Відкладення солей кальцію в м'яких тканинах відбувається в результаті змін системного обміну цього мінералу або як місцевий побічний ефект запалення, інфекцій, травм або пухлинних захворювань. Доброякісні форми кальциноза шкіри можуть не викликати неприємних відчуттів. У більш важких випадках, що виникають на тлі склеродермії, дерматоміозиту і кальціфілаксію, якість життя хворих істотно погіршується.
Причини і види
Виділяють такі причини патології, що мають особливості клінічних проявів:
- дистрофічні;
- метастатичні;
- идиопатические;
- ятрогенні.
дистрофічна кальцифікація
Розвивається при нормальному рівні кальцію та фосфору в крові. Основою патології служить пошкодження, запалення, некроз або пухлина шкіри. Тканина пошкоджується при механічних, хімічних, інфекційних або інших впливах. Ймовірно, патологія викликана загибеллю клітин з виділенням внутрішньоклітинної лужноїфосфатази, кальцію і зміною кислотності тканин, що і призводить до випадання солей кальцію в твердому вигляді.
Основні причини локального кальциноза шкіри
- Опіки, укуси комах, варикозне розширення вен, рабдоміоліз.
- Інфекції, що викликають некроз шкірних тканин з подальшим звапнінням. Деякі інфекційні гранульоми виділяють вітамін Д, що приводить до відкладення кальцію в тканинах. Основні захворювання - оніхоцеркоз, цистицеркоз, гістоплазмоз, криптококоз і генітальний герпес.
- Звапніння шкірних пухлин, таких як піломатріксоми. Вона кальцифікуючий в 75% випадків. В результаті формуються рухомі щільні підшкірні вузлики. Мають схильність до затвердіння епітеліальні кісти і сирингоми, а також базальноклітинний карцинома. У рідкісних випадках кальціфіціруются меланоцитарних невуси, злоякісна меланома, атипові фіброксантома, гемангіоми. піогенні гранульоми, себорейний кератоз. нейролеммоми і тріхоепітеліома.
Причини генералізованого ураження шкіри
Запальні, особливо аутоімунні процеси
Найкраще діагностуються такі важкі захворювання, як дерматоміозит і склеродермія. При цих хворобах нерідко виявляється CREST-синдром: кальциноз, феномен Рейно, ураження стравоходу, склеродактилія і телеангіектазії. Ознаки кальциноза шкірних покривів описані при вовчаку. При дерматомиозите кальциноз шкіри у дітей зустрічається в 3 рази частіше, ніж у дорослих. При склеродермії звапніння тканин настає на пізніх стадіях хвороби. Лікування глюкокортикоїдами уповільнює цей процес.
Це підшкірний жировий некроз, що виникає у доношених і переношених новонароджених протягом перших днів або тижнів життя. Клітковина уражається переважно на стегнах і сідницях, а потім обизвествляется. Причина патології невідома, але передбачається роль родової травми, прееклампсії або діабету у матері, переохолодження або гіпоксії відразу після народження. Причина панникулита у дорослих - рак або запалення підшлункової залози, що призводить до пошкодження жирних кислот підшкірної клітковини і некрозу тканин.
При синдромі Елерса-Данло порушений метаболізм колагену, і будь-які шкірні ушкодження призводять до формування підшкірних вузликів. Синдром Вернера супроводжується передчасним старінням. Відбувається кальцифікація шкіри, сухожиль, суглобів, кровоносних судин. При еластичної псевдоксантоме відбувається розрив еластичних волокон шкіри, які потім вапнянистими. Синдром Ротмунда-Томпсона супроводжується утворенням дрібних жовтих кальцифікованих папул на кінцівках.
