Поліневропатії (поліневрити) - група захворювань, що характеризується дифузним ураженням периферичних нервів, - проявляються периферичними парезами, порушеннями чутливості, трофічними і вегетативно-судинними розладами переважно в дистальних відділах кінцівок.
Етіологія і патогенез. Істинне запалення периферичних нервів - явище рідкісне. В основі так званих поліневритів частіше лежать токсичні, обмінні (дисметаболічні), ішемічні та механічні фактори, які призводять до розвитку однотипних морфологічних змін соединительнотканного интерстиция, мієлінової оболонки і осьового циліндра. Навіть у випадках інфекції в нервах виявляються не тільки явища запалення скільки нейроаллергіі. У зв'язку з цим в клінічну практику введено термін «поліневропатія». Якщо поряд з периферійними нервами до процесу залучаються і корінці спинного мозку, то таке захворювання називають полирадикулоневропатия.
Причинами поліневропатії є нообразние інтоксикації: алкоголь, препарати миш'яку, свинцю, ртуті, талій, ортокрезілфосфат, сульфокарбонат. Медикаментозні поліневропатії развитей при лікуванні еметином, вісмутом, солями золота, сульфаніламідами, ізоніазидом, мепробамат, антибіотиками. Поліневропатії бувають при вірусних і бактеріальних інфекціях, дифузних -Хвороби сполучної тканини, васкулітах, криоглобулинемии, після введення сироваток і вакцин, при авітамінозі, злоякісних новоутвореннях (рак, лімфогранулематоз, лейкоз), при захворюваннях внутрішніх органів (печінка, нирки, підшлункова залоза), ендокринних залоз (діабет, гіпер- і гіпотиреоз, гіперкортицизм), при генетичних дефектах ферментів (порфірія).
Класифікація. Поліневропатії діляться на дві групи: аксонопатии (коли переважно страждають осьові циліндри - аксони) і демієлінізуючі невропатії (уражається мієлінова оболонка). Аксонопатии зазвичай бувають наслідком токсичних і метаболічних уражень або генетичного дефекту. Демієлінізуючі поліневропатії часто бувають аутоімунними або спадковими. Зазвичай прагнуть визначити провідну природу поліневропатії, що і відбивається в діагнозі, наприклад, алкогольна поліневропатія, діабетична поліневропатія тощо
Клінічна картина . При демієлінізуючою поліневропатії страждають переважно крупноміелінізірованние двітательние і чутливі пропріоісптівние волокна, зберіганню залишаються неміелінізірованние вегетативні і чутливі волокна, які проводять поверхневу чутливість. При такому варіанті поліневропатії рано випадають глибокі рефлекси і грубо порушується проприоцептивная чутливість з сенситивной атаксией, втратою вібраційного почуття. Поверхнева чутливість щодо збережена. Демієлінізація захоплює не тільки дистальні відділи нервів кінцівок, а й поширюється в проксимальному напрямку, іноді захоплює і корінці. Клінічно це проявляється периферичними парезами як дистальнихвідділів ніг, так і проксимальних (переважає слабкість дистальних відділів кінцівок). Характерно невідповідність ступеня парезу і атрофії м'язів, переважає слабкість, атрофія менш груба. При хронічному перебігу відбувається потовщення нервів. Після усунення етіологічного фактора миелиновая оболонка відновлюється за 6-10 тижнів. Це призводить до повного регресу неврологічних симптомів у значної кількості хворих.
Аксонопатии бувають як в великих міелінізірованних, так і в маломіелінізірованних волокнах. Для аксонопатии характерно поступовий розвиток, переважне залучення дистальних відділів кінцівок, швидкий розвиток аміотрофій, часте розлад больової і температурної чутливості, вегетативних функцій. Глибокі рефлекси на ранніх стадіях можуть зберігатися. Відновлення часто буває неповним і відбувається більш повільно шляхом регенерації аксонів або розростання кінцевих гілочок збережених аксонів, які беруть на себе функцію втрачених.
Диференціальний діагноз варіанти ураження нервових волокон при поліневропатії проводиться за особливостями клінічних проявів і за даними електронейроміографія. Ознаками демиелинизации є: зниження швидкості проведення імпульсів по нерву, збільшення дистальної латенции, зміна F-відповіді, блоки проведення і тимчасова дисперсія. Ознаки денервації з'являються порівняно пізно. Для аксонопатии, за даними ЕНМГ, характерне зниження М-відповіді у відсутності ознак демієлінізації. Раніше розвиток денерваційних змін в м'язах.
