Вроджені вади серця
Ізольований дефект міжшлуночкової перегородки (хвороба Толонінова-Роже)
Цей дефект зазвичай розташовується у верхній перетинчастої частини перегородки, рідше в м'язової її частини.
Патогенез. Під час систоли тиск в лівому шлуночку більше, ніж у правому. В результаті цього кров з лівого шлуночка переходить в праве передсердя, що призводить до його розширення і гіпертрофії. Під час діастоли кров з лівого передсердя і правого шлуночка надходить в лівий шлуночок, тим самим викликаючи його гіпертрофію. Таким чином, серце розширюється в обидва боки і більше вправо.
Клінічна картина. При перкусії виявляють розширення меж серця вправо і вліво. При знаходженні хворого на лівому боці часто визначається "котяче муркотіння". При аускультації на рівні III-IV міжребер'я на грудині вислуховується різкий систолічний шум, добре проводиться в межлопаточное простір. Акцент II тону над легеневою артерією зазвичай не вислуховується. На ЕКГ в окремих випадках визначається відхилення електричної осі серця вправо або вліво або подовження інтервалу Р-Q. Для уточнення діагнозу використовують ехокардіографію. Порок протікає доброякісно, з рідкісним розвитком декомпенсації; оперативного лікування не потрібно.
Незарощення міжпередсердної перегородки
Патогенез. Внаслідок дефекту в передсердній перегородці кров надходить з лівого передсердя в праве, що веде до перевантаження правих відділів серця; це призводить до гіпертрофії правого передсердя і шлуночка, дилатації його порожнин і гіпертонії малого кола. При підвищенні тиску правих відділів серця напрямок "скидання" крові змінюється: венозна кров з правого передсердя надходить в ліве, і у хворих розвивається дилатація лівого передсердя.
Клінічна картина. Невеликий дефект, як правило, не викликає змін в загальному стані хворого. Коли дефект виражений, виявляються: задишка, акроціаноз, розширення меж серця вгору, систолічний шум зліва у грудини на рівні III ребра, також може вислуховуватися діастолічний шум. На ЕКГ відзначається відхилення електричної осі серця вправо, може з'явитися блокада ніжки пучка Гіса, збільшення зубця Р, подовження інтервалу P-Q і розщеплення комплексу QRS. При рентгеноскопії виявляють підвищене кровопостачання і посилення пульсації судин коренів легких, збільшення серця за рахунок розширення обох передсердь і правого шлуночка, а також вибухне розширеної легеневої артерії. Перебіг ізольованого незарощення міжпередсердної перегородки доброякісне.
Лікування. Оперативне - ушивання дефекту перегородки.
Незарощення артеріальної (боталлова) протоки
Патогенез. В результаті незарощення боталлова протоки стовбур легеневої артерії і аорта повідомляються між собою. Так як тиск в аорті вище, ніж в легеневій артерії, то кров надходить по боталлова протоки в легеневу артерію. В результаті легенева артерія отримує кров як з правого шлуночка, так і з аорти через боталлов проток, внаслідок чого відбувається гіпертрофія правого шлуночка. Пізніше відбувається гіпертрофія і лівого шлуночка.
Клінічна картина. Серед вроджених вад незарощення артеріальної протоки є найчастішим і найменш важким. У таких хворих не буває ціанозу. Він може розвинутися тільки при значній легеневої гіпертонії або при розвитку серцевої недостатності. При огляді виявляється розлитої серцевий поштовх, визначається пульсація легеневої артерії в II міжребер'ї зліва. При перкусії реєструють збільшення серця в поперечнику. У II міжребер'ї зліва вислуховується зазвичай грубий систолічний шум і акцент другого тону на легеневої артерії, також може вислуховуватися діастолічний шум. Обидва шуму чітко реєструються на фонокардиограмме. Електрокардіограма або нормальна, або має відхилення електричної осі вліво.
Лікування. Зазвичай даний порок не супроводжується серцевою недостатністю, але для її попередження рацінально оперативне усунення дефекту.
Коарктация аорти - це звуження будь-якої ділянки аорти на протязі її грудного або черевного відділу, але найбільш часто - в області перешийка аорти.
Патогенез. У більшості випадків цей порок зустрічається в ізольованому вигляді. В результаті перешкоди кровотоку створюються анастомози, що з'єднують артерії верхньої половини тулуба з нижньої. Коллатерали від підключичних і пахвових артерій вище місця звуження аорти йдуть до міжреберних артеріях, що знаходяться нижче стенозу, або можуть утворюватися анастомози між внутрішньої грудної артерією і нижньої епігастральній артерією.
Клінічна картина. Хворі скаржаться на печіння і жар в особі, головні болі, дзвін у вухах, тяжкість oв голові, задишку, серцебиття, оніміння в нижніх кінцівках. Основною ознакою захворювання є підвищення артеріального тиску в артеріях верхньої половини тіла і його зниження в артеріях нижньої половини тіла. При огляді можна виявити наявність колатералей по пульсуючих міжреберних артеріях або за наявністю бухтообразних нерівностей контурів ребер при рентгенографії. При аускультації вислуховується систолічний або сістолодіастоліческій судинний шум у лівого краю грудини, який проводиться на судини шиї і межлопаточное простір, акцент другого тону - над легеневою артерією. При рентгенологічному дослідженні виявляють збільшення лівого шлуночка, розширення висхідної аорти і узурація ребер.
