Синдром Фелти (був вперше описаний в 1924 році) є потенційно серйозним розладом, пов'язаним з розвитком ревматоїдного артриту. Синдром Фелти характеризується розвитком наступної тріади: ревматоїдний артрит, спленомегалія і гранулоцитопенія. Хоча багато пацієнтів з синдромом Фелти не розвивають симптоми і прояви, деякі все ж можуть розвинути серйозні і небезпечні для життя інфекції, вдруге по відношенню до гранулоцитопенії.
Синдром Фелти. Епідеміологія
Синдром Фелти діагностується приблизно у 1-3% пацієнтів з діагнозом ревматоїдного артриту. Цей синдром рідко розвивається у дітей і у вихідців з Африки. Істинну поширеність синдрому Фелти важко встановити, оскільки багато осіб, з цим синдромом, мають безсимптомну форму. Більш того, його офіційна частота може знижуватися з появою більш потужних протиревматичних засобів.
Синдром Фелти найчастіше розвивається у осіб у віці від 50 до 70 років і, як правило, його появі передує більш ніж 10 річний ревматоїдний артрит. Синдром Фелти зустрічається приблизно в 3 рази частіше у жінок ніж у чоловіків, хоча заниження частоти і безсимптомні випадки заважають визначенню істинного співвідношення статей. Цей синдром є найбільш поширеним у білих людей.
Синдром Фелти. причини
Фактори ризику розвитку синдрому Фелти включають:
- Зміни рівнів антитіл
- багаторічні хвороби
- Агресивний і ерозивний синовіт
- Позитивний результат тесту на людський лейкоцитарний антиген
- Позасуглобових прояви ревматоїдного артриту
Синдром Фелти. фото
Виразки на нижніх кінцівках у пацієнта з синдромом Фелти
Типовий зовнішній вигляд пальців рук у пацієнта з синдромом Фелти
Ревматоїдні вузлики у пацієнта з синдромом Фелти
Синдром Фелти. Симптоми і прояви
Вже протягом багатьох років, дослідники відзначають, що агресивний, деструктивний ревматоїдний артрит передує синдрому Фелти. Однак, в деяких випадках, ревматоїдний артрит і синдром Фелти можуть почати розвиватися одночасно. Пацієнти, з синдромом Фелти, часто повідомляють про симптоми м'яких запальних реакцій суглобів. Однак, при вивченні історії пацієнта, лікарі можуть зіткнутися з тривалим попереднім періодом активної та агресивної хвороби суглобів Це може бути підтверджено за допомогою фізичного обстеження та простий рентгенографії. Деякі пацієнти можуть навіть відчувати біль в суглобах в стані спокою. У будь-якому випадку, відсутність синовіту або активного захворювання суглобів не повинно відштовхувати лікаря від розгляду синдрому Фелти.
Пацієнти з синдромом Фелти зазвичай мають бактеріальні інфекції шкіри та дихальних шляхів. Агресивна імуносупресивної терапії, спрямована на лікування ревматоїдного артриту, може сприяти сприйнятливості до інфекцій. Також, деякі пацієнти можуть відчувати біль в лівому верхньому квадранті (ця біль може вказувати на інфаркт селезінки).
Фізичні прояви синдрому Фелти включають:
- Спленомегалія, можливо непальпованих
- Гепатомегалия, як правило, м'яка
- лімфаденопатія
- Втрата ваги
- ревматоїдні вузлики
- синдром Шегрена
- Синовит (набрякання суглобів і їх болючість), вивихи суглобів
- Запалення дрібних судин (васкуліт) - виразки на нижніх кінцівках, пурпура та коричневі пігментні зміни на нижніх кінцівках і навколонігтьові інфаркти
- Ознаки системного васкуліту - мононеврит і ішемії кінцівок
- Інші прояви - плеврит, периферична невропатія, епісклерит і ознаки портальної гіпертензії
Синдром Фелти. діагностика
- Підрахунок кількості білих кров'яних клітин має вирішальне значення у визначенні ступеня гранулоцитопенії. Найбільший ризик розвитку інфекцій з'являється при кількості гранулоцитів менше ніж 1000 на мкл. Слід мати на увазі, однак, що рівень нейтропенії може змінюватися з плином часу без медичного втручання. Дисфункції гранулоцитів і зниження абсолютного числа гранулоцитів може привертати до інфекцій.
