Рак великого дуоденального сосочка - злоякісна пухлина фатерова сосочка, розташованого в області дванадцятипалої кишки. Характерний повільне зростання і пізніше метастазування при ранньому появі механічної жовтяниці. Спостерігаються болі, періодичне підвищення температури тіла, збільшення печінки і жовчного міхура. На пізніх стадіях можливі кровотечі. Діагноз встановлюють з урахуванням симптоматики, даних рентгенографії, фиброгастродуоденоскопии і результатів біопсії. Лікування оперативне: гастропанкреатодуоденальной резекція, папіллектомія, дуоденектомія, паліативні втручання.
Рак великого дуоденального сосочка
Рак великого дуоденального сосочка - злоякісна неоплазия великого дуоденального (фатерова) соска, що локалізується в низхідній частині дванадцятипалої кишки і представляє собою сполучення головного панкреатичного протоку і загальної жовчної протоки. Становить 40% від загальної кількості онкологічних уражень пілородуоденальних зони, 5% від загального числа неоплазий ШКТ і 1-2% від загальної кількості раків різних локалізацій. Рак великого дуоденального сосочка є третьою за поширеністю причиною виникнення механічної жовтяниці. Зазвичай вражає літніх пацієнтів, середній вік хворих становить 54 роки. Дуже рідко виявляється у дітей. Жінки страждають рідше за чоловіків. Лікування здійснюють фахівці в сфері онкології, гастроентерології та абдомінальної хірургії.
Причини раку фатерова сосочка
Причини виникнення пухлини точно не з'ясовані. Фахівці відзначають, що певне значення має спадкова схильність - захворювання нерідко діагностується в сім'ях, члени якої страждають сімейним поліпозом. Крім того, у деяких пацієнтів виявляється генетична мутація K-ras. Встановлено, що неоплазия може розвинутися в результаті малігнізації аденоми фатеровасоска. У список факторів ризику також включають хронічний панкреатит і захворювання гепатобіліарної системи.
Джерелом раку великого дуоденального сосочка є трансформувалися клітини епітелію слизової дванадцятипалої кишки, панкреатичного протоку або загальної жовчної протоки. Для новоутворення характерний повільний екзофітний зростання. За зовнішнім виглядом неоплазия нагадує папілом. розростання грибоподібної форми або у вигляді суцвіття цвітної капусти. Рідше виявляються ендофітний форми. При екзофітних формах раку великого дуоденального сосочка жовтяниця частіше ремиттирующая, при ендофітний - постійна. Діаметр вузла при його хірургічному видаленні в середньому становить 3 мм.
При мікроскопічному дослідженні виявляються клітинні скупчення і окремо що лежать ендокринні клітини веретеноподібної, трикутної і циліндричної форми. Число ендокринних клітин зменшується в міру зниження рівня диференціювання неоплазии. Зазвичай рак великого дуоденального сосочка проростає загальний жовчний протік, можливо також ураження підшлункової залози і стінки дванадцятипалої кишки, лимфогенное і віддалене метастазування. Лімфогенні метастази виявляються у 21-51% хворих. Віддалені вторинні осередки виявляються досить рідко. Зазвичай уражається печінка, рідше - кістки, головний мозок, легені і надниркові залози.
Рак великого дуоденального сосочка може повністю обтуріровать просвіт жовчної протоки, рідше виявляється стеноз. Навіть при частковому здавленні через набряклість слизової виникають грубі розлади відтоку жовчі, що стають причиною розвитку жовтяниці. З'являється билиарная гіпертензія, що супроводжується дилатацією жовчовивідних шляхів і протоків підшлункової залози. Кишкова непрохідність розвивається дуже рідко. При поширенні процесу можливо проростання стінки кишечника і розпад неоплазии з розвитком внутрішньої кровотечі.
Симптоми раку фатерова сосочка
Першим проявом хвороби часто стає механічна жовтяниця, що виникла на тлі соматичного благополуччя. Спочатку жовтяниця зазвичай перемежовується, нормалізація біохімічних показників крові обумовлена зменшенням набряку в області стенозированного жовчної протоки. При прогресуванні раку великого дуоденального сосочка жовтяниця стає більш стійкою, зміна кольору шкіри виявляється після інтенсивних болів, що супроводжуються ознобом і проливними потами. Пацієнти скаржаться на виражений свербіж. Интермиттирующий характер жовтяниці на пізніх стадіях (виявляється в 51% випадків) обумовлений розпадом раку великого дуоденального сосочка, що супроводжується тимчасовим відновленням прохідності жовчної протоки.
