Типова хвора ГЕКРС корова. Особливістю пізніх стадій хвороби є неможливість встати на ноги.
Губкообразная енцефалопатія великої рогатої худоби. ГЕКРС. коров'ячий сказ (англ. Bovine spongiform encephalopathy (BSE). англ. Mad-cow disease) - нейродегенеративні пріонних хвороб. що призводить до незворотних, летальним змін в головному мозку заражених тварин. Викликається пріоном ГЕКРС (BovPrPSc. PrPbse). Інкубаційний період від 30 місяців до 8 років. Передається при вживанні в їжу м'яса хворих тварин, викликає скрейпі у овець і хвороба Крейцфельда-Якоба (новий варіант, vCJD, nvCJD) у людей.
Вперше було зафіксовано у Великобританії в 1986 році [1]
інфекційний агент
Вважається, що інфекційним агентом ГЕКРС є специфічний тип невірно згорнутого білка, званий прион. Подібні пріонні білки поширюють хворобу між особинами і викликають деградацію мозку. ГЕКРС є трансмісивний губчатоподібною енцефалопатією [en]. [3] Такі хвороби можуть виникати у тварин, що несуть аномальну аллель, яка викликає спотворення спочатку нормальних білків з альфа-спірального стану в складчастий бета-лист. який є формою даного білка, що викликає хворобу. Передача агента може відбуватися, коли здорова тварина піддається контакту з зараженими тканинами. У мозку дані білки викликають деформацію звичайного клітинного білка в інфекційне стан, яке потім продовжує деформацію білків в пріони по ланцюгової реакції. Деформовані пріонні білки утворюють агрегати білків, потім вони об'єднуються в щільні плоскі волокна і призводять до появи мікроскопічних «дірок» в головному мозку, виродження фізичних і розумових здібностей, і в кінцевому підсумку до загибелі. [2]
Існують різні гіпотези про походження пріонових білків у великої рогатої худоби. Дві найбільш поширені гіпотези: міжвидові зараження від овець (хворих скрейпі. Також відомої як почесуха) і спонтанні появи поранених форм білка у великої рогатої худоби, що відбуваються протягом багатьох століть. [4] Схожі симптоми описував ще Публій Флавій Вегеций Ренат в 4-5 століттях н.е. [5] Британський уряд вважає, що причина була не в скрейпі, як спочатку заявлялося, а в якусь подію в 1970-х роках, яке неможливо точно визначити. [6]