Презентація на тему: "НЕПРАВИЛЬНЕ ПОЛОЖЕННЯ І АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ жіночих статевих органів Ташкентська Медична Академія Кафедра акушерства і гінекології для 4-5 курсів." - Транскрипт:
1 НЕПРАВИЛЬНЕ ПОЛОЖЕННЯ І АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ жіночих статевих органів Ташкентська Медична Академія Кафедра акушерства і гінекології для 4-5 курсів
2 Аномалії розвитку статевих органів Визначення поняття. До аномалій розвитку статевих органів жіночого організму прийнято відносити вроджені порушення анатомічної будови геніталій (ВНАСГ) внаслідок незавершені капітальні-шенного органогенезу. ВНАСГ проявляються в порушенні розміру, форми, пропорцій, симетрії, топографії, а іноді і відсутність (приватному чи повному) геніталій.
3 Етіологія і патогенез. Під впливом різних екзо і ен-Доген факторів ембріогенез геніталій може бути порушений на будь-якому етапі з 3 до 20 тижнів. гестації. В основі виникнення вад розвитку геніталій лежать відсутність злиття каудальних відділів мюллеровьгх ходів, відхилення в перетвореннях урогенний-тального синуса, патологічний перебіг органогенезу гонад. Природу шкідливого чинника при розвитку ВНАСГ устано-вити не завжди можливо. [Узагальнюючи дані літератури, мож-но виділити три групи причин, що сприяють виникненню ВНАСГ: спадкові, екзогенні та мультифакторні.
4 Класифікація мюллерових аномалій запропонованої в 1979 р Buttman і Gibbons I. Часткова мюллерових агенезия (гіпоплазія): А. Влагалищная. Б. Шеечная. В. фундальний. Г. Трубна. Д. Змішана II. Однорога матка: А. З рудиментарним рогом. 1 з ендометріаль-ної порожниною: а) сполученої, б) несообщающейся; 2 без ендо- метріальной порожнини. Б. Без рудиментарного роги / III. Подвоєння матки і піхви IV. Дворога матка: А. Повна (поділ до внутрішнього зіву). Часткова. В. Сідлоподібна V. Матка з перегородкою: А. Повна (до внутрішнього зіву). Б. Неповна / VI. ДЕС-аномалії (внутрішньоутробний вплив діетілстільбестрола)
5 Класифікація вроджених аномалій розвитку геніталійА. Г. Курбанова [30], грунтуючись на даних нашого Центру і Міжнародної класифікації хвороб (Женева, 1980),
6 Співвідношення аномалій розвитку вад матки і піхви з вадами сечовидільної системи
7
8 Аномалії розвитку маткових труб Аномалії розвитку маткових труб зустрічаються рідко. Описано подвоєння (з одного або двох сторін) маткових труб, але частіше можемо бачити недорозвинення або відсутність однієї маткової труби, що, як правило, поєднується з аномалією розвитку матки. Атрезія маткових труб як самостійний порок практично відсутня.
9 Аномалії розвитку матки Аномалії розвитку матки найчастіше зустрічаються в наступних видах. Uterus didelfus подвоєння матки і піхви при їх обособ-ленном розташуванні. Обидва статевих апарату розділені поперечного-ної складкою очеревини. Ця аномалія обумовлена відсутністю злиття Мюллерова ходів, з кожного боку є лише один яєчник. Обидві матки зазвичай добре функціонують.
10
16 1. Права шийка, 2. Права матка, 3. Ліва шийка, 4. Ліва матка
17 Варіанти аномалій (по [20]): а uterus didelfus; б bicornis bicollis; в bicornis unicollis; г septus duplex; Д subseptus; e unicornis; ж, з bicornis (з рудиментарним рогом); і bi-cornis rudimentarius solidus; до vagina subsepta
18 Uterus duplex et vagina duplex формуються так само, як і попередній порок, але на певній ділянці органи сопріка-саются або об'єднуються фіброзно-м'язової прошарком. Одна з маток зазвичай буває менше за величиною, і її функціональна активність знижена. З боку зменшеною в розмірі матки може спостерігатися атрезія дівочої пліви або внутрішнього маткового зіва.
19 Uterus bicornis bicollis при цій аномалії менше виражено наслідок не злиття Мюллерова ходів. Є загальне вкладаєш-ще, інші відділи роздвоєні. Зазвичай з одного боку органи розвинені гірше, ніж з іншого. Uterus bicornis unicollis подвоєння виражено ще менше. Мюлерові ходи зливаються лише на проксимальних ділянках. Дво-рогость матки майже не проявляється при uterus introrsum acruatus simplex.
20 Uterus bicornis з рудиментарним рогом порок обумовлений значним відставанням у розвитку одного з мюллерових ходів. Якщо рудиментарний ріг має порожнину, то можливі два варіанти: порожнину повідомляється або не повідомляється з основною маткою. Uterus unicornis однорога матка, цей порок рідко зустрів чає і залежить від глибокого ураження одного з мюллерових ходів. Така матка може бути повноцінною в функціональному відношенні.
