Псевдоневріт
Псевдоневріт (псевдозастой) зорового нерва - дополиго поширена аномалія зорового нерва, при якій диск має нечіткі межі і злегка проминирует. Аномалія частіше двостороння.
Патогенез. Існує кілька розрізняються по патогенезу клінічних варіантів псевдозастоя, серед яких можна виділити наступні:
1) друзи диска зорового нерва;
2) вроджена елевацією диска, не пов'язана з друзами; 3) псевдозастой у хворих з атиповим розташуванням мієлінових волокон; 4) псевдоотек у пацієнтів з високою гиперметропией; 5) проминенция диска зорового нерва в разі персистенції гиалоидной артерії.
Найбільш часто причиною псевдозастоя є друзи диска зорового нерва. Які процеси призводять до формування друз, залишається неясним. В основі однієї з гіпотез лежить припущення про відносну вузькість склеральним каналу у пацієнтів з псевдоневрітом. Через канал проходить понад 1 млн нервових волокон. Вузькість каналу призводить до розвитку аксоплазматіческого стаза і хронічної поті-
Мал. 13.36. Мієлінові волокна, розташовані уздовж нейроретінального краю диска зорового нерва. У зонах локалізації мієлінових волокон (меридіани 5-7 годин, 11 - 1 година) кордону диска зорового нерва знітився. Сегментарна проміненімі диска в локусах мієлінових
; Ч аксонів. Накопичуються в ході розпаду аксонів деривати можуть в подальшому призводити до утворення друз, які являють собою гіаліноподібні матеріал з включеннями кальцію (Spencer WH 19781. Описані випадки домінантного успадкування друз [Rosenberg М.А. eta. 1979 |. Втім, ці факти не виключають можливості спадкуванні 'ієнами однієї сім'ї певних анатомічних особливостей будови склеральним каналу, що в підсумку призводить до розвитку аксоплазматіческого стаза. Приофтальмоскопії друзи диска зорового нерва виявляють у 0,3-1% обстежуваних, при істологіческом дослідженні - у 2% [Rosenberg М.А. et al. 1979].
П ряді випадків псевдозастой не пов'язаний з друзами зорового нерва. Елевація диска відзначається в 5% випадків при синдромі Дауна. Ознак внутрішньочерепної гіпертензії або друз зорового нерва у цих пацієнтів при параклініческій і морфологічних дослідженнях не встановлено [З мул лева Н.Ф. 1988; Catalano R.A. Si
У атипових випадках мієлінові волокна можуть розташовуватися по краях диска зорового нерва, обумовлюючи їх проміненціі. Межі диска при цьому виглядають фестончастими (рис. 13.36).
Елевація диска у пацієнтів з ги
перметропіей пов'язана, ймовірно, з звуженням склеральним каналу або гіперплазію гліальних тканини [Ка mm D.F. et al. 1973].
Клінічні прояви. При офтальмоскопії виявляють промінірующій рожевий диск зорового нерва зі злегка знітився кордонами
Мал. 13.37. Первинне персистирующее гіперпластичні склоподібне тіло (сосок Бергмей- стер)
а - офтальмоскопическая кфтіна тонкий фіфозний тяж меящудіжом зорового нерва II склоподібним тілом сегментарная деформація і проминенция лиска в нижній повний! нс. нижні межі лиска нечіткі, б - тривимірна відлуння грама тонкий тяж в склоподібному тілі (вказано жовтими стрілками), що йде від дізка зорового нерва (відзначений зеленими стрілками) і викликає тракції останнього, тяж вільно # 9632; одінчімгтея в склоподібному тілі, зріз склери (позначена білими стрілками), паралелепіпед ілюструє напрям і сектор скануванні (вид спереду и
(Рис. 13.38). Фізіологічна екскавація диска дуже маленька або відсутній. У ряді випадків створюється враження гіперемії диска зорового нерва. У пацієнтів з друзами, що локалізуються в прікраевих областях, краю диска виглядають фестончастими і ксчсткнмі. Схожа картина спостерігається при атиповому розташуванні мієлінових волокон Найчастіше друзи розташовуються в носовій половині диска. Друзи диска зорового нерва з віком стають більш помітними при офтальмоскопії.
Іноді проминенция і нечіткість меж диска поєднуються з аномаліями судин, які починають ділитися частіше і трохи раніше, ніж зазвичай. Центральні судини діляться вже в центрі диска біля виходу з воронки, а в зоні поділу артеріоли і венули утворюють три гілки. Можуть зустрічатися незвичайний звивистою хід судин, а також їх перегин через нейроретінального край, що нагадують Офтальмоскопически симптоми, характерні для застійного диска.
У деяких пацієнтів з псевдозастоем при офтальмоскопії виявляють крововиливи в тканину диска, мимовільно розсмоктуються протягом 1-2 міс. Припускають, що причиною дрібних геморагій при псевдозастое є механічне пошкодження стінок дрібних судин при контакті з друзами [Rosenberg М. et al. 19791.