При пальпації визначається гепатомегалія. У 60% пацієнтів під нижнім краєм печінки прощупується збільшений жовчний міхур (симптом Курвуазьє). При тривалої обтурації жовчовивідних шляхів виникають цироз печінки і хронічний панкреатит. При інвазії раку великого дуоденального сосочка в стінку кишечника і подальшому розпаді пухлини можливі кровотечі (гострі масивні або повторювані незначні) з розвитком анемії. При регіональному метастазировании відзначається зміна больового синдрому.
Характерною особливістю раку великого дуоденального сосочка є рання втрата ваги. Причиною схуднення стають стеноз або обструкція панкреатичних проток, через які в шлунково-кишковому тракті перестають надходити ферменти, необхідні для розщеплення білків і жирів. Порушення прохідності загальної жовчної протоки ще більше посилює розлади всмоктування жирів і погіршує всмоктуваність вітамінів. Зниження ваги і авітаміноз стають причиною адинамії.
У хворих на рак великого дуоденального сосочка часто спостерігаються проноси. супроводжуються здуттям і болями в животі. Калові маси смердючі, глинисто-сірі. У запущених випадках може виявлятися жирової кал. При появі регіонарних метастазів відзначається зміна характеру больового синдрому. На пізніх стадіях визначаються виснаження і розлади функцій органів, уражених віддаленими метастазами.
Діагностика раку фатерова сосочка
Постановка діагнозу пов'язана з істотними труднощами через відсутності адресності симптоматики. В процесі діагностики онколог орієнтується на скарги, дані об'єктивного огляду, рентгенографії. чреспеченочной або внутрішньовенної холангиографии, дуоденального зондування. фиброгастродуоденоскопии та інших досліджень. При жовтяниці визначається високий рівень білірубіну з переважанням прямої фракції, стеркобилин в калі відсутній. На пізніх стадіях раку великого дуоденального сосочка виявляється анемія.
Досить достовірним дослідженням є дуоденальне зондування, при проведенні якого часто вдається виявити кров у дуоденальному вмісті. Іноді в ході цього дослідження виявляються клітини неоплазии і ферменти підшлункової залози. Рентгенографічними ознаками раку великого дуоденального сосочка є нерівність контурів або дефект наповнення в зоні внутрішньої стінки дванадцятипалої кишки, а також відсутність прохідності або деформація жовчної протоки в зоні, наближеній до фатеровасоска.
При проведенні фиброгастродуоденоскопии виявляють пухлиноподібне утворення і виконують ендоскопічну біопсію підозрілої ділянки. У деяких випадках діагноз раку великого дуоденального сосочка не вдається встановити за допомогою стандартних методик, для уточнення характеру патології доводиться проводити лапаротомію. розсікати фатер сосок, здійснювати забір тканини, а потім приймати рішення про обсяг операції на підставі даних термінового гістологічного дослідження. Диференціальний діагноз здійснюють з гепатитом. раком головки підшлункової залози і рак жовчних шляхів.
Лікування раку фатерова сосочка
Основним способом лікування даної патології є оперативне втручання, яке, в залежності від поширеності процесу, може бути радикальним або паліативним. Група паліативних операцій включає в себе близько десяти різних варіантів анастомозів, що дозволяють відновити відтік жовчі в травний тракт або (рідше) запобігти здавлення дванадцятипалої кишки зростаючим раком великого дуоденальногососочка.
Радикальна операція є важким і складним втручанням, тому проводиться тільки після ретельного відбору пацієнтів у відповідності зі стандартами, що включають в себе допустимий ступінь виснаження, рівень білків в крові, певні показники пульсу і життєвої ємності легень і т. Д. Хворим на рак великого дуоденального сосочка проводять гастропанкреатодуоденальной резекцію. При наявності протипоказань до радикального втручання виконують умовно радикальні операції: папіллектомію. дуоденектомію або економну панкреатодуоденальную резекцію. Радіотерапія і хіміопрепарати при раку великого дуоденального сосочка малоефективні.