Зниження поширеності ревматичної лихоманки і збільшення тривалості життя в індустріальних країнах змінили причини виникнення цього пороку, в зв'язку з чим сьогодні в Європі домінує дегенеративна мітральна недостатність (61%) над ревматичної (14%). Іншими причинами виникнення вад є інфекційний ендокардит, системні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія), ІХС.
За ступенем тяжкості мітральнийнедостатність поділяють на початкову (обсяг регургітації 60 мл за скорочення, фракція регургітації> 50%, ефективна площа отвору регургітації> 0,40 см2).
В результаті патологічного процесу утворюються крайові дефекти, скручування країв стулок клапана, стулки не замикаються в систолу ЛШ. Скорочення і споювання хорд призводять до обмеження рухливості стулок (частіше задньої). Для мітральноїнедостатності внаслідок інфекційного ендокардиту характерна крайова узурація стулок клапана або центральна їх перфорація. Часто виявляють відрив хорд, на кінцях розриву можуть бути свіжі або кальциновані вегетації.
Гемодинамічні порушення при мітральноїнедостатності обумовлені поверненням частини крові з ЛШ в ліве передсердя, що викликає перевантаження об'ємом лівого передсердя і ЛШ, яка залежить від обсягу регургітації. Порок тривалий час компенсується потужним ЛШ, в подальшому розвивається дилатація лівого передсердя, і воно починає функціонувати як порожнину з низьким опором. Згодом по не до кінця встановлених причин ЛШ прогресивно розширюється, підвищується діастолічний тиск і знижується ФВ. Підвищується тиск заклинювання в легеневих капілярах і розвивається легенева гіпертензія і дисфункція ПШ. З декомпенсацією останнього розвивається відносна недостатність тристулкового клапана і з'являються ознаки правосердечной недостатності. Тривалі порушення кровообігу призводять до стійких змін в легенях, печінці, нирках та інших органах.
У фазі компенсації порок може бути виявлений випадково при медичному огляді. При зниженні скоротливої функції ЛШ і підвищенні тиску в малому колі кровообігу виникають задишка при фізичному навантаженні і серцебиття. При наростанні застійних явищ в малому колі (капілярах) і наростанні симптомів правошлуночкової недостатності з'являються набряки на ногах і біль в правому підребер'ї, можуть виникати напади серцевої астми і задишка в спокої.
Хворих часто турбує ниючий, що давить, колючий біль в області серця, не завжди пов'язана з фізичним навантаженням.
При значній регургітації зліва від грудини спостерігається серцевий горб, визначається посилений і розлитий верхівковий поштовх, що локалізується в п'ятому міжребер'ї назовні від среднеключичной лінії.
Аускультативно визначається ослаблення або повна відсутність I тону серця, часто над ЛА вислуховується розщеплення II тону, на верхівці серця визначається глухий III тон. Акцент II тону над ЛА зазвичай виражений помірно і виникає при розвитку застійних явищ в малому колі кровообігу.
Найбільш характерний систолічний шум, який добре вислуховується на верхівці серця, проводиться в ліву пахвову область і вздовж лівого краю грудини, інтенсивність його варіює в широких межах і зазвичай обумовлена виразністю клапанного дефекту. Тембр шуму різний - м'який, що дме або грубий, що може поєднуватися з пальпаторно відчутним систолічним тремтінням на верхівці. Систолічний шум може займати частину систоли або всю систолу (пансистолічний шум).
На ЕКГ при вираженій недостатності мітрального клапана відзначають ознаки гіпертрофії лівого передсердя і ЛШ у вигляді збільшеної амплітуди зубців комплексу QRS, частіше в поєднанні зі зміненою кінцевою частиною шлуночковогокомплексу (сплощення, інверсія зубця Т, зниження сегмента ST) у відповідних відведеннях. При розвитку легеневої гіпертензії з'являються ознаки гіпертрофії ПЖ і правого передсердя. Фібриляцію передсердь виявляють у 30-35% хворих.
При рентгенологічному дослідженні в передньозадній проекції серце збільшене в розмірах, більше вліво, талія відсутня за рахунок значного збільшення лівого передсердя, яке може досягати гігантських розмірів і виступати за правий контур серця у вигляді додаткової тіні.
