Інгібітор з латинської мови перекладається як «затримує», «гальмує» або «зупиняє». В даному випадку інгібітори гальмують не симптоми гемофілії, а її лікування.
Організм завжди веде незриму боротьбу з чужорідної генетичної інформацією, що потрапляє в нього. При важких формах гемофілії, коли організм не виробляє самостійно той чи інший фактор згортання, останній автоматично не записує в імунологічної пам'яті як свій.
Наслідком цього може бути атака антитіл на вводиться з метою лікування і профілактики фактор. Причому ситуація може ускладнюватися: чим більша кількість фактора вводиться в організм, тим більше це розгальмовує імунну систему, змушуючи її виробляти все більше антитіл. В результаті людина з гемофілією позбавляється найнадійнішого свого ліки - відсутнього фактора згортання і змушений шукати альтернативні шляхи лікування. Однак структура інгібіторів неоднорідна, і можливі різні варіанти їх дії.
Інгібітор може бути сильним і швидким або повільним і слабким. Такі визначення дано за швидкістю і силі реагування імунної системи на вводиться фактор згортання. У першому випадку прогноз досить серйозний - організм потужно реагує на вводиться білок і швидко його пригнічує. У другому - організму потрібно досить-таки велика кількість часу, щоб знищити фактори згортання, внаслідок чого лікування людей з такою формою пригнічення може практично не змінюватися.
Статистичні данні
Від інгібіторів страждають в основному люди з важким і середньотяжким перебігом гемофілії А - частота цього ускладнення у них становить від 20 до 33%. Люди з гемофілією типу В страждають від інгібіторів набагато рідше - в 3-4% випадків. У разі, якщо концентрація фактора згортання перевищує 5%, ризик появи інгібіторів не дуже високий.
Статистично частіше інгібітор розвивається у дітей, особливо отримують рекомбінантний або генно-інженерний фактор згортання - люди, які отримують донорський фактор, страждають від нього набагато рідше. Доведено, що існує генетична схильність до ризику появи інгібіторів.
клінічна картина
Наявність інгібітора найчастіше виявляється двома шляхами:
- інгібітор виявляється по збільшенню часу згортання крові на тлі адекватно проведеного лікування (з введенням необхідних концентрацій фактора згортання);
- під час планового огляду людини з гемофілією, необхідного для контролю над його станом.
Підтверджується дане ускладнення знаходженням в крові специфічних антитіл до чинника згортання крові.
Лікування людей з інгібіторної формою гемофілії
При швидкому і потужному реагуванні імунної системи звичайні способи лікування не допомагають і доводиться використовувати існуючі альтернативні методи лікування.
- Плазмаферез допомагає видалити з крові антитіла, однак цей захід тимчасова - через деякий час вони, швидше за все, з'являться знову.
- Введення концентрату протромбінового комплексу, який дозволяє активувати згортання крові в обхід інших факторів, досить ефективно для зупинки кровотечі, однак цей захід також відноситься до тимчасових - при тривалому використанні ефективність лікування різко знижується, крім того, може виникнути неконтрольоване внутрішньосудинне згортання крові.
- Введення нових препаратів - рекомбінантного фактора VIIа і свинячого фактора VIII - дозволяє деякий час обходити імунологічний захист організму і зупиняти кровотечі.
- На даному етапі найкращим варіантом вважається своєрідна «дресирування» імунної системи організму. Вона полягає в тому, що протягом тривалого періоду часу в організм вводиться невелика кількість фактора згортання при підтримці пригнічують імунологічну відповідь препаратів. Імунна система поступово «звикає» до фактору і більше його не знищує. Такого результату вдається добитися у 80% осіб, які страждають від ингибиторной форми гемофілії.
Розробки в цій галузі в даний час ведуться в дослідних інститутах всіх розвинених країн.
Підвищення імунітету: зворотна сторона медалі
Як лікувати анемію
Імунітет екстравертів та інтровертів може відрізнятися
Вчені виявили закономірну різницю у властивостях імунної системи людей з різними рисами характеру.
У Росії вдруге пройшов День мієлодиспластичного синдрому
Імунну систему можна повернути на 500 мільйонів років тому
Застосування одного-єдиного чинника дозволило вченим отримати в мишах імунну систему, яка існувала 500 мільйонів років тому, коли з'являлися перші хребетні.
Запропоновано новий засіб для лікування облисіння
Дослідники з Університету Колумбії продемонстрували значні успіхи: повне відростання нового волосся через п'ять місяців після початку застосування нового лікувального засобу на основі кісткового мозку.
Відкриття нових механізмів утворення клітин дозволить лікувати хвороби крові
Вчені з'ясували, яким саме чином формуються стовбурові клітини, що дають початок усім клітинам крові, що значно наближає розробку методів лікування безлічі захворювань імунної та кровоносної систем.
Переливати кров стане безпечніше
Новий спосіб дослідження крові, що дозволяє швидко виявити деякі особливості генотипу людини, відкрили вчені з Франції.