Лікування. Лікування оперативне. Проводиться резекція звуженого відрізка аорти і зшивання кінців аорти.
Це великий дефект міжшлуночкової перегородки в поєднанні з гіпертонією малого кола кровообігу.
Патогенез. Міжшлуночкової перегородки зменшена або відсутня, в результаті чого аорта і легенева артерія як би відходять з обох шлуночків. Венозна кров змішується з кров'ю лівого шлуночка і в артеріальний русло надходить кров, мало насичена киснем. При цьому захворюванні порушення в гемодинаміці обумовлено також гіпертонією малого кола кровообігу. Опір в легеневих судинах підвищується внаслідок надходження крові в легеневу артерію під таким же високим тиском, як і в аорту, що викликає спазм прекапилляров. Підвищення опору в легеневих судинах є також наслідком зміни будови стінки дрібних артерій.
Клінічна картина. Хворі скаржаться на загальну слабкість, швидку стомлюваність, задишку при невеликому фізичному навантаженні.
Для зменшення задишки хворі часто приймають вимушене положення "сидячи навпочіпки". При огляді виявляється виражений ціаноз, часто - серцевий горб і пульсація в предсердечной області зліва від грудини. При аускультації вислуховується грубий систолічний шум над областю серця, який часто супроводжується "котячим муркотінням", іноді вислуховується діастолічний шум, вислуховується також акцент II тону над легеневою артерією. При рентгеноскопії визначається куляста форма серця і вибухне стовбура легеневої артерії. На ЕКГ можуть виявлятися збільшення зубця Р у II і III стандартних відведеннях і ознаки гіпертрофії правого шлуночка.
Лікування. Успішним може бути тільки оперативне лікування.
Стеноз легеневої артерії
Патогенез. Природжений стеноз частіше локалізується на рівні клапанів. Але може розташовуватися як вище, так і нижче. Виражений стеноз, незалежно від локалізації, призводить до дилатації і гіпертрофії правих відділів серця.
Клінічна картина. Невеликий стеноз може бути безсимптомним. При вираженому стенозі хворі скаржаться на задишку, втомлюваність, серцебиття, схильність до непритомності. При огляді виявляється пульсація в прікардіальной і епігастральній областях, часто серцевий горб. Характерний також виражений ціаноз.
При аускультації над аортою вислуховується грубий систолічний шум і систолічний тремтіння, II тон розщеплений і ослаблений. На ЕКГ ознаки гіпертрофії правих відділів серця. На рентгенограмі виявляють постстенотическое розширення легеневої артерії. Діагноз підтверджується на ехокардіографії.
Лікування. Лікування оперативне.
Тетрада Фалло характеризується стенозом легеневої артерії в поєднанні з дефектом міжшлуночкової перегородки, декстропозиція аорти і гіпертрофією правого шлуночка.
Клінічна картина. Хворі скаржаться на задишку, швидку стомлюваність, непритомність. При огляді виявляється виражений ціаноз (часто відзначається з дитинства), пальці у вигляді барабанних паличок, відставання у фізичному розвитку, пульсація в прікардіальной і епігастральній ділянці, іноді серцевий горб.
При аускультації вислуховується систолічний шум в II і III міжребер'ї зліва від грудини, іноді систолічний тремтіння, легеневий компонент II тону ослаблений. При перкусії - зміщення меж серця вправо. На ЕКГ - ознаки перевантаження правих відділів серця. На рентгенограмі виявляється збільшення правих відділів серця і зменшення або відсутність дуги легеневої артерії. На ехокардіографії виявляють ознаки дефекту міжшлуночкової перегородки. У крові спостерігається еритроцитоз і низька ШОЕ.
Лікування. Лікування хворих хірургічне.
Набуті вади серця. Недостатність мітрального клапана
Це неповне змикання стулок клапана під час систоли лівого шлуночка.
Етіологія. Недостатність мітрального клапана викликається атеросклерозом, ревматизмом, міокардитом, міокардит-дистрофією. При всіх гипертензиях може розвинутися відносна недостатність. Частіше страждають чоловіки.
Патогенез. Порушення гемодинаміки виникає в зв'язку із зворотним потоком крові через неповністю закриті стулки мітрального клапана з лівого шлуночка в передсердя під час систоли серця. Якщо порок недостатньо виражений, то виникає хороша компенсація.Патологіческая анатомія. Зміна клапанного апарату виражається неповним змиканням клапана, потовщенням і укороченням сухожильних ниток, які фіксують стулку, запальними та рубцеві зміни мітрального клапана. Характерним є також розширення порожнин лівого передсердя, лівого шлуночка; праві відділи серця гіпертрофовані помірно.
