Класифікація
Ревматоїдний васкуліт умовно поділяється на три основних клініко-гістологічних типу:
1. дигітальному артеріїт з проліферацією інтими судин і тромбозом. У хворих з цим типом васкуліту спостерігається ураження нігтьових фаланг.
2. Запалення венул, дрібних артерій, артеріол і капілярів шкіри з фібриноїдним некрозом і інфільтрацією їх стінки мононуклеарними клітинами, лейкоцітоклазіей і екстравазацією еритроцитів. Для нього характерні шкірні прояви - виразки і пальпована пурпура.
3. Некротизуючий артеріїт з залученням артерій дрібного чи середнього калібру, що приводить до поразки вісцеральних органів і периферичних нервів, часто не відрізняється від класичного УП.
Клінічні ознаки і симптоми
Клінічні ознаки системного ревматоїдного васкуліту відносяться до числа рідкісних позасуглобових проявів РА (див. Також екстраартікулярние прояви РА). Вони зустрічаються менш ніж у 1% хворих. Однак на аутопсії системне ураження судин виявляється в 14-25% випадків.
У половині випадків спостерігається нейропатія (множинний мононеврит, дистальна симетрична сенсорна або сенсорномоторная нейропатія). Ураження центральної нервової системи зустрічається рідко, але може вчасно не діагностуватися, особливо у літніх бальних з неврологічними рзсстройствамі. Нерідко виявляються зміни з боку серця і Клінічні рекомендації
Найбільш еффектівньш метод лікування ревматоїдного васкуліту - інтермітуюча пульс-терапія циклофосфамідом і преднізолоном.
Призначення монотерапії високими дозами глюкокортикоїдів не показано через високу частоти загострень васкуліту і розвитку побічних ефектів.
Можлива схема лікування ревматоїдного васкуліту представлена нижче:
Внутрішньовенно кожні 2 тижні протягом 6 тижнів, з подальшим збільшенням інтервалу між введеннями до 3-х тижнів протягом 9-12 місяців:
Циклофосфамід в / в 10-15 мг / кг +
Метилпреднізолон в / в 1 г
Іноді на короткий період часу використовуються хлорамбуцил але тривале лікування їм не рекомендується через ризик розвитку злоякісних новоутворень. Призначення метотрексату менш ефективно, ніж інших іммунодепреесантов. Крім того, цей препарат може провокувати розвиток ревматоїдних вузол ков і навіть васкуліту.
Агресивна терапія дозволяє досить швидко (протягом 3-6 місяців) досягти ремісії ревматоїдного васкуліту. Для підтримки використовують азатіоприн. При загостренні запальних змін судинах доцільно проведення короткого курсу терапії циклофосфамідом. В якості допоміжного методу лікування застосовується тривалий прийом діпірідомола, який позитивно впливає на деформованість еритроцитів при РА.
При наявності криоглобулинемии і важких проявів васкуліту доцільно проведення плазмаферезу.