Функціонування імунної системи, як і будь-який інший, може порушуватися.
7. КЛАСИФІКАЦІЯ иммунопатологий
1. Недостатність імунної системи (= імунодефіцити, ІДС). Це нездатність імунної системи реалізувати ту чи іншу ланку імунної відповіді.
2. Аутоіммунна патологія:
а) аутоагрессия проти нормальних компонентів тіла (= аутоімунні захворювання);
б) надмірне накопичення комплексів Ag + AT (= хвороби імунних комплексів);
3. Пухлини імунної системи (перш за все лімфопроліферативні процеси)
4. Алергічні захворювання
2 (дві) групи: первинні і вторинні.
Первинні імунодефіцити (вроджені) - нездатність до реалізації імунної відповіді обумовлена генетично.
Вторинні імунодефіцити виникають в результаті придбаних порушень імунної системи.
Основні ланки патогенезу ІДС:
а) блокада диференціювання клітин ІКС;
б) зниження резистентності до інфекцій;
в) порушення функції імунологічного нагляду.
З них головна ланка патогенезу ІДС - перше.
Первинні (вроджені) імунодефіцити
Ці захворювання: а) з'являються незабаром після народження;
б) мають спадковий характер;
в) успадковуються за рецесивним типом.
Діляться на 2 (дві) групи:
а) ІДС специфічні - потребують детального вивчення специфічні фактори імунітету - утворення антитіл і клітинну імунну відповідь;
б) ІДС неспецифічні - спадкові дефекти неспецифічних факторів захисту - фагоцитозу і системи комплементу.
Первинні специфічні ІДС
Було багато класифікацій. Зараз - 1977 року. В її основі лежить не нозологічний принцип, а рівень генетичних пошкоджень на різних етапах дозрівання Т- і В-лімфоцитів.
Особливості цієї класифікації. Для кожного пошкодження вказується свій патогенетичний механізм. Цей механізм полягає в дефекті конкретного клітинного ферменту.
Наприклад: а) дефіцит АДА (аденозіндезамінази);
б) дефіцит ПНФ (пуріннуклеозідфосфорілази).
Всі форми первинних специфічних ІДС діляться на 3 (три) групи:
комбіновані ІДС з одночасним ураженням Т-клітинного і В-гуморального імунітету;
ІДС з переважним ураженням клітинного імунітету;
ІДС з переважним ураженням гуморального імунітету.
8. Первинні специфічні комбіновані імунодефіцити
До них відносяться:
Ретикулярна дісгенізія (= агаммаглобулинемия швейцарського типу);
Важкий комбінований імунодефіцит;
Частий варіабельний імунодефіцит.
В основі патогенезу комбінованих ІДС лежить:
Недостатність ферментів пуринового метаболізму;
Ці ферменти відповідають за роботу генів, що кодують структуру антігенраспознающіх рецепторів лімфоцитів.
При комбінованих ІДС об'єктом ушкодження є стовбурова клітина, рівень пошкодження за схемою перший (схеми 1).
ретикулярна дисгенезії
Блокада розвитку і дозрівання - на рівні стовбурової клітини.
Стовбурові клітини може: а) відсутні; б) втрачати здатності до диференціювання в Т - і. В лімфоцити і в макрофаги.
В організмі не можуть утворюватися ні лімфоцити, ні макрофаги.
В результаті при надходженні в організм Agлюбой спосіб захисту від нього неможливий: відсутні клітинну імунну відповідь, гуморальну імунну відповідь і фагоцитоз.
У хворих ретикулярної дісгенізіей:
в крові повне або майже повна відсутність лімфоцитів, фагоцитів, АТ будь-якого класу.
з боку первинних і вторинних лімфатичних органів відзначається недорозвинення тимуса, селезінки, лімфатичних вузлів.
Клінічно: а) часті бактеріальні, вірусні та грибкові захворювання; б) диспепсичні розлади шлунково-кишкового тракту (причина - важкий кандидоз травної системи); в) тяжкий перебіг вакцинацій, які часто закінчуються смертю; г) виражена затримка росту.
реакція відторгнення трансплантата відсутня, тому що не реалізується Т-клітинну відповідь імунної системи.
Прогноз дуже важкий. Смерть в перші місяці життя.
Лікування складно і малоперспективно.
Іноді користь приносять ранні пересадки тимуса і кісткового мозку. Але можливі ускладнення у вигляді РАНТ-хвороби.