Синдром Іценко-Кушинга - ендокринна патологія, яка виникає під дією різних факторів. Всі вони ведуть до надлишкової продукції кортизолу, основного гормону з групи глюкокортикоїдів. Глюкокортикоїди необхідні для регуляції жирового, вуглеводного і білкового обміну. Якщо кортизол присутній в організмі в надлишку, він проявляє безліч небажаних ефектів. До них відносяться збільшення маси тіла, надлишковий ріст волосся на обличчі і тілі, а також багато інших, менш помітних фізіологічних змін.
фізикальні зміни
Проявами хвороби є ожиріння, гірсутизм (надмірне оволосіння) »
- Збільшення маси тіла з патологічним розподілом жирової тканини переважно навколо особи (місяцеподібне обличчя), на животі, шиї і верхньої частини спини (бизоний горб).
- Витончення м'язів стегон і верхньої частини плечей.
- Підвищена чувствітельноть шкіри; вона стоншена і покрита стриями (рожево-пурпуровими смугами розтягнення) на животі, сідницях, грудях і плечах.
- У жінок спостерігається схильність до появи вугрів, підвищеного росту волосся на обличчі і випадання на голові.
- Шия і обличчя стають червоними; шкіра шиї темніє і потовщується (акантоз).
- У дітей спостерігається ожиріння в поєднанні з уповільненим ростом у висоту, тому що надлишок кортизолу пригнічує секрецію гіпофізарного гормону росту.
асоційовані симптоми
- Біль у спині, пов'язана з руйнуванням хребців в результаті, остеопорозу (втрати кісткової тканини)
- Зниження толерантності до глюкози.
- Полідипсія (надлишкова спрага) і поліурія (посилене сечовиділення).
- Гіпертензія (підвищений кров'яний тиск).
- Поліфагія (посилення апетиту).
- Камені в нирках.
- Нерідко зустрічаються психіатричні симптоми, особливо депресія.
На магніторезонансної томограмме візуалізується пухлина гіпофіза »
Найбільш частими причинами кушингоїд є пухлини гіпофіза або надниркових залоз. Більшість симптомів пов'язані з підвищеним виробленням гормонів.
Хвороба Іценко-Кушинга
Хвороба Іценко-Кушинга, на відміну від синдрому Іценко-Кушинга, викликана гіперпродукцією адренокортикотропного гормону (АКТГ) в результаті пухлини гіпофіза. АКТГ контролює вироблення кортизолу наднирковими. При пухлини гіпофіза наднирники починають в надлишку продукувати кортизол.
Наднирковозалозної синдром Іценко - Кушинга викликаний надмірною виробленням кортизола внаслідок пухлини самих наднирників. Супутня гиперпродукция надниркових андрогенів, чоловічих статевих гормонів, також викликає вірилізацію (розвиток чоловічих ознак у жінок).
На фотографії зображена пухлина надниркової залози в розрізі »
При пухлинах легенів, тимуса або підшлункової залози може виникати так звана ектопічна продукція АКТГ (гормон виробляється в інших місцях, ніж гіпофіз). Причини цього явища невідомі, але внаслідок підвищеного рівня кортизолу у пацієнтів розвиваються типові кушингоїдні симптоми.
ятрогенний кушингоїд
Ятрогенний синдром Іценко-Кушинга може розвиватися в результаті побічної дії деяких лікарських препаратів.
У цьому випадку надлишок кортизолу пов'язаний із застосуванням високих доз стероїдів для лікування таких захворювань, як астма, ревматоїдний артрит, запальні захворювання кишечника, важкі алергії.
діагностика
Два найбільш типових візуальних ознаки синдрому Іценко-Кушинга »
Діагностика грунтується на оцінці клінічних симптомів і лабораторних дослідженнях. Однак деякі ознаки синдрому і хвороби Іценко-Кушинга схожі з іншими захворюваннями, наприклад синдромом полікістозних яєчників, вродженої адреналової гіперплазію, хронічний алкоголізм. Таким чином, перед тим як поставити остаточний діагноз, лікарі повинні виключити інші можливі захворювання.
