Під терміном «синдром Лайєлла» розуміють тяжке ураження шкірних покривів - токсичний епідермальний некроліз. Ця патологія є найбільш важкою з відомих форм буллезного дерматиту алергічного генезу. Дана форма токсідерміі була вперше описана в 1956 році.
Етіологія і патогенез захворювання
Поразка шкіри розвивається в результаті комплексного впливу токсичних, лікарських та інфекційних агентів (деякі віруси, або стафілококова інфекція). У переважній більшості випадків синдром Лайєлла розвивається внаслідок лікування пацієнта окремими фармакологічними препаратами. Важку реакцію з боку шкірних покривів можуть дати антибактеріальні засоби, нестероїдні протизапальні препарати, барбітурати, а також сульфаніламіди. Зафіксовані випадки захворювання в результаті інтоксикації неякісними продуктами харчування.
Провідна роль в патогенезі епідермального некролізу належить цитотоксическому впливу лімфоцитів на власні клітинні структури організму (клітини епідермісу і (або) епітелію). Основні клінічні ознаки формуються під дією біологічно активних речовин, які у великій кількості виділяються при інфільтрації епідермісу (епітелію) активованими лімфоцитами і макрофагами.
Клінічна картина токсичного епідермального некролізу
Перші клінічні прояви можуть бути зафіксовані протягом першої доби після початку прийому алергізуючої ЛЗ. В окремих випадках відзначається уповільнений розвиток хвороби (протягом 2-3 тижнів).
Загальний стан хворого з синдромом Лайєлла стрімко (протягом 2-3 діб) погіршується. Для хвороби характерна висока температура і яскраво виражені симптоми загальної інтоксикації.
На шкірних покривах спочатку з'являється петехіальний висип (як при скарлатині або кору) з окремими хворобливими елементами. Вже через лічені години на місці висипань, а також на незмінених ділянках формуються булли (бульбашки) значній площі. Вміст цих бульбашок серозне або серозно-геморагічного характеру. Освіти в короткий час мимовільно розкриваються, а на їх місці, на шкірі з'являються ерозивні ураження характерного яскраво-червоного кольору.
Перші висипання можуть з'являтися на слизовій оболонці ротової порожнини. Згодом вони можуть поширюватися на слизову верхніх відділів травного тракту і органів респіраторної системи.
Пацієнт відчуває хворобливість і печіння в осередках ураження; як правило, фіксується порушення чутливості.
Для синдрому Лайєлла дуже характерний позитивний симптом Нікольського. Симптом Нікольського полягає в тому, що при несильному терті зовні здорових шкірних покривів відзначається моментальна десквамація епітелію. Зовнішній шар шкіри сходить, оголюючи мокнучу поверхню.
В результаті епідермоліз формується картина, відповідна опікової хвороби II ступеня. При токсичному епідермальному некролізі може дивуватися не тільки шкіра пацієнта. Загальна важка інтоксикація стає причиною поразки ряду внутрішніх органів (нирок, печінки, серця і т. Д.). Не виключено розвиток сепсису.
Крім ознак інтоксикації у потерпілого відзначається сильне зневоднення і наростає кахексія (виснаження внаслідок прискореного катаболізму).
Діагностика Лайєлла
До появи перших ознак епідермального некролізу діагноз поставити досить важко. При розвитку клінічної симптоматики необхідне проведення диференціальної діагностики зі скарлатиною і багатоформна еритема (на початкових етапах розвитку), а також пузирчаткой і ексфоліативної еритродермією.
Ускладнення синдрому Лайєлла
Якщо пацієнту в найкоротші терміни не проведена адекватна комплексна терапія, то можливий смертельний результат. Летальність при даному захворюванні за різними оцінками становить від 25 до 50%, а у дітей - до 70%!
Безпосередніми причинами смерті можуть бути важкий водно-електролітний дисбаланс, загальні септичні ускладнення і сильні кровотечі в органах травного тракту.
Терапія токсичного епідермального некролізу
Хворого з діагностованим синдромом Лайєлла негайно госпіталізують в спеціалізований стаціонар (опіковий центр).
В першу чергу необхідно припинити вводити пацієнту лікарські речовини, які могли стати причиною розвитку бурхливої алергічної реакції. Ще на догоспітальному етапі лікар повинен вжити заходів для якнайшвидшого виведення алергену з організму, для чого потерпілому призначаються очисні клізми і промивання шлунка. Хворому також потрібно багато пити.
До госпіталізації слід зробити ін'єкції гіпосенсибілізуючих і антигістамінних препаратів.
Рекомендовані гіпосенсибілізуючі кошти:
- сульфат магнію;
- тіосульфат натрію;
- препарати кальцію.
Необхідна гормональна терапія, яка передбачає внутрішньовенне введення кортикостероїдних засобів (преднізолону) у високих дозах (200-250 мг). Крім цього, проводяться вливання плазми і різних розчинів для детоксикації організму, а також здійснюється гемосорбция (очищення крові) і плазмоферез.
- Унітіол (по 5 мл 2 рази на добу);
- гемодез;
- Реополіглюкін.
Багатьом постраждалим можуть бути показані антибіотики для запобігання розвитку вторинної інфекції.
В добу потерпілому необхідно переливати в сумі не менше 2 літрів рідини!
Для якнайшвидшого відновлення цілісності шкірних покривів показано нанесення мазі «Солкосерил», 5% дерматоловую мазі, а також, для попередження можливої інфекції, зовнішніх засобів, що містять антибіотики і кортикостероїдні з'єднання.
При позитивній динаміці навіть в період реконвалесценції пацієнт повинен певний час приймати кортикостероїди. Показані малі дози з поступовою відміною.
Важливо: в амбулаторній карті хворого необхідно зробити позначку про препарат, що викликав алергічну реакцію. При повторному застосуванні того ж лікарського засобу епідермоліз розвивається набагато швидше.
Будь ласка, оцініть статтю, допоможіть зробити сайт краще