Вперше прояви даного захворювання були описані в 1857 р тоді ж воно отримало назву «пігментного ретиніт». Далі, при детальному вивченні його причин і симптоматики, з'явилися позначення: «первинна тапеторетинальна дистрофія» і «палочковиє-колбочковая дистрофія», адже первинно при захворюванні відбувається ураження паличок, а пошкодження колб відбувається лише на пізніх стадіях хвороби. У підсумку, більш правильним порахували термін «пігментна абіотрофія сітківки», внаслідок його особливо детального відображення суті захворювання.
Причини виникнення
Сітківка - світлочутлива оболонка ока, що включає два види рецепторних клітин: палички і колбочки, які названі так через свою форму. Основна маса колб розташована в центральній зоні сітківки, забезпечуючи нормальну гостроту зору, а також колірне сприйняття. Палички, локалізовані по всій сітківці, причому, особливо багато їх на периферії і в центральній зоні. Вони відповідальні за периферичний зір, а також зір в умовах слабкої освітленості.
Пошкодження певних генів, відповідальних за харчування і функції сітківки ока, провокує повільне руйнування зовнішнього шару сітківки - місця локалізації паличок і колбочок. Це пошкодження починається з периферії і поступово (протягом десятків років) поширюється до центральної зони (макуле) сітківки.
Зазвичай, обидва ока, уражаються в рівній мірі. Перші ознаки захворювання можуть бути виявлені вже в ранньому віці, а до 20 років, при наростанні симптомів захворювання, хворі втрачають працездатність. Правда, в перебігу хвороби, можливі різні варіанти: поразка одного ока, зміни в окремому секторі сітківки, відстрочене початок захворювання.
Хворі, які страждають пігментного абіотрофій сітківки, мають підвищений ризик виникнення підвищеного ВГД, набряку макули, раннього помутніння кришталика (катаракти).
прояви захворювання
Пігментна абіотрофія сітківки, як правило, характеризується наступними симптомами:
Гемералопія або сутінкової сліпотою. Вона виникає через пошкодження паличок сітківки і хворі з працею орієнтуються в умовах слабкої освітленості. Порушення орієнтації в темряві - перша ознака захворювання, який може з'явитися задовго до перших видимих змін сітківки.
Прогресуючим зміною периферичного зору. Вона зумовлена пошкодженням паличок сітківки і починається від периферії до центральних відділах. Тому початкове звуження кордонів у периферичного зору, як правило, незначно, але далі при прогресуванні, периферичний зір може повністю зникнути. Такий стан називають трубчастим зором або тунельних, коли зір залишається лише маленьким острівцем в центрі.
Зниженням гостроти зору, а також колірного сприйняття, яке характерно для пізніх стадій захворювання. Воно пов'язане з пошкодженням колб в центральній зоні сітківки. При цьому, неухильне прогресування захворювання поступово веде до сліпоти.
діагностика
Діагностичні заходи включають загальний огляд з перевіркою гостроти зору і меж периферичного зору. Крім того, необхідна ретельна інспекція очного дна, де можуть бути виявлені типові зміни сітківки. Характерними змінами, що виявляються при інспекції очного дна, вважають кісткові тільця, що представляють собою ділянки дистрофічногоураження рецепторних клітин, а також звуження артерій сітківки і деяку блідість диска зорового нерва.
Уточнення діагнозу вимагає проведення електрофізіологічних досліджень, об'єктивно оцінюють функціональні можливості сітчастої оболонки. Крім того, за допомогою специфічних методів повинна оцінюватися темновая адаптація, з орієнтуванням людини в неосвітленому просторі.
При встановленні діагнозу або підозрі на пігментну абіотрофія сітківки, враховуючи спадкову природу захворювання, рекомендований огляд прямих родичів пацієнта, що дасть можливість раннього виявлення патології.
З розвитком наукових технологій сучасної медицини, все частіше з'являються повідомлення про нові експериментальних напрямках лікування пігментної абіотрофіі сітківки. Сьогодні, це і генна терапія, яка дозволяє відновлювати пошкоджені гени, і спеціальні електронні імплантати, здатні діяти подібно сітківці ока, що дає можливість сліпим людям цілком впевнено орієнтуватися в просторі, а також обслуговувати себе самостійно.
Наші переваги
«Московська Очна Клініка» пропонує всебічну діагностику і ефективне лікування різних захворювань очей. Застосування найсучаснішої апаратури і високий професійний рівень працюючих в клініці фахівців виключають можливість діагностичної помилки.
За результатами обстеження кожному відвідувачу будуть дані рекомендації з вибору найбільш ефективних методів лікування виявлених у них патологій очей. Звертаючись в "Московську Очну Клініку" Ви можете бути впевнені в швидкої і точної діагностики та ефективного лікування.
