Гіпертензія малого кола кровообігу - патологічне підвищення кров'яного тиску в легеневих судинах, а також формується в зв'язку з цим патологічний стан, що характеризується порушенням кровотоку і газообміну в легенях, гіпертрофією і порушенням насосної функції правого шлуночка серця. Виділяють венозну, капілярну і прекапілярних (артеріальну) Г. м. К. К. Іноді як синонім Г. м. К. К. Вживають термін «легенева гіпертензія»; проте зазвичай під останньою розуміють стан з підвищенням систолічного тиску (вище 25 мм рт. ст.) в легеневій стовбурі - легеневу артеріальну гіпертензію. Вона може розвиватися як ізольовано, якщо обумовлена порушеннями гемодинаміки проксимальніше легеневих капілярів, так і внаслідок попереднього їй підвищення тиску в легеневих венах і капілярах.
Етіологія і патогенез. Розрізняють первинну легеневу артеріальну гіпертензію (первинну Г. м. К. К.) - рідкісне самостійне захворювання (виявляється не більше ніж в 1% всіх випадків смерті хворих з легеневим серцем) і вторинну, або симптоматичну, Г. м. К. К. - ускладнення деяких хвороб серця, легеневих судин (васкуліти, тромбоз и, емболії) і дихальної системи, особливо хронічних обструктивних захворювань легенів (хронічного обструктивного бронхіт а, бронхіальної астми, емфіземи легенів). Етіологія первинної Г. м. К. К. Не відома; в якості можливих етіологічних факторів обговорюються генетичні відхилення (описані сімейні форми), гормональні порушення, токсико-алергічні впливу (в т.ч. лікарські), іммунопатологичеськіє процеси і ін.
У патогенезі Г. м. К. К. Обов'язково присутній збільшення хоча б одного з трьох гемодинамічних параметрів, які формують кров'яний тиск: енергії серцевого викиду, об'єму крові в судинному руслі, периферичного опору кровотоку. Збільшення серцевого викиду і гіперволемія є гемодинамической основою Г. м. К. К. При вроджених дефектах міжшлуночкової і міжпередсердної перегородок серця, комплексі Ейзенменгера, незаращении боталлова протоки. В інших випадках Г. м. К. К. Визначальне значення в її розвитку має підвищення опору кровотоку в легеневих судинах внаслідок органічного або функціонального звуження їх загального просвіту або в зв'язку з підвищенням в'язкості крові при поліцитемії (у хворих з еритремою і вторинним еритроцитозом при дихальної недостатності з гіпоксією). Органічне зменшення просвіту судинного русла легенів грає істотну роль в розвитку Р. м. К. К. Після пульмонектомії, при васкуліт ах, тромбозі і емболії легеневих судин, їх часткової облітерації при пневмосклерозі і фіброз ах легких, а також в прогресуванні первинно-функціональної Г . м. к. к. внаслідок розвитку під її впливом гіпертрофії і склероз а м'язового шару легеневих артерій з звуженням їх просвіту.
Функціональна гіпертонія легеневих артеріол відіграє провідну патогенетичну роль в початкових стадіях первинної Г. м. К. К. А також вторинної Г. м. К. К., Що розвивається при патології лівих відділів серця і при дихальної недостатності. Мітральні пороки серця, міксома лівого передсердя, миготлива аритмія з тахисистолией, а також лівошлуночкова серцева недостатність створюють утруднення відтоку крові з легеневих вен, що призводить до венозної і капілярної Г. м. К. К. Загрозливою розвитком набряку легенів. Однак у відповідь на підвищення тиску в легеневих венах виникає рефлекторна гіпертонія легеневих артеріол (рефлекс Китаєва), що зменшує переповнення кров'ю капілярів і вен, але призводить при цих захворюваннях до раннього виникнення артеріальної Г. м. К. К. При обструктивних захворюваннях легенів у розвитку артеріальної Г. м. к. к. взаємодіє кілька патогенетичних факторів (здавлення капілярів високим внутрішньогрудних тиском, облітерація частини судин в зонах пневмосклерозу, підвищення в'язкості крові і ін.), але головним є функціональний спазм артеріол, що виникає у відповідь на зниження парціального тиску кисню в альвеолах при їх гиповентиляции. Ця ж реакція артеріол, яка в нормі забезпечує вимикання непотрібного для газообміну кровотоку в вентильованих ділянках легенів, лежить в основі патогенез а артеріальної Г. м. К. К. В осіб, які перебувають в розрідженій атмосфері (наприклад, при гірської хвороби).
