Пірофосфатная артропатия (синонім хвороба відкладення кристалів пірофосфату кальцію дигідрату) - захворювання, обумовлене утворенням кристалів пірофосфату кальцію дигідрату і відкладенням їх переважно в тканинах суглобів.
Етіологія і патогенез
Нерідко кристали пірофосфату кальцію з'являються в тканинах суглобів, а також в місцях прикріплення сухожиль і зв'язок до кісток після 40-50 років. Цей процес закономірно наростає в міру старіння. За даними морфологічного дослідження тканин колінних суглобів у померлих частота появи кристалів пірофосфату кальцію в віці близько 80 років становить 18,5%. Причини утворення цих кристалів і механізм розвитку пірофосфатной артропатии, вивчені недостатньо. Описана спадкова форма пірофосфатной артропатии, при якій припускають порушення активності ферментів, які беруть участь у метаболізмі пірофосфату кальцію, а також генетично обумовлені зміни структури суглобового хряща. Пірофосфатная артропатия нерідко виникає у хворих гиперпаратиреозом, гемохроматоз, гіпомагнеземіей, гіпофосфатемією, гепатоцеребральной дистрофією (вторинна форма пірофосфатной артропатии), при яких спостерігаються порушення метаболізму кальцію і (або) пірофосфату кальцію або створюються умови для кристалізації пірофосфату кальцію в сполучної, зокрема хрящової, тканини .
Значно частіше спостерігається ідіопатична форма пірофосфатной артропатии, при якій причини утворення кристалів пірофосфату кальцію не ясні, а системні порушення метаболізму кальцію і пірофосфату кальцію відсутні. Передбачається, що важливе значення при ідіопатичною формі пірофосфатной артропатии мають попереднє ушкодження суглобового хряща внаслідок травм, деяких хвороб суглобів, а також вікові дистрофічні зміни хрящової тканини.
Хоча відкладення кристалів пірофосфату кальцію в хрящової тканини викликають порушення її структури і функції, ці зміни, як правило, не супроводжуються клінічними проявами. Навіть в разі масивних відкладень кристалів, що проявляються на рентгенограмах хондрокальциноз суглобів, клінічні симптоми нерідко відсутні. Для їх появи необхідно проникнення кристалів з хряща в порожнину суглоба. Тільки в цих випадках виникає запалення, що обумовлено поглинанням кристалів фагоцитуючими клітинами синовіальної оболонки і внутрішньосуглобової рідини, цей процес супроводжується виділенням протеолітичних ферментів і активізацією ряду інших факторів запалення.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
У більшості випадків пірофосфатная артропатия розвивається після 50 років, однаково часто у чоловіків і жінок.
У молодшому віці пірофосфатнаяй артропатия зазвичай має спадковий характер або є проявом гіперпаратиреозу та інших захворювань і станів. Симптоматика пірофосфатной артропатии в цілому не специфічна і нагадує інші захворювання суглобів. Тому при описі окремих клінічних варіантів пірофосфатной артропатии прийнято використовувати терміноелемент «псевдо» (псевдоподагра, псевдоостеоартроз і т.д.). Однак основу пірофосфатной артропатии становить мікрокристалічний артрит, якому властиві приступообразность течії, вираженість симптомів запалення в період нападу і схильність до їх спонтанного дозволу. Ці ознаки, в тій чи іншій мірі, присутні при всіх клінічних варіантах захворювання.
Першим з варіантів пірофосфатной артропатии була описана псевдоподагра. Вона характеризується виразною приступообразно виникнення артриту, що нагадує картину артриту при подагрі; раптовою появою болів і припухлості, частіше в якомусь одному суглобі. Більш ніж у половині випадків уражається колінний суглоб, рідше інші великі і середні за розмірами суглоби.
У період нападу може порушуватися загальний стан хворого, підвищуватися температура тіла. Атаки артриту можуть бути настільки ж яскравими, як і при подагрі, але зазвичай їх вираженість менше, а тривалість трохи більше (2-3 тижні і більше). Поступово явища артриту повністю зникають. Так само як при подагрі, напади псевдоподагра можуть провокуватися локальної травмою суглоба, хірургічною операцією, важкими соматичними захворюваннями (інфаркт міокарда, інсульт тощо).