ЕхоКГ є принципово важливим дослідженням і повинна включати оцінку механізмів виникнення вад, морфологію клапана і його функцію, тяжкість мітральної регургітації, функцію ПЖ і ЛШ. ЛШ може бути нормальних розмірів або ділатірованного в залежності від тяжкості та тривалості мітральної регургітації, ліве передсердя ділатірованного, особливо значно при наявності фібриляції передсердь.
При допплеровской ехокардіограмі можлива оцінка ступеня вираженості мітральної регургітації. Пряма ознака пороку - турбулентний систолічний потік крові в порожнині лівого передсердя, що корелює з виразністю регургітації (рис. 4.4а, б).
Тяжкість мітральної регургітації оцінюють напівкількісним методом, заснованим на величині (довжина, площа) потоку регургітації або кількісним методом з розрахунком обсягу і фракції регургітації і ефективної площі отвору регургітації.
а) режим кольорового допплерівського картування, апикальная чотирьохкамерна позиція; б) колірної М-режим
Розроблено ехокардіограмі-критерії важкої органічної мітральної недостатності. До специфічних ознак відносять такі:
• розмір vena contracta> 0,7 см з великим центральним потоком мітральної регургітації площею> 40% лівого передсердя або пристінковим потоком будь-якого розміру, що циркулює в лівому передсерді (рис. 4.5);
• широка конвергенція потоку (радіус> 0,9 см)
• систолічний зворотний струм в легеневих венах;
• патологічна рухливість мітрального клапана або розрив папілярного м'яза.
До додаткових ознаками важкої мітральної недостатності відносять такі:
• інтенсивний трикутний потік мітральноїнедостатності при постоянноволновом доплерографії (рис. 4.6);
• превалювання піку Е трансмитрального потоку (Е> 1,2 м / с) (рис 4.7);
• збільшення розміру лівого передсердя і ЛШ (особливо при нормальній функції останнього).
По-режим, парастернальна позиція, довга вісь. Візуалізація vena contracta
Режим постоянноволновом доплера
Режим імпульсноволнового доплера
Кількісні критерії важкої мітральної недостатності включають величину обсягу регургітації> 60 мл за скорочення, фракцію регургітації> 50%, ефективну площу отвору регургітації> 0,40 см2.
Черезстравохідну ехокардіограмі проводять перед оперативним втручанням для точного визначення характеру пошкодження клапана, а також интраоперационной оцінки необхідності додаткової корекції.
У разі недостатньої інформативності трансторакальной ехокардіограмі уточнюють діаметр лівого передсердя і ЛШ, ФВ, систолічний тиск в ЛА, тяжкість мітральної регургітації.
Стрес-ехокардіографія використовують для оцінки функціонального значення мітральної регургітації, особливо у безсимптомних хворих, а також для виявлення прихованої дисфункції ЛШ.
При катетеризації порожнин серця визначають підвищений тиск в ЛА. На кривій легенево-капілярного тиску видно характерна картина у вигляді збільшення хвилі V більше 15 мм рт. ст. з швидким і крутим падінням після неї. При проведенні вентрикулографии можна спостерігати, як контрастну речовину в систолу ЛШ заповнює порожнину лівого передсердя. Інтенсивність контрастування останнього залежить від ступеня недостатності мітрального клапана.
Виділяють 5 стадій перебігу мітральноїнедостатності.
I стадія - компенсації. Характеризується мінімальної регургитацией крові через отвір митри, порушення гемодинаміки практично відсутні. Клінічно виявляється невеликий систолічний шум на верхівці серця, незначне збільшення лівого передсердя. За даними ехокардіографії відзначається незначна регургітація на мітральному клапані. Оперативне лікування не показано.
II стадія - субкомпенсації. Зворотний потік крові в ліве передсердя збільшується, порушення гемодинаміки призводять до його дилатації і ГЛШ, що ефективно компенсує порушення гемодинаміки. Фізична активність обмежена незначно, задишка виникає лише при значному фізичному навантаженні. Відзначається систолічний шум середньої інтенсивності на верхівці серця. На ЕКГ відхилення електричної осі вліво, в деяких випадках - ознаки перевантаження лівих відділів серця. При рентгенологічному дослідженні відзначається збільшення і посилення пульсації лівих відділів серця. При ехокардіографії помірна регургітація на мітральному клапані. Оперативне лікування не показано.
III стадія - правошлуночкової декомпенсації, настає при значній регургітації крові в ліве передсердя. Періодично виникає декомпенсація серцевої діяльності, яка усувається медикаментозною терапією. При фізичному навантаженні виникає задишка. Грубий систолічний шум на верхівці серця, иррадиирующий в пахвову область.