Для діагностики друз зорового нерва можна використовувати радіологічні дослідження або B-jxorpu-
фию. Внаслідок високої щільності друзи візуалізуються при КТ у вигляді дрібних гіперденсівних вогнищ (рис. 13.39). По-ехографія також дозволяє виявити друзи диска зорового нер-
'# 9632;' • I * - 13.39. КТ очниць (аксіальний зріз) хворий з друзами диска зорового нерва у віці 12 років. Гіперден- пасивного вогнища (кальцифікати) в проекції диска зорового нерва.
ва у вигляді дрібних ділянок підвищеної ехогенності (кальцифікація) і виміряти рівень проміненціі диска зорового нерва.
Зорові функції і психофізичні дослідження. Гострота зору і поле зору зазвичай зберігаються нормальними. Кольорове зір у дітей з псевдоневрітом теж не змінено. У хворих з псевдозастоем, обумовленим друзами диска зорового нерва, гострота зору може бути знижена, а при периметрії нерідко виявляють розширення сліпої плями, центральні або центроцекальной скотоми [Savino P.J. et al. 1979]. Ці зміни можуть прогресувати, що часто призводить до діагностичних ошіб- КІМ.
і соавг. (1973) описали 8-річного хлопчика з псевдозастоем без будь-яких зорових порушень. проведені нейрорадіологіческом
дослідження не виявили порушень.
У віці 14 років у хлопчика знизилася гострота зору обох очей до 0,5, а в поле зору з'явилися центральні скотоми. При офтальмоскопії були виявлені друзи диска зорового нерва обох очей. Через рік гострота зору у пацієнта впала до 0,02 і 0,1. Зміни в поле зору зберігалися. При повторних радіологічних ис стедованіях, люмбальної пункції, каротидної артериографии і пневмоенцефалографія змін не виявили. Проте для виключення передбачуваної внутрішньочерепної гіпертензії і новоутворення интракраниальной локалізації дитині провели транс- фронтальну експлораторного краніотомії. В ході операції досліджували хиазму і зорові нерви, які опинилися інтактними. При подальшому спостереженні протягом декількох років негативної динаміки зорових функцій і на очному дні не відзначено.
Таким чином, при псевдоотеке в ряді випадків досить складно провести диференціальну діагностику з застійним диском. Іноді для цього поряд з рутинними офтальмологічними методами необхідно використовувати електрофізіологічні дослідження, оптичну когерентну томографію, ФАГ, В-сонографію, КТ та МРТ.
Електрофізіологічні дослідження. Загальна ЕРМ і ЗВП у відповідь на спалах у дітей з псевдо невритом не змінені. Зрідка відзначають зниження амплітуди компонента Р100 пат- терен-реверсивних ЗВП в області високих і середніх частот.
Флюоресцентная ангіографія. У пацієнтів з псевдозастоем, обумовленим друзами диска зорового нерва, визначається крайова гіперфлюоресценція диска в артериовенозной і пізньої фазах. Межі диска зорового нерва при цьому виглядають фес-
Мал. 13.40. Неврит зорове нерва Рйігеремі- ваний, проминирует, контури його нечіткі, судини звиті, вени розширені, ексудат в склоподібному тілі в епіпапіллярной області.
Диференціальна діагностика. Псевдо неврит необхідно диференціювати від оптичного невриту і застійного диска. Особливо часто така дилема виникає перед дитячими офтальмологами, обстежують. дитини в зв'язку з жало-
При підозрі на внутричерепную гіпертензію важливим діагностичним симптомом, що свідчить про нормальний внутрішньочерепного тиску, є спонтанна пульсація центральної вени сітківки в області лиска [Walsh T.J. ct а. 1969].
Диференціальна діагностика псевдозастоя з застійним диском грунтується на результатах офтальмоскопии і біомікроскопії з існо.іью іім;: м лінзи и ольдманна або «мм 90 дптр. При застої судини диска зорового нерва як би губляться в набряклою тканини (рис. 13.41), екскавація не визначається, видно множинні крововиливи в тканину диска і періпапіллярную сітківку, недиференціюється спонтанна пульсація
Мал. 13.42. диска зорового
нерва у хворої віком 3,5 років. Диск має сіруватий відтінок, трохи проминирует, судинний пучок зміщений в носову сторону, екскавація злегка розширена, судини сітківки штопорообразно звиті. При комп'ютерній томографії очниці і головного мозку патології не виявлено. Острога зору 0,3.
зганяючи диска застосовують ФАГ. У хворих з застійним диском при ФАГ визначають розширення судин і виражену екстравазальна гіперфлюоресценція [Savino PJ. et al. 1977]. Якщо в ході нейроофтальмологічної обстеження не вдається прийти до остаточного висновку на користь псевдозастоя, допомога в діагностиці може надати Офтальмоскопически обстеження інших членів сім'ї, так як можливі випадки домінантного успадкування друз диска зорового нерва.
У складних випадках необхідні нейрорадіологіческом дослідження. Відносна безпеку і доступність сучасних КТ і MPT дозволяє вдаватися до їхньої допомоги в сумнівних випадках незалежно від віку пацієнток.
Лікування. Лікування псевдозастоя з неускладненим перебігом не потрібно. Необхідно тривале спостереження таких пацієнтів з проведенням ретельного. П '^ лкОі Р
обслелованія при кожному візиті для виключення діагностичних помилок і своєчасного виявлення можливих ускладнень.