21 Uterus bipartitus solidus rudimentarius vagina solida (відома під назвою синдром Рокітанского Кюстера). Піхва і матка представлені тонкими сполучнотканинними шнурами. Особлива патологія матки виявлена при внутрішньоутробному віз-дії діетілстільбестрола. Rh. Kaufman і співавт. описав кілька різновидів патологічного будови матки: Т- об-різна; Т-подібна матка з маленькою порожниною; Т-подібна з ма-леньким звуженням і Т-подібна зі звуженням
22 Аномалії розвитку піхви Агенезія піхви пер-первинних відсутність піхви внаслідок втрати зародком прок- максимальних відділів мюллерових ходів. Оскільки нижня третина піхви формується з урогенітального синуса, то навіть при агенезії піхви зберігається незначне поглиблення між великими статевими губами (що не перевищує 23 см). Аплазія піхви первинне відсутність частини піхви, обумовлене припиненням каналізації формується вагінальної трубки, що в нормі завершується на 18-му тижні внутрішньо-утробного розвитку.
23 Атрезія піхви повне або часткове зрощення піхви внаслідок запального процесу в період внутріутроб-ного розвитку. Іноді в піхву за дівочої пліви образу-ється перегородка різної протяжності (vagina subsepta, vagina septa) і напрямки (поперечна або поздовжня). Аномалії дівочої пліви, вульви і зовнішніх статевих ор-ганів. Атрезія (hymen occlusus) повна відсутність отвору. Деформація вульви може виникнути, якщо в піхву або в переддень відкривається задній отвір. Вроджена гіперплазія або гіпертрофія зовнішніх геніталій зустрічається рідко. Гіпертрофія малих статевих губ може бути ре-зультатом мастурбацій; можлива і спадкова гіпертрофія.
24 Клініка. Клінічні прояви ВНАСГ в періоді статевого дозрівання залежать від форми пороку. У всіх дівчаток і дівчат при різних формах ВНАСГ відзначатимуть-ється жіночий фенотип з добре розвиненими вторинними статевими ознаками і нормальною функцією яєчників. Такі пороки розвитку, як аплазія матки і піхви, можуть бути запідозрені при відсутності менструацій у віці 15 років і старше або при безуспішною спробі статевого життя. Пороки раз- вітія без затримки менструальної крові можуть в період статевого дозрівання не діагностована.
25 З численних вад розвитку геніталій виражені клінічні прояви в період статевого дозрівання мають лише ті форми, які супроводжуються затримкою відтоку менструаль-ної крові. До таких ВНАСГ відносяться: атрезія гімена; аплазія частини або всього піхви при функціонуючій матці (аплазія нижньої, середньої, двох третин, аплазія всього піхви); подвоєння піхви та матки з частковою аплазією одного з піхв; 4) додатковий замкнутий функціонуючий ріг матки.
26
27 Лікування Лікування залежить від форми ВНАСГ. При сідлоподібної, одноро-гой матці, подвоєнні матки і піхви ніякого лікування требу-ется. Досить знати про характер аномалії, щоб в репродуктов-ном періоді правильно вести вагітність і пологи. При атрезії гімена оперативне втручання дуже просто: розсікають хрестоподібним розрізом (2x2 см) гимен і після видалити-ня основної частини скопилася крові формують краю отвору одиночними кетгутовимі швами.
28 В разі часткової аплазії піхви оперативне вмешатель-ство дає хороші результати. Рекомендується в якості предопера- ної підготовки виробляти в витягування тканин за методикою Б. Ф. Шерстнева за допомогою кольпоелонгатора. В результаті такої підготовки поліпшується результат оперативного втручання. При скороченні стінок розтягнутої верхньої частини піхви не відбувається натягнення в області операційних швів. Подібну процедуру можна рекомендувати при невеликих розмірах гематом кольпоса і не різко вираженому больовому синдромі. Найбільші труднощі виникають при лікуванні дуже рідкісної патології апла-зії всього піхви при функціонуючій матці, особливо якщо в такій матці відсутня шийка або в шийці відсутня цервікаль-ний канал. Спроби створення піхви різними методами рідко приводять до бажаних результатів, тому багато дослід-Ватель рекомендують видаляти матку в період статевого дозрівання, а перед заміжжям робити операцію створення штучного піхви. Деякі хірурги домагаються успіху тим, що при ство-Данії піхви звільняють вагінальну частину шийки матки, зберігаючи функцію органу.
29 При аплазії матки і піхви лікування зводиться до створення штучного піхви, причому нерідко батьки наполягають на операції відразу після встановлення діагнозу. Вважаємо це не завжди доцільне як з огляду на складність такої операції у дівчаток, так і тому, що пацієнтка повинна усвідомлювати необ-ність кольпопоеза. Нерідко оперативне втручання повинно бути відкладено до заміжжя. Рудиментарний ріг видаляють під час чревосечения. При різних варіантах подвоєння статевих шляхів з нарушени третьому відтоку менструальної крові на стороні замкнутого піхви роблять максимальне висічення його медіальної стінки з метою створення загального піхви.
30 Прогноз. У багатьох випадках після хірургічної корекції аномалії здатність до зачаття не порушується, але нерідко мож-ника ознаки загрозливого переривання вагітності. У пологах майже завжди спостерігаються аномалії родової діяльності схил-ність до гіпотонічним кровотеч. Аплазія матки і вкладеш-ща є абсолютною формою безпліддя.
31 Профілактика. З огляду на генез ВНАСГ при підозрі на генні дефекти при безплідному шлюбі або наявності виражених форм ВНАСГ у подружжя заходи профілактики зводяться до великої обережності в рекомендації лікування безпліддя через високого ризику успадкування вад. Раціональне ведення вагітності, попередження профвредностей, фармакологічних і побутових отруєнь, інфекційних захворювань і затяжних стресових ситуацій, особливо в першій половині вагітності, все це здатне значно знизити ризик виникнення вроджених вад розвитку геніталій.