tumor glomus
Каламкарян А. А.
«Клінічна дерматологія»
Синоніми: хвороба Barre-Masson, ангіонейроміома, артеріальна ангіоміонейрома, гломуса-ангіома.
Вперше про гломусної пухлини доповів на страссбургскій конгресі психіатрів в 1920 році французький невропатолог Barre, а в 1922 році він вперше описав клінічну симптоматику пухлини. Перший опис гломусної пухлини у вітчизняній літературі належить Г. І. Маркелова (1934). Гістологію пухлини вперше вивчив Masson (1924). Єдиної номенклатури і класифікації гломусних пухлин немає. У вітчизняній літературі їх зазвичай включають в групу судинних новоутворень.
Етіологія і патогенез
Більшість дерматологів вважають, що пухлини Барре-Массона розвиваються з гломуса (артеріовенозних анастомозів) шкіри, при цьому підкреслюється їх походження з функціональної частини анастомозу - каналу Сукец-Гойер (Sucquet-Hojer), покритого ендотелієм і оточеного епітеліоїдними (гломускимі) клітинами. Ці клітини розглядаються як видозмінені гладком'язові клітини, здатні скорочуватися або набухати, змінюючи просвіт анастомозів. Гломуса багато іннервіровани. Деякі дерматологи вказують на зв'язок гломусної пухлини з травмою. Однак випадки з множинними пухлинами і з різноманітною локалізацією говорять проти цього.
Розрізняють одиночні і множинні гломусні пухлини.
Одиночний гломуса-тумор являє собою невелике округле пухлиноподібне утворення (вузлик), що локалізується переважно в області нігтьового ложа або кінцевих фаланг пальців кистей. Він пурпурного або синювато-червоного кольору, м'якої консистенції, глибоко розташований в дермі. Величина пухлин на пальцях коливається від 0,1x0,2 до 0,5x0,6 см. Пухлини внутрішніх органів (шлунка, легень, печінки, кишечника) досягають розмірів 10х15 см. Якщо пухлина лежить під нігтем, вона представляється у вигляді округлого плями діаметром в немає скільки міліметрів, червонувато-синього кольору. Типовою локалізацією гломусних пухлин раніше вважали нігтьове ложе (близько 90% гломуса-ангиом розташовуються на пальцях). Але, так як артеріо-венозні анастомози Гломусних типу знайдені майже у всіх органах і тканинах, то ці пухлини можуть виникнути в шкірі самих різних областей тіла, а також в шлунково-кишковому тракті, легенях, печінці та інших органах. Пухлини характеризуються різкими, часто нападами болю, особливо посилюються при різних подразненнях (механічних, температурних і ін.). Нерідко напади болю супроводжуються вегетативними реакціями: відчуттям страху і спека, почервонінням обличчя, шиї, «завмиранням» серця, пітливістю, стенокардією і ін.
Множинні гломусні пухлини, описані багатьма дерматологами, клінічно і гістологічно відрізняються від солітарних. Вони виключно рідко розташовуються під нігтем, частіше на інших ділянках шкірного покриву, часто болючі, з'являються зазвичай в дитячому віці. Нерідко виявляється їх спадковий характер з аутосомно-домінантним типом успадкування.
Перебіг захворювання хронічне, пухлина росте повільно, як правило, не метастазує, що не піддається злоякісного переродження.
Оперативне (хірургічне). Гломуса-тумор нечутливий до променевої терапії, а після електрокоагуляції часто рецидивує. В пухлини постійно виявляється (при імпрегнації сріблом) багата мережу нервових волокон. Kohout і Stout на підставі культури тканин і морфології вважають, що гломусні клітини - це перицитам. Однак електронно-мікроскопічні дослідження показали близькість цих клітин до гладком'язових клітин. Залежно від переважання тих чи інших складових частин (артерій, нервових, м'язових елементів) розрізняють три форми гломусних пухлин: епітеліоїдну, невроматозную, ангіоматозних (Masson). Множинні пухлини за гістологічною структурою нагадують кавернозную ангіому. Вони містять мало епітеліоїдних клітин. Ці пухлини розцінюють як порок розвитку.
Слід проводити з ангіомою, меланомою, невриноми, блакитним невусів, Дерматофіброма, лейоміомою.
Патоморфологически гломусних пухлина відтворює структурні елементи артеріовенозних анастомозів. Вона складається з великої кількості безладно переплітаються між собою судин, оточених епітеліоїдними (гломусні) клітинами.
Повернутися до списку статей про шкірних захворюваннях