метастатична кальцифікація
Виникає при порушенні метаболізму кальцію або фосфору і пов'язана з підвищенням концентрації цих речовин в крові. Зовні ураження проявляється звапнінням тканин навколо суглобів. Воно нерідко супроводжується іншими симптомами підвищення рівня кальцію в крові - болем у животі, нирковою недостатністю, порушеннями серцевого ритму, депресією. причини:
- Гиперпаратиреоз. При первинному гиперпаратиреозе паращитовидні залози виробляють занадто багато паратгормону. Вторинний гіперпаратиреоз виникає у відповідь на гіпокальціємію, основна причина якої - ниркова недостатність.
- Паранеопластіческая гіперкальціємія виникає при метастазах в кістках.
- Руйнування кісткової тканини в результаті пухлини або хвороби Педжета.
- Молочно-лужний синдром - рідкісне стан, виникає при надмірному вживанні гідрокарбонатно-натрієвих і кальцій-містять сполук. Результатом є метаболічний алкалоз з гіперкальціємією, гіперфосфатемія, нефрокальциноз і ниркова недостатність.
- Гіпервітаміноз Д - рідкісний стан, при якому збільшується всмоктування кальцію в травному тракті і реабсорбція його в нирках, що викликає гіперкальціємію.
- Саркоїдоз. при якому саркоідние гранульоми виробляють надлишок вітаміну Д.
- Найчастіша причина метастатической кальцифікації шкіри - хронічна ниркова недостатність. Через порушення функції нирок в крові накопичується фосфор, прямим наслідком цього є гіпокальціємія і дефіцит вітаміну Д. Як компенсаторною реакції починається надмірне вироблення паратгормона, в організмі затримуються кальцій і фосфор.
- Кальціфілаксію - погано вивчене стан, що супроводжується кальцинозом судин і некрозом поверхневих тканин з вираженою хворобливістю. Крім шкіри, уражаються серце і шлунково-кишковий тракт. Кальціфілаксію спостерігається у 1-4% хворих з термінальною нирковою недостатністю, а також при множинної мієломі, полінейропатії, ендокринних захворюваннях, цирозі печінки та ревматоїдному артриті. Вузлики або бляшки при цьому швидко поширюються на велику площу шкіри, а потім покривається виразками. Найчастіше вражаються стегна, живіт і сідниці. Шкірні виразки призводять до сильних болів. Якщо такі симптоми виникають у хворого з нирковою недостатністю, то при локалізації на тулубі вони асоціюються з більш високою смертністю, ніж при розташуванні на кінцівках.
Ідіопатичний кальциноз шкіри
Виникає при відсутності пошкоджень тканини або системних метаболічних дефектів.
Ідіопатичний кальциноз мошонки, пеніса або вульви
Найбільш частий приклад - кальциноз мошонки, що виникає у чоловіків у віці 20-40 років. Поразка виглядає як множинні блідо-жовті щільні підшкірні вузли. Кальциноз шкіри статевого члена може також бути результатом кальцифікації епідермальній кісти.
Міліарний кальциноз шкіри
Нерідко пов'язаний з синдромом Дауна або сирингоми. Множинні вогнища ураження виникають на тулубі, кінцівках і обличчі. Походження патології залишається невідомим, але виявляється скупчення кальцію в потових залозах.
Субепідермальной кальциновані вузлики
Зазвичай розвиваються в ранньому дитинстві. Як правило, вони поодинокі, але зустрічаються і численні поразки. Вогнища найчастіше зустрічаються на обличчі. Патогенез невідомий.
Пов'язаний з порушенням ниркового метаболізму фосфору, в результаті виникає гіперфосфатемія. Близько великих суглобів з'являються великі звапніння вузли, схильні до зростання і рецидиву після видалення. Найчастіше звапніння зачіпає стегна, лікті, лопатки, стопи, коліна і руки. Пухлинний кальциноз часто буває сімейним, тому передбачається його аутосомно-рецесивне спадкування.
Трансплантат-асоційованої кальциноз шкіри
Так само як кальціфілаксію, може виникати після пересадки нирки. Описані випадки захворювання після трансплантації печінки, серця і легенів. Можливо, причина пов'язана з надходженням в організм хворих разом з великою кількістю переливається крові цитрату кальцію.