Патологічні процеси, що призводять до Г. м. К. К. Порушують нормальне співвідношення вентиляції і кровотоку, а також газообмін у легенях, артеріальна гіпертензія створює підвищене навантаження на праві відділи серця. Чим вище ступінь легеневої артеріальної гіпертензії, тим більшу роботу виконує правий шлуночок, особливо при фізичному навантаженні, коли тиск додатково зростає за рахунок збільшення серцевого викиду. Це призводить до гіпертрофії правого шлуночка, а також його дистрофії, що викликано гіперфункцією, яка в умовах дихальної недостатності розвивається швидко і стає причиною правошлуночкової серцевої недостатності. При артеріальній гіпертензії, обумовленої патологією органів дихання або легеневих судин, такі зміни правого шлуночка кваліфікуються як легеневе серце.
Клінічна картина і діагноз. При Г. м. К. К. Будь-якої природи відзначається задишка, можливі дифузний ціаноз, а при різко вираженою артеріальною Г. м. К. К. Також болі в області серця в результаті перерастяжения стінок легеневого стовбура. Однак при вторинної Г. м. К. К. Ці симптоми не є специфічними (вони можуть бути проявом основного або супутнього захворювання) і правильно інтерпретуються лише в зіставленні з іншими даними про наявність та природі Г. м. К. К. Вірогідними клінічними ознаками венозної і капілярної Г. м. к. к. у хворих з патологією серця є «застійні» вологі хрипи в легенях на тлі задишки з прискореним і глибоким диханням (поліпное), ортопное, рентгенологічна картина надлишкового кровонаповнення вен, інтерстиціального або альвеол ярного набряку легенів, а іноді і гемосидероза (зернисті тіні в легенях за рахунок відкладень гемосидерину).
До специфічних проявів артеріальної Г. м. К. К. Ставляться посилення, акцент і розщеплення II тону серця над легеневим стовбуром, ознаки гіпертрофії і (або) дилатації правого шлуночка серця (за даними пальпації, перкусії, інструментальних досліджень), якщо відсутні органічні вади тристулкового клапана і клапана легеневого стовбура. При різко вираженою легеневої артеріальної гіпертензії можлива відносна недостатність цих клапанів, яка обумовлює появу відповідно систолічного шуму в проекції тристулкового клапана і діастолічного шуму в проекції клапана легеневого стовбура (шум Стіла).
Первинна Г. м. К. К. Виявляється зазвичай у осіб у віці від 10 до 40 років, причому серед дорослих значно частіше хворіють молоді жінки. Хвороба розвивається поволі, проявляючись спочатку тільки підвищеною стомлюваністю, загальною слабкістю, потім задишкою, яка стає провідною скаргою хворих, швидко прогресує, і вже через кілька місяців після її появи вона обмежує обсяг виконуваної хворим роботи межами самообслуговування і повільної ходьби. Нерідко відзначаються болі в грудях при фізичному навантаженні, іноді ненадсадний сухий кашель (покашлювання), рідко кровохаркання; деякі хворі скаржаться на запаморочення, непритомність і. У ряді випадків первинна Г. м. К. К. Поєднується з синдромом Рейно (див. Рейно синдром). На відміну від більшості симптоматичних форм Г. м. К. К. Ціаноз при первинній Г. м. К. К. З'являється пізно на тлі вже вираженої задишки і явних ознак гіпертрофії правого шлуночка серця. Ціаноз частіше має фіолетовий відтінок, зазвичай помітний спочатку тільки на обличчі і в піднігтьових ложах і лише в стадії склероз а легеневих артерій стає темним і поширеним. Перкусія та аускультація легенів суттєвої патології не виявляє. При вислуховуванні серця виявляються тахікардія. різке посилення, акцент і розщеплення II тону серця над легеневим стовбуром, іноді систолічний та діастолічний шуми біля основи серця, змушують виключати зв'язок Г. м. к. к. с дефектом міжпередсердної перегородки. На відміну від Г. м. К. К. При цьому пороці, рентгенологічне дослідження легенів при первинній Г. м. К. К. Виявляє не збагачення легеневого малюнка в зв'язку з полнокровием судин, а, навпаки, його значне збіднення в периферичних відділах.