Гемодинаміка. Поступово гіпертрофується лівий шлуночок серця. Потім гіпертрофується ліве передсердя за рахунок дилатації, відбувається підвищення тиску в легеневих судинах. В результаті дії рефлексу Китаєва відбувається спазм артеріол легенів, через що виникає легенева гіпертензія, що поступово призводить до гіпертрофії правого шлуночка, а потім - до відносної недостатності тристулкового клапана, що викликає поява набряків і збільшення печінки. Недостатність мітрального клапана формується на тлі типових суглобових ревматичних атак.
Клінічна картина. При значних фізичних навантаженнях у хворого може з'являтися задишка, серцебиття, перебої в роботі серця. При порушенні компенсації серцевої діяльності у хворих можна відзначити "мітральний рум'янець", акроціаноз. При компенсованій недостатності скарг і зовнішніх проявів може не бути.
При пальпації може виявлятися інтенсивний серцевий поштовх в VI-VII міжребер'ї зліва від серединно-ключичній лінії. При перкусії відмічається зміщення меж серця вліво (вгору і вправо - в деяких випадках).
При аускультації I тон ослаблений, довгий систолічний шум, тембр шуму різний (може бути або убутним, або зростаючим до II тону). Чим сильніше шум, тим сильніше недостатність мітрального клапана.
На ЕКГ часто відзначаються відхилення електричної осі серця вліво, гіпертрофія лівого шлуночка, іноді і роздвоєння зубця Р в I і II стандартних відведеннях ( "P-mitrale").
При рентгенологічному дослідженні відзначається збільшення серцевої тіні вліво і вниз. Збільшення вибухне IV дуги зліва, потім III дуги в подальшому призводить до згладжування талії серця.
При ЕХО-кардіографічних дослідженні виявляється збільшення порожнини лівого шлуночка, різноспрямований рух стулок в діастолі.
Ускладнення: серцева астма, порушення кровообігу по правошлуночковою типу, тотальне порушення кровообігу, у У3 хворих - миготлива аритмія, приєднання підгострого септичного ендокардиту.
Стеноз лівого атріовентрикулярного отвору (мітральний стеноз)
Етіологія. Стеноз мітрального клапана майже завжди виникає після ревматичного ендокардиту, рідко зустрічається вроджений мітральний стеноз, який поєднується з незарощення овального вікна (дефект між правим і лівим передсердям).
Патологічна анатомія. Виявляється стеноз мітрального отвору, ліве передсердя розширене, його стінки гіпертрофовані, у вушку можуть бути тромби.
Патогенез. Зменшення площі лівого атріовентрикулярного отвору більше ніж в два рази веде до підвищення тиску в лівому передсерді, яке поступово гіпертрофується; одночасно підвищується тиск у легеневих венах і капілярах. Це призводить до підвищення тиску в лівому передсерді і легеневих венах і викликає спазм артеріол легенів, що викликає значне підвищення тиску в легеневій артерії. Це, в свою чергу, веде до перевантаження правого відділу серця.
Клінічна картина. Скарги на задишку, швидку стомлюваність, зниження працездатності, можуть бути болі в області серця, перебої і серцебиття, кровохаркання і осиплість голосу. У частини хворих бувають напади серцевої астми і набряку легенів. При огляді - шкіра бліда, акроціаноз, "мітральний рум'янець". Верхівковий поштовх визначається в V міжребер'ї всередині від серединно-ключичній лінії. Пальпація в області верхівки серця виявляє "котяче муркотіння". Перкуторно відмічається зміщення відносної серцевої тупості вгору і вправо і розширення абсолютної тупості. При аускультації виявляється плескають I тон і клацання відкриття мітрального клапана, акцент II тону - над легеневою артерією. В області верхівки серця вислуховується діастолічний шум. Над легеневою артерією може прослуховуватися діастолічний шум Грахема - Стілла (м'який дме шум). При розвитку застійної недостатності кровообігу помітно зменшується пульсовий тиск, при рентгенологічному дослідженні виявляється мітральна конфігурація. На фонокардиограмме відзначаються високі коливання I тону. Амплітуда його збільшується в 2-3 рази. Виявляється наростаючий пресистолический шум, що зливається з I тоном.
Лікування. Своєчасне виявлення стенозу і мітральної комиссуротомии можуть на довгі роки зберегти повну компенсацію серцевої діяльності. Консервативне лікування може лише зменшити ступінь застійної недостатності кровообігу.
Комбінований мітральний порок серця
Комбінований мітральний порок серця є комбінацією недостатності мітрального клапана з звуженням клапанного отвору.
Клінічна картина. Хворі скаржаться на задишку, серцебиття, які обумовлені ступенем звуження мітрального отвору і виразністю застою крові в малому колі кровообігу. При огляді хворого звертають увагу на блідість шкірних покривів і акроціаноз. У більш пізніх стадіях відзначаються набряки і збільшення печінки.
При аускультації визначається плескають I тон, тон відкриття мітрального клапана, діастолічний шум, також визначається систолічний шум, який поширюється від верхівкового поштовху до пахвових лініях. На ЕКГ реєструється гіпертрофія лівого передсердя і правого шлуночка. Аускультативно I тон над верхівкою частіше ослаблений, акцент II тону - над легеневою артерією.