Люди з гумовою шкірою


Існує хвороба, при якій верхній шар шкіри - епідерміс - з самого народження людини наростає дуже швидко, і його кожен день потрібно видаляти - відмочувати, зчищати або навіть зрізати. А інакше хворий обросте моторошним подобою товстого жовтуватого кокона. На щастя, це захворювання зустрічається дуже рідко, і людей, які страждають їм, на планеті навряд чи набереться навіть десяток. Один із прикладів - англійські школярки, сестри Ханна і Люсі Беттс. Їх мама кожен день будить дівчаток близько четвертої години ранку, щоб до уроків в школі встигнути здерти з них зайву шкіру.

Трапляється, що шкіра у людини має надмірної розтяжністю. В принципі, вона у всіх нас розтягується, але до певних меж. Наделастичні вона вважається лише в тих випадках, якщо її можна розтягнути вище норми, але потім вона знову повертається в «вихідну позицію». Як правило, у людей з такою шкірою і суглоби особливі - вони можуть згинатися до такої міри, що людина здатна «пролізти у вушко голки». Або виконати фокуси, які демонстрував свого часу всесвітньо відомий Гаррі Гудіні. Людина, що володіє такою феноменальною пластичністю, вміє згинати своє тіло практично під будь-яким кутом і приймати будь-яке положення.

Якщо шкіра розтягується, як гума, на оточуючих це справляє шокуюче враження. Ну, ви тільки уявіть собі на хвилиночку, що людина відтягує шкіру з грудей, закриває нею спочатку підборіддя, а потім і все обличчя! Але і це ще не все: він може розтягувати її далі, поверх тім'ячка і навіть до самого потилиці. Неймовірно, але факт, оскільки саме такий здатністю мав, наприклад, молодий іспанець Георг Альбеса, що жив в XIX столітті. У нього, правда, шкіра була «безрозмірною» лише на правій стороні тіла, але і це виглядало досить дивно. У себе вдома іспанець влаштовував щось на зразок вистав для своїх друзів, хоча міг би з успіхом виступати і в цирку. У колишні століття це так і було: «гумові» люди кочували зазвичай в складі бродячої трупи, яка збирала величезні натовпи народу, якщо в програмі брав участь «каучуковий людина» або «жінка-змія». Втім, для прекрасної статі це справжня драма: шкіра незабаром починає звисати складками, покривається зморшками.

У своїй статті про подібні феномени доктор біологічних наук Борис Сергєєв розповідає, що такий пацієнт був, наприклад, у лікаря Русакова. Цей пацієнт мав не тільки еластичною шкірою, а й неймовірною растяжимостью суглобових сумок, так що міг зігнутися тому, просунути голову між власних ніг і з підлоги збирати мовою швейні голки.

Американський геолог ірландського походження С.Наварра, який працював в Східній Африці, розповідав про одне старому африканців. Він носив лише на стегнах пов'язку. Вранці, вирушаючи зі стадом в савану, старий відтягував шкіру живота, надавав їй форму сумки і засовував туди пару коржів.

Микола Непомнящий у своїй книзі «Люди-феномени» згадує про жителя Квебека, 35-річному П'єр Беюшіміне. Канадець навіть увійшов до Книги рекордів Гіннесса як «людина-змія», що вміє пов'язати себе в вузол, викрутити руки на 360 градусів і вивернути ступні і гомілки в зворотну сторону. Інший раз він розважає перехожих в парку, спритно згорнувшись на лаві і читаючи книгу, яку тримає вивернутими в зворотну сторону ногами.

