Термін сирингомієлія є збірним і включає в себе різні стани, які характеризуються пошкодженням спинного мозку з утворенням патологічних порожнин наповнених рідиною.
У 1827 році французький лікар Шарль Проспер Олів'є Анже (1796-1845) запропонував термін сирингомиелии так, як сиринг з грецького означає порожнину (трубка) а миело означає мозок. Пізніше, термін гідроміелія став використовуватися для позначення розширення спинномозкового каналу, а сирингомієлія позначати кістозні порожнини без повідомлення зі спінальним каналом.
Порожнини в спинному мозку можуть бути наслідком травми спинного мозку, пухлини спинного мозку, або бути вродженою аномалією. Також описана в клініці ідіопатична форма сирингомиелии (форма захворювання без певної причини). Заповнені рідиною порожнини повільно розширюються і подовжуються з плином часу, що призводить до прогресивного пошкодження нервових центрів спинного мозку, через тиск, що чиниться рідиною. Це пошкодження призводить до появи болю, слабкості і скутість в спині, плечах, руках або ногах. У пацієнтів з сирингомиелией може бути різна комбінація симптомів. У багатьох випадках сирингомієлія поєднується з аномалією потиличного отвори, де розташовується нижня частина довгастого мозку, яке з'єднує головний і спинний мозок. Крім того, сирингомієлія нерідко поєднується з мальформацій Кіарі, при якій частина мозку зміщується вниз до довгастого мозку, зменшуючи, таким чином, спинномозковий канал. Спостерігаються іноді також сімейні випадки сирингомиелии, хоча це буває рідко.
Види сирингомиелии включають в себе:
- сирингомієлія з комунікацією з четвертим шлуночком
- сирингомієлія через ликвородинамических блоку (без зв'язку з четвертим шлуночком)
- сирингомієлія в зв'язку з пошкодженням спинного мозку
- сирингомієлія і спинальний дізрафізм (неповне закриття нервової трубки)
- сирингомиелии в зв'язку з інтрамедулярнихпухлин
- ідіопатична сирингомієлія
Сирингомієлія зустрічається приблизно у восьми з кожних 100000 чоловік. Початок захворювання найчастіше відзначається у віці від 25 до 40. Рідко, сирингомієлія може розвинутися в дитинстві або в літньому віці. Чоловіки хворіють на це захворювання частіше, ніж жінки. Географічної або расової залежності не зазначено. Були описані випадки сімейної сирингомиелии.
Причини і симптоми
У більшості пацієнтів з сирингомиелией відзначається наявність головних болів, нерідко в поєднанні з періодичними болями в руках або ногах, як правило, більш сильними в половині тулуба. Біль може початися як тупа і неінтенсивним і поступово наростати, або ж з'явитися раптово, часто в результаті кашлю або напруги. Болі в кінцівках часто приймають хронічний характер. Крім того, можливо оніміння і поколювання в руці, грудях або спині. Нездатність відчувати землю під ногами, або поколювання в ногах і ступнях теж відзначається. Слабкість в кінцівках при сирингомиелии призводить до неправильної моторики рухів рук або порушення процесу ходьби. Зрештою, функціональне використання кінцівок може бути втрачено.
Причини сирингомиелии залишаються невідомими. Жодна теорія в даний час не може правильно пояснити основні механізми формування кіст і кістозних розширень. Одна з теорій припускає, що сирингомієлія виникає в результаті пульсуючого тиску ліквору між четвертим шлуночком головного мозку і спинномозкових каналом. Інша теорія припускає, що кісти розвиваються через різницю внутрішньочерепного тиску і спинного тиску особливо при наявності мальформації Кіарі. Третя теорія припускає, що утворення кіст викликані миндалинами мозочка, що діють, як поршень і відбувається великий перепад тиску спинномозкової рідини в субарахноїдальному просторі, і ця дія сил рідини впливає на спинний мозок. Сирингомієлія зазвичай прогресує повільно, і перебіг захворювання розтягується на роки. Але іноді буває гострий перебіг захворювання, особливо коли залучається стовбур головного мозку.