клінічна картина
При підозрі на синдром Іценко-Кушинга проводиться забір крові для дослідження »
Встановити точний діагноз допомагає ряд досліджень.
Аналіз крові виявляє підвищений рівень лейкоцитів і цукру крові, знижений рівень калію.
Аналіз сечі показує підвищення концентрації кортизолу.
У нормі відзначається добовий ритм виділення кортизолу: його рівень різко зростає двічі в день. Для синдрому Іценко-Кушинга характерно порушення добового коливання кортизолу. Для виявлення цього типового симптому необхідно стаціонарне спостереження.
Введення препарату дексаметазону, іншого глюкокортикоидного гормону, в нормі пригнічує виробництво кортизолу (дексаметазоновий тест). У пацієнтів з синдромом Іценко-Кушинга при дексаметазоновой тесті буде зберігатися високий рівень кортизолу.
Визначення рівня АКТГ дозволяє диференціювати ектопічний синдром Іценко-Кушинга (рівень АКТГ буде високим) від надпочечникового (характерний низький рівень АКТГ).
Двосторонній забір крові, що відтікає від гіпофіза, через катетер, введений в нижні кам'янисті синуси. При хворобі Іценко - Кушинга в крові виявляється високий рівень АКТГ.
Магніторезонансне дослідження і комп'ютерна томографія можуть бути використані для виявлення пухлин, що продукують АКТГ. Комп'ютерна томографія є методом вибору для діагностики гіпофізарних і негіпофізарних пухлин.
Частота виявлення й прогноз
Може бути проведена комп'ютерна томографія головного мозку »
Синдром Іценко-Кушинга є відносно рідкісним захворюванням. Частота народження його становить приблизно 1 випадок на 10 тис. Населення. Захворювання частіше виникає після періоду статевого дозрівання, і пацієнти зазвичай належать до вікової групи 25-45 років. Хвороба Іценко-Кушинга розвивається частіше у жінок, ніж у чоловіків, у співвідношенні 10: 1. Однак ектопічний кушингоїд більш поширений серед чоловіків.
При відсутності адекватного лікування, синдром Іценко-Кушинга призводить до виключно тяжких наслідків. Він може спричинити за собою розвиток цукрового діабету, серцево-судинних захворювань, печінкової і ниркової недостатності, гіпертиреозу, хронічних інфекційних захворювань.
Хвороба Іценко-Кушинга має більш несприятливий прогноз. Якщо захворювання вчасно не було розпізнано, може статися порушення інших функцій гіпофіза.
Хірургічне видалення надниркової залози часто необхідно при наявності великої пухлини »
Лікування синдрому Іценко-Кушинга залежить перш за все від тяжкості проявів і причини виникнення.
Хвороба Іценко-Кушинга зазвичай лікується хірургічним видаленням пухлини гіпофіза. Однак, сучасні методи візуалізації з використанням скануючої техніки дозволяють видалити лише уражену частину гіпофіза, залишивши здорову. Це стало чудовою альтернативою видаленню всієї залози. Якщо гіпофіз знищено повністю, необхідна довічна замісна гормональна терапія.
Препарат метірапон знижує рівень кортизолу в плазмі крові. Він застосовується на початковому етапі лікування, до точного встановлення причини захворювання. Також може бути ефективна радіотерапія.
Наднирковозалозної кушингоїд лікується шляхом хірургічного видалення пухлини, після попереднього курсу лікування метірапоном. Одиночна обмежена пухлина надниркової залози може бути видалена лапараскопічної (через мінімальний розріз). При наявності великих пухлин видаляється вся заліза.
Ектопічний кушингоїд часто пов'язаний з прогресуючим раком легенів. Лікування в даному випадку направлено на зменшення симптомів. Видалення первинної пухлини зазвичай досить для усунення кушингоїд.
Ятрогенний кушингоїд зазвичай усувається самостійно після відміни стероїдної терапії, яка стала причиною розвитку симптомів.