Симптоми макулярної дистрофії Беста
Перебіг захворювання зазвичай безсимптомний, його виявляють випадково при огляді дітей у віці 5-15 років. Зрідка пацієнти скаржаться на затуманення зору, труднощі при читанні текстів з дрібним шрифтом, метаморфопсії. Гострота зору варіює залежно від стадії хвороби від 0,02 до 1,0. Зміни в більшості випадків асиметричні, двосторонні.
Залежно від офтальмоскопических проявів виділяють чотири стадії захворювання, хоча розвиток макулярних змін не завжди проходить через всі стадії.
- Стадія I - мінімальні порушення пігментації у вигляді дрібних жовтих вогнищ в макуле;
- Стадія II - класична вігелліформная кіста в макуле;
- Стадія III - розрив кісти і різні фази резорбції її вмісту;
- Стадія IV - формування фіброгліального рубця з субретинальной неоваскуляризацией або без неї.
Зниження гостроти зору зазвичай відзначається в III стадії захворювання, коли кісти розриваються. В результаті резорбції і зміщення вмісту кісти формується картина "псевдогіпопіона". Можливі субретінальной крововиливи і формування субретинальной неоваскулярной мембрани, дуже рідкісні розриви і відшарування сітківки, з віком - розвиток хориоидального склерозу.
Що турбує?
Діагностика макулярної дистрофії Беста
Діагноз встановлюють на підставі результатів офтальмоскопії, флюоресцентної ангіографії, електроретінографіі і електроокулографіі. Допомога в діагностиці може надати обстеження інших членів сім'ї.
На ФАГ в I стадії захворювання відзначається локальна гіперфлюоресценція в зонах атрофії пігментного епітелію, у II стадії - відсутність флюоресценції в області кісти. Після розриву кісти визначаються гіперфлюоресценція в її верхній половині і "блок" флюоресценції в нижній. Після резорбції вмісту кісти в макуле виявляють вікончасті дефекти.
Патогномонічний ознака хвороби Беста - патологічна ЕОГ. Загальна і локальна Е Г не змінюються. У III-IV стадіях хвороби виявляють центральну худобою в полі зору.
Що потрібно обстежити?
Лікування макулярної дистрофії Беста
Патогенетично обгрунтованого лікування не існує. У разі формування субретинальной неоваскулярной мембрани може бути проведена лазерна фотокоагуляція.
Желточная вітелліформная макулодистрофії дорослих. На відміну від хвороби Беста фовеолярние зміни розвиваються в зрілому віці, мають менші розміри і не прогресують. ЕОГ, як правило, не змінена.