Вторинна артеріальна Г. м. К. К. При патології легеневих судин може розвиватися підгостро і гостро, іноді блискавично (при масивної тромбоемболії легеневої артерії) з швидким летальним результатом. Діагноз гостро розвивається легеневої артеріальної гіпертензії грунтується на клінічній картині гострого легеневого серця і симптомах основного патологічного процесу - найчастіше тромбоемболії легеневої артерії. При хронічних хворобах органів дихання Г. м. К. К. Спочатку має транзиторний характер, потім стає стійкою і набуває прогресуючий перебіг, що проявляється наростаючою задишкою, значним зниженням толерантності до фізичного навантаження, посиленням дифузного ціанозу, ознаками гіпертрофії правого шлуночка серця.
В стадії вираженого склероз а легеневих артерій (як при первинній Г. м. К. К. Так і у хворих з легеневою патологією) формується симптомокомплекс його проявів, відомий як синдром Айерсом. Провідним в цьому симптомокомплекс є різко виражений, іноді «чавунний» дифузний ціаноз, швидко наростаючий при найменшій фізичному навантаженні - ознака дифузійної дихальної недостатності. Крім того, відзначаються задишка, поліцитемія, клінічні ознаки дуже високою легеневої артеріальної гіпертензії і значна гіпертрофія правого шлуночка серця. Остання проявляється струсом передньої грудної стінки при систоле серця (серцевий поштовх), іноді вибухне грудної стінки в області грудини, надчеревній пульсацією правого шлуночка (видимої або визначається пальпаторно), розширенням меж і збільшенням поперечних розмірів серця. У стадії декомпенсації легеневого серця підвищується венозний тиск, набухають шийні вени, збільшуються розміри печінки, з'являються інші ознаки правошлуночкової серцевої недостатності.
Для раннього розпізнавання повільно розвивається Г. м. К. К. Необхідно цілеспрямовано з'ясовувати її симптоми при обстеженні хворих з серцево-судинними та бронхолегеневі захворювання (особливо при дихальної недостатності, поліцитемії), а також при профілактичних оглядах населення (для раннього виявлення первинної Г. м. к. к.), використовуючи на амбулаторному етапі діагностики електрокардіографічне і рентгенологічне дослідження. На ЕКГ раніше всього виявляється відхилення електричної осі серця вправо, пізніше з'являються загострені високі зубці Р в II і III стандартних відведеннях (Р-pulmonale) і ознаки гіпертрофії, а потім і перенапруги правого шлуночка серця (рис. 1). При рентгенологічному дослідженні грудної клітини можуть бути виявлені згадані вище зміни в легенях, характерні для венозної і капілярної Г. м. К. К. А ознаки власне артеріальної Г. м. К. К. Найбільш виразно проявляються у змінах серця і артеріального русла, що спостерігаються при васкулярном легеневому серці, зокрема при первинної Г. м. к. к. Спочатку відзначається розширення тіні легеневого стовбура, потім його головних гілок і сегментарних легеневих артерій, що проявляється розширенням і підвищенням структурності коренів легких (р ис. 2); визначаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка, а в подальшому також дилатації його і правого передсердя. При обстеженні хворих в стаціонарі (або в діагностичному центрі) для діагностики легеневої артеріальної гіпертензії додатково використовують луна-кардіографію, кінетокардіографію, предсердную Векторкардіографія. При необхідності роблять пряме вимірювання тиску в легеневій стовбурі шляхом його катетеризації. У складних випадках диференціальної діагностики між первинною і вторинною (обумовленої вродженими вадами серця і судин) Г. м. К. К. Виробляють ангіокардіопульмонографію.