- Анемія і тромбоцитопенія можуть бути наслідком гиперспленизма. Анемія може привести до розвитку основного запального захворювання.
- Легке підвищення рівня лужної фосфатази і трансаміназ також можуть статися.
- Близько 98% пацієнтів, з синдромом Фелти, мають високі титри ревматоїдного фактора.
- Антинуклеарних антитіла спостерігаються у 67% пацієнтів, а антінейтрофільние цитоплазматические антитіла у 77% пацієнтів.
- Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) і рівень сироваткових імуноглобулінів незмінно підвищуються у пацієнтів з синдромом Фелти.
- За допомогою радіонуклідної методики, УЗД або за допомогою комп'ютерної томографії, можна визначити наявність і ступінь спленомегалії. Ті ж методики можуть бути використані для оцінки відповіді пацієнта на терапію.
Біопсія кісткового мозку особливо важлива для виключення великого гранульованого лимфоцитоза. Незвичайний тип ураження печінки, відомий як вузлова регенеративна гіперплазія, також пов'язана з синдромом Фелти. Цей стан характеризується м'яким портальних фіброзом або клітинної інфільтрацією лімфоцитів і плазми. Регенеративна гіперплазія може бути ускладненням оклюзії портальної вени і формування відновних вузликів.
Синдром Фелти. лікування
Кращий метод лікування синдрому Фелти - контроль ревматоїдного артриту. Імуносупресивної терапії, в лікуванні ревматоїдного артриту, часто покращує гранулоцитопенію і спленомегалию. Це відкриття відображає опосередковану імунною системою природу синдрому Фелти. Більшість традиційних препаратів, які використовуються для лікування ревматоїдного артриту, також були використані в лікуванні синдрому Фелти.
Хірургічне видалення селезінки (тобто спленектомія) може бути виправдане в деяких випадках. Антибіотики будуть необхідні для всіх пацієнтів з серйозними і загрозливими для життя інфекціями.
Синдром Фелти. ускладнення
Ускладнення синдрому Фелти включають:
- розрив селезінки
- Небезпечні для життя інфекції
- Токсичність (через імуносупресивних терапій)
- Портальна гіпертензія і шлунково-кишкові кровотечі через кулястої регенеративної гіперплазії печінки
Синдром Фелти. прогноз
Хоча більшість людей мають безсимптомну форму синдрому Фелти, деякі особи можуть розвинути небезпечні для життя інфекції. Легеневі та шкірні інфекції є найчастішими. Смертність і захворюваність в значній мірі буде залежати від загального стану імунної системи і від типів імуносупресивних терапій, які використовуються в лікуванні ревматоїдного артриту та синдрому Фелти. В одному з досліджень, проведеному на південному заході Англії, з 32 пацієнтів з синдромом Фелти, п'ятеро хворих померли від важкої бронхопневмонії.
Інформація про рідкісні захворювання, розміщена на сайті m.redkie-bolezni.com, призначена тільки для освітніх цілей. Вона ніколи не повинна використовуватися в діагностичних або в лікувальних цілях. Якщо у вас є питання, що стосуються особистого медичного стану, то ви повинні звертатися за консультацією тільки до професійних і кваліфікованим працівникам охорони здоров'я.
m.redkie-bolezni.com є некомерційним сайтом, з обмеженими ресурсами. Таким чином, ми не можемо гарантувати, що вся інформація, представлена на m.redkie-bolezni.com, буде повністю актуальною і точною. Інформацію, представлену на даному сайті, ні в якому разі не можна використовувати в якості заміни професійної медичної консультації.
Крім того, через велику кількість рідкісних захворювань, інформація за деякими розладів і станів може бути викладена тільки у вигляді короткого вступу. Для отримання більш докладної, конкретної і актуальної інформації, будь ласка, зв'яжіться з вашим персональним лікарем або з медичним закладом.