Розсіяний склероз - відоме захворювання, яке протікає з характерною клінічною картиною. Тільки в останні роки в діагностиці цього захворювання велику допомогу надало застосування методів діагностичної нейровізуалізації, а саме - МРТ з контрастуванням. Але, не дивлячись на те, що доводити диссеминацию вогнищ демієлінізації потрібно не тільки в місці, але і в часі, діагностичні ознаки, які насторожують лікарів на розсіяний склероз, залишилися колишніми. Ось вони, це пентада Марбурга.
Тут є поєднання:
- нижнього спастичного парапареза з підвищенням рефлексів і гіпертонусом;
- ністагм;
- інтенційний тремор;
- відсутність шкірних (черевних) рефлексів;
- блідість при офтальмоскопії зовнішніх половин дисків зорових нервів.
Поширеність порушень проявляється зоровими (зовнішня і внутрішня офтальмоплегия), вестибулярними і мозочковими розладами (запаморочення, інтенція, тремор), пірамідними розладами (спастичні паралічі, розлади ходи). Але які є особливі варіанти розсіяного процесу, на які потрібно звернути увагу? Ось ці захворювання.
хвороба Марбурга
Що таке хвороба Марбурга? Раніше її змішували з ОРЕМ, або гострим розсіяним енцефаломієлітом, але тепер ця хвороба є злоякісним варіантом розсіяного склерозу. При цій хворобі виявляється швидке і неухильне прогресування симптомів, без ремісій. Пацієнти швидко досягають ступеня важкої інвалідизації, і навіть гинуть, причому через кілька місяців після появи перших симптомів захворювання.
Але, як правило, такий варіант захворювання зустрічається не частіше, ніж один на 50 випадків звичайного перебігу розсіяного склерозу. Морфологічно, звичайно, головні осередки виникають в стовбурі головного мозку, а й з'являються в шийному відділі спинного мозку, а також в зорових нервах. Вважається, що варіант Марбурга - це просто розсіяний склероз, у якого дуже активні всі клітинні і гуморальні компоненти аутоімунного запалення.
Причиною смерті при хворобі Марбурга є поява великих вогнищ демієлінізації в стовбурі головного мозку, і, отже, смерть від незворотних розладів дихання і кровообігу, внаслідок порушення функції ядер блукаючого нерва. Там виникають великі вогнища, які накопичують контраст при МРТ.
Ця хвороба може початися як відразу, так і на певному етапі перебігу розсіяного склерозу, з різким погіршенням стану пацієнта.
Концентричний склероз, або хвороба Балло
Прогноз при цьому захворюванні вкрай невтішний, а симптоми говорять про те, що концентричний склероз Балло - це найзлоякісніший і «раптовий» варіант перебігу демієлінізуючих процесу.
При цьому олігодендроціти, які утворюють мієлін, і намагаються проводити ремієлінізації уражених ділянок, страждають найбільше. Розвиваються масивні вогнища, переважно в білій речовині лобових часток, і іноді - в корі головного мозку.
Характерною особливістю є симетричне розташування вогнищ в мозочку і півкулях мозку, а характерна картина ( «концентричні кільця») говорять про чергування областей повної і часткової демиелинизации, що нагадують «цибулину».
У тому випадку, якщо не «застати» цей процес на самому ранньому етапі, і не почати потужну імуносупресивну терапію, то з усіх демієлінізуючих захворювань прогноз найбільш несприятливий - зазвичай смертельний результат виникає через 3-4 тижні після початку процесу.
ОРЕМ, або гострий розсіяний енцефаломієліт
Ознаки ОРЕМ дуже схожі на такі при розсіяному склерозі, а оскільки ОРЕМ також є аутоімунним процесом, то і лікування цього захворювання схоже на терапію розсіяного склерозу.
Яка ж різниця в цих захворюваннях? У ОРЕМ є кілька відмінностей. Симптоми гострого розсіяного енцефаломієліту майже завжди виникають після гострих інфекційних захворювань, що її піддали своєчасному лікуванню. Майже 70% всіх випадків - це молоді люди, які, наприклад, «перенесли грип на ногах».
Хвороба має гострий початок, часто виникає общемозговая симптоматика (головний біль, блювота), виникають галюцинації, психози та марення. Подібної патопсихологической продукції не буває при розсіяному склерозі.
На МРТ виявляють великі вогнища, які активно накопичують контраст гадолінію в гостру фазу, і не накопичують після гострої фази. Вогнища майже завжди симетричні.
Лікування цього захворювання полягає в веденні високих доз гормонів, методом пульс-терапії. Однак летальність залишається високою - близько 20%, а після одужання можуть спостерігатися стійкі органічні порушення психіки.
оптикомиелит Девіка
Симптоми розсіяного склерозу і оптікоміеліта розрізняються: при оптикомиелит уражається зоровий нерв, і спинний мозок, а головний мозок ця хвороба обходить стороною. Зовсім інша картина при розсіяному склерозі.
Для оптікоміеліта характерно поширення в країнах Південно-Східної Азії. Оптичний неврит тече дуже важко, також як і мієліт, який може закінчитися повним паралічем і рук і ніг. І, хоча характер вогнищ при цьому захворюванні такий, же, як при розсіяному склерозі, лікування очного невриту Девіка важке, а прогноз поганий. Зір відновлюється неповністю, пацієнти стають глибокими інвалідами.
У спинному мозку виникають зливні та великі вогнища, і клініка миелита в поєднанні з оптичним невритом дозволяє виставити цей діагноз клінічно. На МРТ показаний дебют процесу з ураженням одного зорового нерва.
Ми розібрали кілька демієлінізуючих захворювань, які мають особливості перебігу, і практично всі ці варіанти протікають важче, і неблагоприятнее, ніж звичайний розсіяний склероз.
(Голосів: 181, в середньому: 4,68 з 5)