На жаль, надмірно розтяжна шкіра - це не так вже смішно і зовсім не благо. Зазвичай така шкіра дуже ніжна: її легко подряпати, порізати і т.п. Вона легко пошкоджується і навіть рветься, як папір, на ній раз у раз виникають синці і садна. І все це не так-то швидко гоїться. Як це не парадоксально, але «гумові люди» потрапляють до хірургів набагато частіше за інших. Навіть злегка зачепившись за сучок або гілку дерева, така людина може залишити на ньому неабиякий шматок своєї шкіри. Відомий і трагічний випадок на Французькій Рив'єрі, коли приливна хвиля викинула на берег кілька купалися юнаків, але один з них так і залишився лежати на піску. Виявилося, його шкіра не витримала «наждачного» тертя об пісок. Зіткнення з піском зірвало у юнака шкіру з підборіддя, груди, живота, стегон, гомілок і передпліч. Врятувати потерпілого не вдалося.

Але, як розповідає Б.Сергеев, найтрагічніший випадок з «гумовим людиною» стався під час війни у ​​фашистському концентраційному таборі Дахау. В кінці війни табір відвідав хтось із високопоставлених фашистських чиновників. Вид польського хлопчика років семи, на якому шкіра звисала великими складками, породив у фашиста «геніальну ідею» зробити опудало людини! Дитину відправили в газову камеру, а потім зняли з нього шкіру цілком! Зробити це було дуже легко - адже у «гумових людей» шкіра слабо з'єднана з підшкірної клітковиною і відділяється без жодних зусиль. Залишаючи Дахау, фашист-нелюд забрав із собою майбутній експонат для домашнього музею.

На жаль, «гумові люди» рідко доживають до похилого віку. Оболонки внутрішніх органів і стінки судин у них теж ослаблені, а тому травми чреваті розривами селезінки, печінки і досить великих судин. Навіть отримавши легку травму, ці люди гинуть від швидко розвивається внутрішньої кровотечі. Не дивно тому, що лікарі вважають таку особливість шкіри хворобою і навіть придумали для неї хитромудре назву - десмогенез.

Чому ж шкіра може стати надмірно розтяжне? Медики пояснюють, що вся справа в ненормальних колагенових волокнах. Колаген - це такий фібрилярний білок, що становить значний відсоток сполучної тканини в нашому організмі і забезпечує її міцність. Однак не будемо перераховувати тут всякі синдроми і захворювання, при яких трапляється зайва розтяжність шкіри, - скажемо тільки, що іноді ця особливість передається у спадок, а іноді виникає через деяких факторів. Подружня пара, у якої вже народилася така дитина, має 25-відсоткову ймовірність, що це відбудеться і при наступних вагітностях.

Способи лікування десмогенеза досі невідомі. Однак вчені над цим працюють (в тому числі і на генетичному рівні), а тому, якщо «гумовий» людина потрапить до фахівця, його там замучив питаннями: а чи було таке у кого-небудь в роду, а коли ви вперше це помітили, а чи швидко гояться ранки або інші пошкодження, і т.п. Чому це цікавить лікарів? А тому, що подібні властивості шкіри спостерігаються, наприклад, при синдромі Елерса-Данлоса, синдромі Марфана, при т.зв. «Леопардовому синдромі» і ін.

Пріоритет в описі феномена належить нашому співвітчизнику А.Н. Черногубова, який ще в 1891 р вивчивши особливості нікого 17-річного юнака, зробив повідомлення про розпущеності його суглобів зі схильністю їх до підвивиху, підвищеної розтяжності шкіри, крихкості судин, легкої вразливості шкіри і розцінив цю сукупність симптомів як прояв системної неповноцінності сполучної тканини. Зараз цією проблемою займаються в усьому світі. Важко собі уявити, з яких - самих різних - позицій вивчають розтяжну шкіру вчені. Тут в ходу і біомеханіка, і біохімія, і генна інженерія. Досліджуються молекулярні ланцюги колагенових волокон, щільність і напрямок волокна, його опірність стресовим напруженням і т.д. На жаль, нічого втішного так поки і не придумано. Рекомендують лише уникати травм, не перевантажувати суглоби і т.п. Загалом, хорошого тут мало, і вже краще бути самим пересічною людиною зі звичайною шкірою, ніж отаким унікумом.

Схожі статті