Етіологія і патогенез. Гіпопаратиреоз аутоімммунного генезу, який часто називаєтьсяідіопатичним гіпопаратиреозом, зустрічається як у дітей, так і у дорослих. При обстеженні виявляються антитіла в сироватці крові до антигенів як тканин околощитовідних залоз, так і інших органів і залоз (яєчники, надниркові залози, підшлункова залоза, шлунок та ін.) Гіпопаратиреоз поєднується з явищами гіпотиреозу, недостатністю надниркових залоз, статевих залоз, гепатитом, кандидомікозів.
В даний час описано три клінічних форми поліендокринний аутоімунного синдрому:
- 1-й тип - гіпопаратиреоз, недостатність кори надниркових залоз, кандидомікоз при можливу наявність 2-3 таких захворювань, як ВИД, гіпогонадизм, вітіліго, алопеція, перніціозна анемія, хронічний гепатит, малабсорбції або стеаторея, аутоімунні захворювання щитовидної залози;
- 2-й тип - недостатність кори надниркової залози, аутоімунний тіроідіт і / або ВИД;
- 3-й тип - аутоімунний тіроідіт в поєднанні з ВИД, аутоімунний тіроідіт в поєднанні з пернициозной анемією, аутоімунний тіроідіт в поєднанні з вітіліго або алопецією.
Клінічна картина недостатності декількох ендокринних залоз (головним чином околощитовідних залоз і наднирників) поєднується з кандидомікозів шкіри, пальців, нігтів, глотки, піхви. Часто у таких хворих є кератокон'юнктивіт: почервоніння очей, світлобоязнь, блефароспазм, іноді виразка рогівки з подальшим васкуляризацией, що призводить до погіршення зору. В 1/3 випадків зустрічається місцеве облисіння (алопеція) або випадання брів і вій. Зниження кислотності шлункового соку і секреторної активності залоз шлунка поєднується з наявністю аутоантитіл до періетальним клітин шлунка і симптомами пернициозной анемії. Недостатність яєчників проявляється у вигляді первинної або вторинної аменореї. Недостатність прищитоподібних залоз виражається гипокальциемией різного ступеня.
Природжений гипопаратиреоз необхідно відрізняти від неонатальної гіпокальціємії (тетанії), яка зустрічається у недоношених, а також у дітей з низькою масою тіла при народженні і патологією респіраторної системи.
Крім того, у новонароджених, які народилися від матерів, які страждають гиперпаратиреозом, також різко виражена гіпокальціємія, яка з'являється в перші 10 днів життя і може тривати до 2-3 міс. Механізм ранньої траншторноп неонатальної гіпокальціємії пов'язаний з тимчасовою компенсаторною гиперсекрецией кальцитонина і з придушенням функції прищитоподібних залоз дитини, яке розвинулося внутрішньоутробно у відповідь на підвищений рівень паратгормону і кальцію в сироватці крові матері. У таких матерів, як правило, гіперпаратиреоз ні діагностований, протікав в субкомпенсированной формі, і наявність тетанії у дитини було сигналом до обстеження і виявлення захворювання у матері.
Післяопераційний гіпопаратиреоз зустрічається в клінічній практиці найбільш часто. Порушення функції однієї або кількох околощитовідних залоз після операції на щитовидній залозі призводить до зниження секреції паратгормону і розвитку тетанії.
Післяопераційна гіпокальцісмія частіше зустрічається у жінок. Вважають, що гіпокальціємія, що нерідко виникає у хворих з дифузним токсичним зобом після резекції щитовидної залози, пов'язана з посиленим поглинанням кальцію рарефіцірованнимі кістками скелета, після того як надлишок тіроідних гормонів, що надають костнорезорбтівное дію, усунутий (феномен "голодних кісток").
Широке застосування радіоактивного йоду для лікування дифузного токсичного зобу або раку щитовидної залози показує, що хоча околощітовідние залози зазвичай резистентні до опромінення, однак у деяких хворих через певний час після такої терапії виникає гіпопаратиреоз різного ступеня.
Гіпопаратиреоз може розвиватися також внаслідок ураження околощитовідних залоз різними патологічними процесами (туберкульоз, саркоїдоз, амілоїдоз, гемахроматоз і ін.) Зрідка тетания буває пов'язана з ураженням околощитовідних залоз метастатичним пухлинним процесом.
Причиною гіпокальціємії може бути дефіцит вітаміну D, що пов'язано не тільки з браком його в їжі, але і з порушенням гидроксилирования в печінці або в нирках.
Гіпокальціємія може виникнути в результаті застосування фуросеміду, мітраміціна, ЕДТА і переливання нітратної крові.