В даний час немає доказів ефективності застосування вазодилататорів, включаючи інгібітори АПФ, у пацієнтів без ознак СН, тому їх застосування у цих хворих не рекомендується. З іншого боку, при наявності СН інгібітори АПФ показані в разі значної мітральноїнедостатності і вираженої клінічної симптоматики при протипоказання до оперативного втручання або при наявності резидуальних симптомів після оперативного лікування, зазвичай в результаті порушеної функції ЛШ.
Розвивається СН лікують загальноприйнятими методами, за показаннями призначають сечогінні препарати, блокатори р-адренорецепторів і спіронолактон.
Основними цілями хірургічного втручання є зменшення вираженості клінічної симптоматики, збереження функції ЛШ, попередження / зменшення вираженості легеневої гіпертензії і дисфункції ПШ, підтримку і / або відновлення синусового ритму.
Показаннями до проведення реконструктивних операцій є пороки без грубих змін стулок, хорд, сосочкових м'язів і при відсутності кальцинозу клапанів. При важкої мітральної недостатності відновлення клапана - оптимальний хірургічний підхід. Кращі результати у хворих з ФВ понад 60% і величиною кінцево-систолічного розміру менше 45 мм до операції.
У випадках неможливості відновлення клапана переважно проводити заміну клапана механічним або біологічним протезом зі збереженням природного апарату мітрального клапана.
Алгоритм лікування важкої мітральної недостатності представлений на схемі 4.2. Протезування мітрального клапана у більшості пацієнтів забезпечує продовження життя, а також відновлення працездатності в післяопераційний період.
На ЕКГ - ознаки ГЛШ. При рентгенологічному дослідженні виявляється значне збільшення лівих відділів серця, посилення їх пульсації - симптом «коромисла». При ехокардіографії значна регургітація на мітральному клапані. Показано хірургічне лікування.
IV стадія - дистрофічна, характеризується появою правошлуночковоюнедостатності. При огляді відзначається посилення верхівкового поштовху, пульсація венозних судин на шиї. При аускультації, крім грубого систолічного шуму мітральної недостатності, нерідко відзначаються різні шуми, що виникають внаслідок дилатації фіброзних кілець, появи недостатності тристулкового клапана. На ЕКГ - ознаки ГЛШ або обох шлуночків, фібриляція передсердь, екстрасистолічна аритмія. При рентгенологічному дослідженні - значне розширення серця, застій крові в малому колі кровообігу. Порушення функції нирок і печінки. Працездатність втрачена. Показано хірургічне лікування.
V стадія - термінальна, клінічно відповідає III стадії СН. Дистрофічна стадія порушення кровообігу з важкими незворотними змінами внутрішніх органів (печінки, нирок), асцитом. Хірургічне лікування не проводиться.
Предикторами поганого прогнозу є клінічні симптоми, вік, наявність фібриляції передсердь, важка ступінь мітральної регургітації, дилатація лівого передсердя і ЛШ, низька ФВ, прогресування легеневої гіпертензії.
Всім хворим показано профілактичне застосування антибіотиків перед проведенням стоматологічних або інших оперативних втручань для зниження ризику розвитку інфекційного ендокардиту.
Основоположним є лікування основного захворювання у пацієнтів з ішемічною хворобою серця або на інфекційний ендокардит.
Показаннями для призначення антикоагулянтів є постійна або пароксизмальна форма фібриляції передсердь. У хворих з синусовим ритмом їх призначення показано в разі вказівок на тромбоемболічні епізоди в анамнезі або при наявності тромбу в лівому передсерді, а також протягом перших 3 місяців після хірургічного відновлення клапана (значення показника МНО слід підтримувати в межах 2,0-3,0 ).
Відносно хірургічного лікування безсимптомних хворих немає єдиної думки, оскільки відсутні результати рандомізованих досліджень з даного питання. У окремих груп безсимптомних пацієнтів з важкою мітральної недостатністю хірургічне лікування показано при наявності ознак дисфункції ЛШ (величина ФВ не більше 60% і / або конечносістоліческій розміру більше 45 мм), у хворих з фібриляцією передсердь і збереженою функцією ЛШ, із збереженою функцією ЛШ і легеневої гіпертензією.
Лікування хронічної важкої мітральної недостатності