По темпу розвитку поліневропатії поділяють на гострі (розвиваються протягом декількох днів), підгострі (кілька тижнів), хронічні (кілька місяців).
По самій поліневропатії етіологічний фактор визначити практично неможливо. Вирішальне значення має анемнезі і виявлення основного захворювання, при якому розвивається і поліневропатія. Для прикладу наведемо кілька варіантів поліневропатії, які часто встречаютмя в практиці лікаря.
Розвивається у осіб, які страждають на діабет. Поліневропатія може бути першим пріявленіем діабету або виникає через багато років після його початку. Синдром поліневропатії зустрічається майже у половини хворих на діабет.
Найбільш істотними механізмами в розвитку невропатії є ішемія і метаболічні порушення в нерві.
Рано проявом поліневропатії нерідко може бути вкорочення вібраційної чутливості на щиколотках гомілок і зниження ахіллових рефлексів. Ці явища можуть існувати багато років. Потім відзначається прогресування хвороби: болі в стопах і гомілках наростають до болісних, біль часто загострюється під впливом тепла і в спокої. Виявляється слабкість стоп. Нерідко порушується вегетативна іннервація. Якщо процес прогресує, болю наростають, з'являються ділянки шкіри, пофарбовані у фіолетовий і чорний колір, муміфікація гангренізірованной тканини (діабетична стопа). Часто в таких випадках виникає свербіж.
Лікування. Ефективна терапія діабету, що важливо для початкових прояви діабетичної поліневропатії. В іншому лікування проводитися за загальними принципами реабілітується терапії.
Вперше описана Жоффруа і Пінар в 1888 році як післяпологовий поліневрит. Однак подальші спостереження показали, що поліневропітія може виникнути не тільки після пологів, але в будь-який період вагітності.
Етіологія. Спочатку її виникнення пов'язували з токсикозом. Надалі була запропонована імунологічна теорія, якою пояснювалися виникнення поліневропатії підвищеною чутливістю до чужорідних білків, що надходять в організм вагітної від плоду і плаценти.
Патогенез. При невропатіях вагітних, ймовірно, грає роль комплекс причин: недостатність вітамінів (в основному В), а також явища нейроаллергіі, токсичний вплив продуктів метаболізму на периферичну нервову систему вагітних.
Клінічна картина . Поліневропатія виникає гостро або підгостро. Зазвичай з'являються парестезії і болю в ногах, потім приєднуються парези і паралічі. У вагітних можуть бути прояви загальної інтоксикації (блювота, слабкість і ін.).
Лікування. Призначають вітаміни групи В (нейромультівіт, Мільгама), десенсибілізуючі засоби, хлорид кальцію.
Спостерігається у осіб, що зловживають спиртними напоями. Частота розвитку алкогольної поліневропатії - 2-3%. У розвитку її основна роль належить токсичної дії алкоголю на нерви і порушення в них обмінних процесів. Зміни розвиваються не тільки в спинномозкових і черепних нервах, але і в інших відділах нервової системи (головному і спинному мозку).
Клінічна картина . Алкогольна поліневропатія частіше розвивається підгостро. З'являються парестезії в дистальних відділах кінцівок, болючість в литкових м'язах, причому болі посилюються при здавленні м'язів і натисканні на нервові стовбури (один з ранніх характерних симптомів алкогольної поліневропатії). Слідом за цим розвиваються слабкість і паралічі всіх кінцівок, більш виражені в ногах. Переважно уражаються розгиначі стопи. У паретичних м'язах швидко розвиваються атрофії. Глибокі рефлекси нерідко виявляються підвищеними, а зони їх розширені. Однак при вираженій клінічній картині є м'язова гіпотонія з різким зниженням м'язово-суглобового відчуття. Виникає розлад поверхневою чутливості по типу рукавичок і шкарпеток. Розлади глибокої чутливості призводять до атактіческім порушень, і в поєднанні з випаданням глибоких рефлексів клінічна картина нагадує сифилитическую сухотку спинного мозку і навіть отримала назву псевдотабеса.