з подальшим 1 раз в день застосуванням протягом 3 місяців і потім в режимі дозованого некаждодневного нанесення тривалий час (підтримуючу терапію). Пацієнти повинні завдавати кортикостероидную мазь економно, строго тільки на сухі, уражені ділянки і повинні продовжувати використовувати дозу 1-2 рази в тиждень навіть в період ремісії. Якщо симптоми наростають зі скороченням частоти змазувань, частота застосування повинна бути збільшена, поки симптоми не почнуть зникати. Оскільки рецидиви можуть бути хронічними і можуть привести до атрофії і рубцювання, рекомендується довгострокова підтримуюча терапія, яка вважається більш безпечною. Оскільки ніяких рандомізованих контрольованих досліджень, які порівнюють потенцію стероїдів, немає, то частоту застосування і тривалість лікування кожен пацієнт регулює на індивідуальній основі. У дослідженні Gurumurthy з співавт. повідомили, що під час випробування мазі клобетазолу пропіонату повної ремісії вдалося досягти у 66% пацієнтів, і ще у 30% - часткову відповідь на лікування. Рубці не прогресували. І навпаки, не було ніякого поліпшення у 75% пацієнтів, які не отримували лікування, і прогресування рубців спостерігалося у 35%. Хоча і рідко, найбільш частими побічними ефектами довгостроковій місцевої терапії кортикостероїдами в аногенітальний області є шкірне витончення, реакції рикошету, формування стрий, розвиток грибкових інфекцій, і пригнічення функції надниркових залоз в результаті системної абсорбції. Бредфорд і Фішер виявили, що всі побічні ефекти швидко вирішуються у міру зменшення активності топічних кортикостероїдів. Через рідкості побічних ефектів і доведеної ефективності та безпеки лікування ультрапотентние кортикостероїди повинні залишатися на позиціях терапії першої при Салва.
Терапія другої лінії
Топічні інгібітори кальциневрину (ТВК).
ТВК в даний час рекомендуються в якості терапії другої лінії при Салва. 1% крем пімекролімус є імунодепресантом, який пригнічує активацію Т-клітин і, таким чином, значно зменшує свербіж, печіння і запалення, пов'язане з Салва. Хоча ТВК можуть забезпечити ефективне полегшення симптомів, топический Клобетазолу перевершує пімекролімус в плані зменшення запалення і поліпшення клінічної картини. Хоча крем пімекролімус має прийнятний профіль безпеки і не викликає шкірної атрофії, його використання пов'язане з підвищеним ризиком ПКР через придушення місцевого імунітету. В результаті, ТВК слід призначати під наглядом фахівця, який може контролювати потенційний ризик виникнення злоякісної пухлини Салва. З огляду на доведену ефективність і безпеку топічних кортикостероїдних мазей експерти сходяться на думці, що ТВК повинні бути зарезервовані для випадках Салва, що не відповідають на терапію топічні кортикостероїдами.
Деякі дані дійсно вказують, що ретиноїди можуть бути ефективними для лікування гіперкератозу або рубців, які не відповідають на кортикостероїди.
Призначають для придушення основного симптому Салва - свербіння, що змушує пацієнта травмувати шкіру расчесами, особливо в нічний час, коли вони не усвідомлюють своїх дій. Ці ускладнення можуть бути попереджені, якщо пацієнти використовують заспокійливі, антигістамінні препарати, особливо перед сном. Крім того, ліпофільні властивості антигістамінних препаратів дозволяють цих препаратів долати гематоенцефалічний бар'єр, що призводить до седативного ефекту. Тим не менше, використання антигістамінних препаратів в якості снодійного не рекомендується протягом більше 3 днів поспіль через розвиток у пацієнтів толерантності до седативного ефекту. Тривале застосування антигістамінних препаратів може призвести до побічних ефектів, таким як сонливість в денний час, сухість у роті, запаморочення і проблеми з пам'яттю.