діагностика
Огляд невролога може виявити втрату чутливості або рух, викликане компресією спинного мозку. Діагноз зазвичай виставляється за допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ) хребта. яка може підтвердити наявність сирингомиелии і визначити точне місце розташування кістозних утворень і ступінь пошкодження спинного мозку. Найбільш поширеним місцем локалізації кіст є шийний відділ або ж грудний відділ хребта. Найменш імовірним місцем локалізації кіст є поперековий відділ хребта. МРТ голови може представляти діагностичну цінність для визначення наявності будь-яких змін таких як, наприклад, гідроцефалія (надлишок спинномозкової рідини в шлуночках мозку). При збільшенні кістозних утворень можливе виникнення деформації хребта (сколіозу), який добре діагностується за допомогою рентгенографії. Ступінь порушення провідності при сирингомиелии визначається за допомогою ЕМГ.
Діагностика і лікування сирингомиелии вимагає цілої команди лікарів-фахівців, в тому числі неврологів, радіологів, нейрохірургів, ортопедів.
Лікування, як правило, хірургічне, спрямоване на припинення прогресування пошкодження спинного мозку і збереження функціональних можливостей. Хірургічні маніпуляції часто виконуються при наявності компресії спинного мозку. Крім того, виконуються хірургічні маніпуляції, необхідні для коригування деформацій або накладення різних шунтів. Проводилися також операції з імплантації тканин плода для того, щоб кістозні утворення закрилися. Хірургічне лікування призводить до стабілізації або помірного поліпшення симптомів у більшості пацієнтів. Багато лікарів вважають, що хірургічне лікування необхідно тільки пацієнтам з прогресуючою неврологічною симптоматикою. Затримка оперативного лікування в тих випадках, коли захворювання прогресує, може призвести до незворотних ушкодженням спинного мозку і грубим стійким неврологічних порушень.
Медикаментозне лікування (вазоконстріктори) часто призначають для зменшення набряку навколо спинного мозку. Часто рекомендується уникати активної фізичної діяльності, яка може збільшити венозний тиск. Деякі вправи, такі як нахил тулуба вперед можуть зменшити ризик розширення кістозних утворень. Тривалість життя у пацієнтів з прогресуючою симптоматикою без хірургічного лікування коливається від 6 до 12 місяців.
Відновлення та реабілітація
Незважаючи на повідомлення про повне неврологічному відновленні після операції, у більшості пацієнтів вдається домогтися стабілізації або тільки помірного поліпшення симптоматики. Сирингомієлія у дітей характеризується набагато менш вираженими порушеннями сенсорними і больовими ніж у дорослих, але набагато більшим ризиком розвитку сколіозу, який є більш сприятливим для хірургічного лікування. Крім того, сирингомієлія не прогресує у всіх пацієнтів однаково. У деяких пацієнтів, як правило, з більш помірними симптомами, відзначається стабілізація симптомів протягом року. Найчастішим ускладненням прогресування симптоматики є необхідність пацієнта адаптуватися до життя через порушення або втрати якихось функцій. Ці коригування можуть призвести до втрати якості життя. Завдання реабілітація це максимально можливе збереження функціональності з використанням вправ і адаптивного обладнання, або, особливо в разі сирингомиелии у дітей заходи повинні бути спрямовані на коригування сколіозу.
Прогноз для пацієнтів з сирингомиелией залежить від основної причини утворення кісти і від типу лікування. Неліковані випадки сирингомиелии в 35-50% випадків мають прогноз на тривалу виживаність. У пацієнтів, яким проводилося оперативне шунтування в зв'язку з пошкодженням спинного мозку, зазначалося тривале зменшення болю і велика виживаність. Недавні дослідження показали незадовільний довгостроковий прогноз у зв'язку з високими темпами рецидивів освіти кіст при інших формах сирингомиелии. Хірургічне лікування (задня декомпресія) при сирингомиелии, поєднаної з мальформації Кіарі, вважається досить ефективним лікуванням з великими шансами на клінічне поліпшення. При сирингомиелии у дітей оперативне лікування ефективне для стабілізації сколіозу.
Використання матеріалів дозволяється за наявності активного гіперпосилання на постійну сторінку статті.