Первинний ідіопатичний міозит очі (орбіти)
Захворювання вперше описано Глізон в 1903 г. Останніми роками в зв'язку з впровадженням в практику КТ представляє все менше труднощів для клінічної діагностики. Макроскопічно під час операції виявляють різко збільшені одну або кілька екстраокулярних м'язів. Уражена м'яз має тьмяний вигляд, сіру забарвлення, пальпаторно дуже щільна.
Орбітальна клітковина щільної консистенції. позбавлена природного блиску, має сіруватий відтінок. Мікроскопічно в екстраокулярних м'язах виявляють все клітинні елементи хронічного негранулематознимі запалення з великою кількістю лімфоцитів, макрофагів, плазматичних і тучних клітин. Спостерігаються множинні ураження артеріол і венул. Захворювання частіше розвивається у чоловіків на четвертому десятилітті життя серед повного благополуччя.
Клінічна картина нагадує таку при швидко прогресуючої злоякісної пухлини орбіти. Раптово з'являються набряк повік, біль при русі очей. Виникає диплопія, майже у 50% хворих цей симптом передує екзофтальм. Останній наростає дуже швидко, протягом декількох тижнів, досягаючи 16-30 мм, що супроводжується почуттям розпирала болю в орбіті, яка іррадіює в однойменну половину голови. Обмеження руху очі змінюється повною його нерухомістю. Репозиція очі в цей період стає різко утрудненою.
КТ-дослідження дозволяє візуалізувати тіні різко збільшених, оточених однієї або більше екстраокулярних м'язів. При цьому, на відміну від змінених м'язів при ендокринної офтальмопатії, м'язи у хворих з первинним ідіопатичним міозитом збільшені на всьому протязі, включаючи також область їх сухожиль. При локалізації патологічного процесу в передній половині екстраокулярних м'язів до процесу залучаються і тканини ока. Ми спостерігали у 2 хворих поширення процесу на хориоидею, що дозволило на першому етапі обстеження запідозрити меланому хоріоідеї, що проростає в орбіту.
На можливість увеїту вказували A. Wagner і співавт. розвиток склеротеноніта описали V. Verma і Z. Singh. Вивчені R. Katz і J. Gass остеоми судинної оболонки при рецидивуючому псевдотумор підтверджують зазначену нами зв'язок запального процесу в хориоидее і первинного ідіопатичного миозита.
Збільшення в обсязі екстраокулярних м'язів. зміна їх щільності призводять до зменшення обсягу м'язової воронки, здавлення заднього полюса ока, що, в свою чергу, викликає симптом смугастість сітківки, обумовленої складчатостью склоподібної пластинки (мембрана Бруха). I. Linberg описав спонтанні геморагії на очному дні. Якщо процес спочатку локалізується у вершини орбіти, в клінічній картині переважає затуманення, а потім і поступове погіршення зору, формування нейроретіпопатіі на очному дні.
У 62,7% з 102 хворих з первинним ідіопатичним міозитом були зміни в області диска зорового нерва. На відміну від класичного застійного диска у цих хворих швидко порушувалися зорові функції.
Атрофія зорового нерва розвивається при ідіопатичному міозиті вельми рідко, що можна пояснити іронією клінічної картини. Як правило, у хворих цієї групи відзначається постійне підвищення офтальмотонуса (до 32-40 мм рт. Ст.), Яке не вдасться купірувати офтальмогіпотензівнимі засобами. Такі форми миозита в гострій фазі добре піддаються глюкокортікоідпой терапії.
Слід пам'ятати, що при тривалому перебігу хвороби (більше 6-8 міс), частих рецидивах процес переходить у фінальну стадію: орбітальні тканини поступово заміщаються фіброзною тканиною, макроскопически під час операції практично неможливо диференціювати м'язову тканину і орбітальну клітковину. В стадії клітинної інфільтрації, коли починає активуватися клінічна картина, ефективна глюкокортикоїдних терапія.