Приблизно у половини хворих пірофосфатной артропатии. клінічна картина захворювання нагадує остеоартроз. Цей варіант пірофосфатная артропатия отримав назву «псевдоостеоартроз», він характеризується одночасним ураженням декількох суглобів, переважно колінних, тазостегнових, плечових, ліктьових, променезап'ясткових і п'ястно-фалангових. Розвиваються помірні, але досить стійкі болі. На тлі постійних больових відчуттів періодично з'являються короткочасні напади псевдоподагра. Згодом можуть виникати обмеження рухів в суглобах, невеликі згинальні контрактури. Подібність остеоартрозу і псевдоостеоартроз обумовлено однотипністю змін уражених суглобів, виявлених на рентгенограмах: звуження суглобових щілин, склероз і гроновидні прояснення в субхондральних відділах, остеофіти. Істотним рентгенологічним відмінністю є звапніння суглобового хряща і внутрішньосуглобових фіброзних дисків, що виявляється при пірофосфатной артропатии. Є особливості і локалізації патологічного процесу. Для остеоартрозу типово переважне ураження великих суглобів нижніх кінцівок (колінних і тазостегнових). При пірофосфатной артропатии крім цих суглобів нерідко і одномоментно зміни відзначаються також у середніх і дрібних суглобах як нижніх, так і верхніх кінцівок.
У невеликої частини хворих пірофосфатной артропатии (приблизно у 5%) картина захворювання нагадує ревматоїдний артрит, цей варіант П. а. називають псевдоревматоідним артритом. Відзначається множинне ураження суглобів: припухлість, біль, скутість, обмеження рухів. Може бути підвищена ШОЕ. У хворих простежується загальна для пірофосфатной артропатии риса: приступообразность перебігу хвороби. Однак напади артриту не настільки виражені, як при псевдоподагре, і затягуються на кілька місяців.
Відомі й інші клінічні варіанти пірофосфатной артропатии, наприклад розвиток вираженої деструкції якого-небудь одного, частіше колінного, суглоба, що нагадує ураження суглобів при сирингомиелии, або переважне ураження хребта.
ДІАГНОЗ
Пірофосфатная артропатия слід запідозрити насамперед у випадках розвитку нападів артриту колінного або іншого великого суглоба у осіб похилого віку. Діагноз пірофосфатной артропатии вважають достовірним, якщо у хворого виявляють кристали пірофосфату кальцію в синовіальній рідині. Основне значення для ідентифікації цих кристалів має поляризаційна мікроскопія, за допомогою якої виявляють характерні їх оптичні властивості, зокрема позитивне подвійне променезаломлення. Типовою ознакою пірофосфатной артропатии є суглобової хондрокальциноз - звапніння хрящових внутрішньосуглобових дисків і суглобових хрящів. Частіше за інших вапнянистими хрящові диски колінних суглобів (меніски), лонного зчленування і променезап'ясткових суглобів. Тому при підозрі на пірофосфатной артропатию необхідна рентгенографія всіх цих областей скелета. Звапніння суглобових хрящів виявляється на рентгенограмах рідше і виглядає як другий контур суглоба, кілька віддалений від істинного контуру, що створюється суглобовими кінцями кісток. Хондрокальциноз, хоча і характерний, але непатогномонічен для П. а. Він може розвинутися при відкладенні в хрящової тканини суглобів інших кальцієвих кристалів (гідроксіапатітним, оксалатних і ін.). На рентгенограмах при пірофосфатной артропатіінередко виявляються зміни, характерні для остеоартрозу, в рідкісних випадках - значна деструкція суглобів; може спостерігатися кальцифікація місць прикріплення сухожиль і зв'язок до кісток. Для виключення вторинної природи пірофосфатной артропатии бажано дослідження вмісту кальцію, магнію, фосфору та активності лужної фосфатази в крові у хворих.
ЛІКУВАННЯ
Специфічне лікування пірофосфатной артропатии на розроблене. Застосовують нестероїдні протизапальні засоби (ортофен, індометацин та ін.), Призначаючи їх у максимальних добових дозах в разі розвитку гострого нападу псевдоподагра і в дещо менших дозах при інших варіантах пірофосфатной артропатии. Ефективно також введення розчинів кортикостероїдів в порожнину уражених суглобів.