Лікування хворих з вторинною Г. м. К. К. Спрямоване насамперед на основне захворювання. При гостро розвивається Г. м. К. К. Хворих необхідно терміново госпіталізувати. При васкулярної патології легень нерідко необхідна антикоагулянтна терапія. У ряді випадків показано хірургічне лікування - корекція пороку серця, ангіопластика при дистальних стеноз ах легеневих артерій і ін. Аж до трансплантації легень (або легенів і серця) в прогностично безнадійних випадках, зокрема при первинної Г. м. К. К.
Медикаментозна гіпотензивна терапія при легеневій артеріальній гіпертензії поки недостатньо ефективна. Зниження тиску під впливом ганглиоблокаторов найчастіше не настільки значно, щоб виправдати їх використання з урахуванням можливих побічних дій. Короткочасний гіпотензивний ефект дає еуфілін, застосування якого переважно у випадках гострого виникнення легеневої артеріальної гіпертензії та при розвитку її у хворих з бронхіальною обструкцією, коли він показаний як бронхолитик. Резерпін при первинній Г. м. К. К. Практично не ефективний, а при наявності бронхіальної обструкції протипоказаний. З метою зменшення тиску в легеневих артеріях найбільш широко застосовують нітрогліцерин і нітрати пролонгованої дії - нітросорбід по 30-60 мг на добу та ін. А також фенігідін по 10-20 мг сублінгвально 3-4 рази в день, який особливо ефективний при Г. м . к. к. поєднується з синдромом Рейно.
Хворим з Г. м. К. К. Слід максимально обмежувати фізичні навантаження вже в початкових стадіях; вагітність і пологи протипоказані.
Прогноз при первинній Г. м. К. К. Несприятливий; летальний результат наступає зазвичай через 2-5 років після встановлення діагнозу. При вторинної Г. м. К. К. Прогноз залежить від можливості усунення її причини (наприклад, шляхом хірургічної корекції вад серця) до настання стадії склероз а легеневих артерій. При настанні цієї стадії хворих переводять на інвалідність, прогноз для життя стає настільки ж поганим, як і при первинній Г. м. К. К. Що виправдовує розширення показань до трансплантації легень.
Ілюстрації по статті:
Статті по темі Гіпертензія малого кола кровообігу
- Легеневе серце легеневе серце. Легеневе серце (cor pulmonale) - патологічний стан, що характеризується гіперфункцією міокарда правих відділів серця внаслідок легеневої артеріальної гіпертензії, обумовленою патологією бронхо-легеневого апарату, судин легенів або торако-ді.
- Тромбоемболія легеневої артерії: фактори ризику, діагностика, лікування
- Артеріальна гіпертензія при вагітності
Новини про Гіпертензія малого кола кровообігу
Обговорення Гіпертензія малого кола кровообігу
- Добрий день. Бабусі 73 роки. Страждає гіпертонією: тиск в межах 18. Здравствуйте. Бабусі 73 роки. Страждає гіпертонією: тиск в межах 180- 200 / 100- 120. За результатами рентгена - сильно збільшені розміри серця, кардіогенний набряк легенів. хронічна серцева недостатність. Страждає від перепочинок, дуже сильна метеозалежність - в сиру погоду задишка прос
- Дитині рік діагноз вроджена легенева недостатність постійний кашель. Дитині рік діагноз вроджена легенева недостатність постійний кашель .Що робити?
- 26-річний хлопець помер у реанімації від легеневої недостатності.