Вовча паща у людини - вроджена вада розвитку, що характеризується частковим або повним незрощенням м'якого і твердого піднебіння, формуванням сполучення між порожниною рота і носа. Зустрічається з частотою 0,1% або один випадок на 2500 дітей.
Порушення формування і розщеплення твердого та м'якого піднебіння обумовлено генетично. Вчені-генетики виявили ген, що відповідає за формування хвороби вовча паща людини. Активації цього гена може сприяти ряд факторів, подіяли на плід під час вагітності.
- Алкоголізм та паління матері;
- Гіпоксія плода в період формування твердого піднебіння (8 тижнів);
- Прийом матір'ю антигіпертензивних і протисудомних препаратів;
- Вплив пестицидів, нітратів, сполук свинцю та натрію;
- Незбалансований раціон харчування, нестача фолієвої кислоти.
особливості розвитку
Тверде небо починає формуватися на восьмому тижні вагітності шляхом поступового розвитку і зрощення піднебінних відростків верхньої щелепи і піднебінних кісток (їх горизонтальних пластинок) з кісткою носа - сошником.
Тверде і м'яке піднебіння служать своєрідним бар'єром між порожниною рота і носа. При порушенні цього бар'єру виникають порушення мови, харчування, дихання, розвитку зубів і слуху. Крім того, при повному розщепленні неба є виражений косметичний дефект, що обумовлює порушення розвитку та адаптації дитини в суспільстві.
Тверде небо утворює передню частину даху ротової порожнини. За ним розташоване м'яке піднебіння, що володіє рухливістю і представлене слизовою оболонкою, м'язами і залозами. Воно бере активну участь в ссанні, прийомі їжі і мови. Завдяки м'якого піднебіння їжа і рідини не потрапляють з порожнини рота в ніс.
На жаль, вовчу пащу на УЗД-обстеженні вагітних можливо побачити тільки на пізніх термінах.
Класифікація
Розрізняють чотири форми хвороби вовча паща (фото під описом), в залежності від розмірів і глибини дефекту.
Незарощення тільки м'якого піднебіння.
Мал. Хвороба вовча паща, фото
Незарощення м'якого і частково твердого піднебіння - формується отвір між порожниною рота і носом
Мал. Фото вовчої пащі
Повний незарощення твердого та м'якого піднебіння з одного боку або з двох сторін. Такий розвиток недуги загрожує появою зовнішніх ознак: «заячої губи».
Прояви вовчої пащі починаються відразу після народження. По-перше, при повному розщепленні неба видно косметичний дефект. По-друге, при цій патології неможливо смоктання, а їжа і рідини з ротової порожнини потрапляють в порожнину носа. Через те, що повітря при вдиханні відразу потрапляє в ротову порожнину, він не зволожується і не зігрівається, через що ці діти часто страждають запальними захворюваннями.
З віком відзначаються порушення слуху через потрапляння їжі і рідин в слухові труби і пазухи носа. Порушується зростання і розвиток зубів, формування прикусу, що ще більше ускладнює прийом їжі. Мова розвивається неправильно через дефекти апарату артикуляції. У психічному розвитку ці діти зазвичай не відстають, але відзначаються порушення адаптації через косметичних дефектів і порушень мовлення. У фізичному розвитку можуть відставати, що пов'язано з труднощами вигодовування.
принципи лікування
Оперативне лікування цієї вади в ранньому віці не проводиться в зв'язку з маленьким розміром ротової порожнини і порушенням розвитку верхньої щелепи після таких операцій у віці до трьох років. Можливе часткове ушивання м'якого піднебіння, проте воно не проводиться дітям у віці менше восьми місяців. До цього можливо носіння спеціальних обтураторов, що полегшують годування і мова. Грудних дітей годують зі спеціальних пляшечок, на які одягаються ложечки замість соски.
Повна реконструкція верхнього піднебіння зазвичай здійснюється в кілька етапів, від трьох до семи, але іноді і більше. Завданням хірурга при реконструкції лицьового черепа є не тільки відновити цілісність твердого піднебіння, а й забезпечити правильне пошарове ушивання м'якого, не пошкодити нерви, відновити правильність прикріплення м'язів ротової порожнини. Досить важливим є косметичний ушивання дефекту верхньої губи, щоб на обличчі дитини не залишилося грубих рубців і він не відчував себе неповноцінним, міг адаптуватися в соціумі.
Реконструктивну операцію рекомендується проводити не раніше ніж в три роки, а повністю лікування повинно бути закінчено до того моменту, як дитина піде в школу. Зазвичай втручання проводиться у віці 3-5 років дітям з неповним розщепленням піднебіння, в 5-7 років з повною одно- або двосторонньої ущелиною.
Мал. До і після оперативного втручання
В післяопераційному періоді дуже важливо стежити за гігієною: ротову порожнину потрібно перед і після їжі полоскати слабким розчином антисептика. Призначаються антибіотики і знеболюючі засоби. На 2-3 дні після маніпуляції призначається строгий постільний режим. Виписка з лікарні здійснюється через 3-4 тижні після операції.
період реабілітації
В цей час до лікування дитини залучаються такі фахівці, як отоларинголог, стоматолог, логопед, психолог і педіатр. З малюком проводиться ряд заходів щодо навчання правильного мовлення, психолог повинен привести в норму психічний стан пацієнта і полегшити його адаптацію в дитячому колективі. Після закінчення повного курсу реабілітації такі діти розвиваються абсолютно нормально.