ятрогенний кальциноз
Виникає внаслідок медичних процедур:
- внутрішньовенне введення великої кількості кальцію або фосфору;
- хіміотерапія, що викликає руйнування пухлинних клітин;
- тривале використання кальцій-містять електродних паст при повторних ЕЕГ, ЕМГ або дослідженні коротколатентних слухових викликаних потенціалів.
Симптоми і ускладнення
Ознаки та симптоми патології варіюються в залежності від причини захворювання.
У більшості випадків вогнища звапнення з'являються поступово і не викликають неприємних відчуттів. Зовні вони представляють собою щільні блідо-жовті папули, бляшки або вузлики. Вони можуть бути поодинокими і множинними.
Вогнища можуть ставати м'якше і виразками. При цьому з них виділяється кремоподібне біле вміст, що нагадує крейду.
Вузлики на кінчиках пальців можуть бути болючими. При розташуванні їх навколо суглобів через ущільнення шкіри може виникнути обмеження рухливості. У важких випадках можливий некроз навколишніх тканин. Кальциноз шкіри обличчя викликає значні косметичні дефекти.
Діагностика і диференційний діагноз
Проводиться загальноклінічне обстеження. Щоб визначити порушення системного обміну кальцію, застосовуються такі дослідження крові:
- визначення концентрації сечовини і креатиніну в крові для оцінки функції нирок;
- виявлення LE-клітин, характерних для вовчака;
- бікарбонат плазми або визначення артеріального рН при підозрі на молочно-лужний синдром;
- креатинкиназа і альдолаза в разі дерматомиозита або рабдоміолізу;
- сироваткова амілаза або ліпаза при підозрі на панкреатит;
- дослідження антинуклеарних антитіл для діагностики вовчака;
- антитіла до топоізомерази при склеродермії;
- добове виділення кальцію і неорганічного фосфору.
- рентген м'яких тканин, суглобів;
- сцинтиграфія кісток з технецием більш чутлива для виявлення кальцинозу;
- комп'ютерна томографія, перш за все при пухлинному кальцинозі.
Також проводиться біопсія з гістологічним дослідженням або тонкоголкової аспіраційної цитологічне дослідження. При мікроскопічному дослідженні відкладення кальцію визначаються в дермі, підшкірній клітковині, рідше в стінках кровоносних судин.
Диференціальний діагноз проводиться з такими захворюваннями:
Перш за все призначається терапія основного захворювання.
Принципи медикаментозного лікування кальциноза шкіри полягають у наступному:
Перспективним є використання аутологічної трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин, але цей метод знаходиться тільки в стадії експерименту.
Показаннями для хірургічного видалення утворень є біль, рецидивні інфекції, виразка і функціональні порушення. Операційна травма може стимулювати кальцифікацію.
Цікаво, що деяким хворим позбутися від болю допомогла електрична ударно-хвильова літотрипсія.
Пацієнту призначаються консультації нефролога, ревматолога і гематолога.
Лікування в домашніх умовах
При підвищенні рівня кальцію або фосфору потрібно уникати в харчуванні продуктів, багатих цими речовинами: сиру, горіхів, бобових, капусти, яблук, лосося і сардин.
Лікування народними засобами включає вживання відварів і настоїв таких лікарських рослин:
- насіння кропу, коріандру, анісу;
- трава деревію, м'яти, кропиви, материнки, буркуну, подорожника, зніту, хвоща, звіробою, горця пташиного;
- коріння кульбаби, валеріани, лепехи, оману, лопуха;
- квіти бузини, календули, ромашки, вересу, кукурудзяні рильця;
- нирки берези;
- листя берези, мучниці, брусниці;
- плоди ялівцю, шипшини, японської софори.
Всі ці рослини покращують обмін фосфору і кальцію, перешкоджаючи утворенню відкладень в м'яких тканинах.