немедикаментозне лікування
навчання пацієнта
хірургічне лікування
Хірургічний метод з метою видалення уражених тканин вульви не показаний в неускладнених випадках Салва. Хірургічний метод, як правило, зарезервований для випадків виникнення злоякісної пухлини Салва або розвитку важких рубців і спайок, які заважають сечостатевої та / або сексуальної функції. В післяопераційному періоді часто виправдано використання розширювачів, що зменшують рецидив звуження входу в піхву. При розвитку ПКР вульви найбільш підходящим фахівцем для хірургічного лікування є гінеколог-онколог. Механічні проблеми, пов'язані з рубцями і спайками, ефективно усуваються за допомогою гінеколога-хірурга.
Альтернативна терапія
Дерматологи і гінекологи використовували кілька альтернативних методів лікування для лікування Салва з різним ступенем успіху. Деякі з цих альтернативних методів лікування включають фотодинамічної терапії, ультрафіолетову фототерапію, кріотерапію і лазерну вапоризації. Хоча ці процедури покращують симптоми у багатьох пацієнтів, є окремі свідоцтва, що дані альтернативні методи лікування сприяють хоча і повільного, але прогресуванню хвороби. В результаті, альтернативні методи лікування повинні бути предметом подальшого розслідування, перш ніж вони можуть бути рекомендовані для пацієнтів з Салва.
Довгострокове спостереження за пацієнтом потрібно у випадках, коли тривало зберігаються неприємні симптоми і / або є локальна інфільтрація шкіри, при наявності в анамнезі у пацієнта ПКР або інв, при підозрі на інв, при резистентних до лікування випадках, при використанні більше 30 г топічних кортикостероїдів в добу протягом 6-місячного періоду і при використанні терапії другої лінії. Салва може мати значні психологічні та сексуальні дії на жінок та їх партнерів. Тому за показаннями пацієнт з Салва повинен бути консультував у психотерапевта. Необхідно при цьому виключити депресію. Консультування повинно проводитись в коректній формі. Крім того, багато експертів також заохочують участь в консультуванні пацієнтів з Салва сексопатологів і сексологів, які володіють більш високою кваліфікацією, щоб допомогти пацієнтам з питаннях сексуального здоров'я.
Освіта і консультування
У зв'язку з хронічною природою і схильністю до прогресуючого перебігу Салва вкрай важливо, щоб пацієнти розуміли важливість підтримуючої терапії топічні кортикостероїдами. Пацієнти повинні отримувати пояснення щодо попереджувальних вказівок в інструкціях до топическим кортикостероидам (ТГКС), які можуть стримувати виконання пацієнтом приписів лікаря. Хоча побічні ефекти були пов'язані з довгостроковим використанням ТГКС, ці ефекти дуже рідкісні. Часте спостереження за пацієнтами з Салва забезпечує раннє виявлення будь-яких побічних ефектів.
Крім того, пацієнти повинні навчатися правильному застосуванню ТГКС, причому акцент робиться на ретельному миття рук, уникнення контакту з чутливими ділянками тіла, такими як очі. Пацієнти також повинні знати, що симптоми можуть покращитися при переривчастому лікуванні ТГКС, але попередні рубці є незворотними.
Для підвищення заходів по зміцненню здоров'я і профілактиці захворювань всі жінки повинні бути інформовані про необхідність та порядок самостійного огляду вульви. Власні щомісячні самоперевірки сприяють ранньому виявленню можливих змін. Використовуючи дзеркало, пацієнт повинен уважно оглянути лобок, статеві губи, малі статеві губи, промежину і анус на будь-які помітні зміни, в т.ч. колір шкіри і будь-які нові висипання. Крім індивідуальних бесід лікар повинен забезпечити пацієнтів письмовими інструкціями, що описують доступні процедури фармакологічного і нефармакологічними характеру.
висновок
Тема здоров'я жінок викликає заклопотаність у сучасному суспільстві. Тим не менш, у багатьох випадках патологія вульви залишається непоміченою при відсутності адекватного лікування. Жінки можуть відчувати себе незатишно при обговоренні питань, пов'язаних з їх геніталіями при зверненні до лікаря. У зв'язку з цим медпрацівники повинні в таких випадках брати на себе ініціативу. Бесіди з пацієнтами з профілактики хвороб дозволяють жінкам взяти під контроль своє власне здоров'я і поліпшити якість життя.