Мезентеріальний панникулит (огляд літератури та власні спостереження)
А.Б. Лук'янченко, Б.І. Долгушин, І.С. Стіліді, Б.М. Медведєва
ГУ Онкологічний науковий центр ім. М.М. Блохіна РАМН, Москва.
Мезентеріальний панникулит (МП) є рідкісним патологічним станом, що представляє собою хронічний неспецифічний запальний процес жирової тканини брижі кишечника, сальника, перед- і заочеревиннійклітковини. Клінічно МП може проявлятися у вигляді абдомінальних болів, схуднення, підвищення температури, дисфункції кишечника і пальпируемого освіти в черевній порожнині. У той же час у ряду хворих клінічна симптоматика відсутня. Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія грають важливу роль в діагностиці даного захворювання. При цьому прояви МП безпосередньо можуть залежати від переважання жирового, запального або фіброзного компонентів. Хірургічне втручання при МП вважається недоцільним. Ми спостерігали 5 пацієнтів з проявами МП. Сукупність всіх клінічних та діагностичних даних дозволила поставити всім нашим 5 пацієнтам правильний діагноз і в 4 випадках уникнути необгрунтованих оперативних втручань. Таким чином, діагностика та диференціальна діагностика МП в умовах кваліфікованих медичних установ на сьогоднішній день представляється вирішуваною проблемою.
Мезентеріальний панникулит - це екстенсивне потовщення брижі в результаті неспецифічного запального процесу. Багато хто вважає, що це варіант ретроперитонеального фіброзу. Причина невідома. Зазвичай залучений звід брижі тонкої кишки. В цілому нормальна жирова дольчатость значно потовщується і брижа втрачає міцність. Всюди розсіяні зони неправильної форми, що мають змінену забарвлення, варіюють від червонувато-коричневих бляшок до блідо-жовтих вогнищ, що нагадують жировий некроз.
Клінічні прояви. Захворювання вражає частіше чоловіків, рідше - дітей. Клінічні прояви неспецифічні і включають рецидивні епізоди абдомінальної болю, від помірної до сильної, нудоту, блювоту і нездужання. КТ демонструє мезентеріальний панникулит як локалізовану щільну жирову масу, яка містить зони збільшеної щільності, представлені фіброзом.
Лікування. Лапаротомія необхідна для встановлення діагнозу і виявлення інших пухлин черевної порожнини. Процес з широким залученням брижі цей метод ідентифікує краще, ніж біопсія. Оскільки такими ж проявами мають новоутворення мезентеріальних лімфатичних вузлів, то при проведенні біопсії повинні бути взяті кілька проб з. різних зон. Запальний процес відноситься до самоограничивающимся і рідко викликає які-небудь серйозні ускладнення.
У патогенезі хвороби основну роль грає свособразное вроджене або придбане нахил жирової тканини до гранулематозной або запальної реакції з утворенням ретикулярно-лімфоцитарні інфільтратів, некрозом жирових клітин і розвитком фіброзної тканини. При гострому перебігу процесу спостерігається інфільтрація нейтрофільними гранулоцитами.
Гістологічно розрізняють три фази: запалення, некроз і фіброз жирової тканини.
Захворювання частіше розвивається у жінок.
Клініка панникулита характеризується розвитком різних за величиною, консистенції і кількості вузлуватих ущільнень в підшкірній основі, на місцях впливу різних факторів (термічних, хімічних і ін.).
Місцеві прояви і загальні симптоми залежать від форми панникулита. При рецидивуючому гарячковому ненагнаівающемся паннікуліте вузли локалізуються на кінцівках і тулубі, рідше - на обличчі, волосистій частині голови, грудних залозах. На відміну від вузлуватої еритеми, частіше розташовується на гомілках, при паннікуліте вузли утворюються на стегнах. Зазвичай з'являється кілька вузлів, потім кількість їх зростає і може досягти декількох десятків.
Спочатку вузли мають щільну консистенцію, пізніше стають м'якше. По периферії вузлів можуть розвиватися ущільнення в формі склеротичного інфільтрату. Вузли легко зміщуються від прилеглих тканин, але зазвичай щільно спаяні з шкірою. Шкіра в місцях ураження зберігає нормальний колір або стає блідо-рожевою з синюшним відтінком. Досягнувши розмірів великої горошини або лісового горіха, вузли більше не збільшуються, але можуть зливатися в суцільний інфільтрат величиною до долоні і крупніше. Іноді відзначається різної інтенсивності хворобливість вузлів.
Зазвичай протягом кількох тижнів або одного-двох місяців, рідше в більш тривалі терміни вузли розсмоктуються, залишаючи атрофічні зміни в вигляді невеликого блюдцеобразную западання шкіри, злегка пігментованого або, навпаки, депігментованих. У рідкісних випадках вузол розкривається і виділяється масляниста рідина, при цьому утворюється виразка, погано гояться.
Іноді в області вогнищ відкладаються солі кальцію і розвивається кальциноз підшкірної основи.
Для панникулита характерний рецидивуючий нападоподібний характер перебігу з повторними загостреннями через кілька місяців, рідше - років. Рецидиви супроводжуються підвищенням температури з ознобом, загальною слабкістю, нудотою, болем у суглобах і м'язах. Тривалість гарячкового періоду різна. Захворювання триває багато років.
Поряд з ураженням жирової тканини шкіри панникулит може поширюватися і на інші органи і тканини, що містять жирову тканину (забрюшинное і околопочечное жирове тіло, сальник), що свідчить про системний характер процесу. Значно рідше обмежені некрози локалізуються в печінці, підшлунковій залозі, розвивається плеврит, перитоніт, перикардит.
На підставі локалізації процесів розрізняють підшкірну, мезентеріальних і системну форми панникулита. При тяжкому перебігу панникулита можливий летальний результат.
Клінічно в гострий період відзначаються зміни внутрішніх органів, тахікардія, ослаблення серцевих тонів, збільшення печінки і селезінки. У крові може спостерігатися помірна анемія, лейкопенія з еозинофілією і невелике збільшення ШОЕ.