Яка максимальна концентрація білірубіну, відповідна нормі?
У здорових доношених новонароджених в 97% випадків концентрація білірубіну становить 12,4 мг / дл при штучному вигодовуванні і 14,8 мг / дл при годуванні груддю.
Які фактори змушують думати про гемолітичних захворюваннях, як про причину жовтяниці у новонародженого?
- Сімейний анамнез гемолітичних захворювань.
- Етнічна приналежність, що змушує припускати спадкові захворювання.
- Початок жовтяниці в перші 24 год життя.
- Приріст вмісту білірубіну зі швидкістю 0,5 мг / дл / ч.
- Блідість, гепатоспленомегалія.
- Неефективність фототерапії, яка застосовується з метою зниження білірубіну.
Чому білірубін токсичний для мозку?
Хоча добре відомо, що некон'югований білірубін токсичний для ЦНС, точний механізм цієї дії не відомий. Білірубін пригнічує або токсично діє на багато ферментні реакції. In vitro виявлено, що білірубін викликає порушення водного та іонного обміну. Крім того, білірубін змінює активність протеїнкінази С, пригнічує фосфорилювання проміжних протеїнів і знижує функцію мітохондрій, транспорт поживних речовин і життєздатність клітин. Білірубін справляє негативний вплив на стан мембран нервових клітин.
Чи підвищується концентрація кон'югованого білірубіну у дітей з раннім появою жовтяниці?
Звичайне визначення кон'югованого білірубіну при ранньому появі жовтяниці у здорових новонароджених має невелике значення. Підвищення концентрації прямого білірубіну можна підозрювати при наявності у дитини сечі темного кольору або виявленні білірубіну в сечі (прямий білірубін водорастворим), а також при наявності обесцвеченного стільця або жовтяниці, що триває більше 3 тижнів.
Що таке "vigintiphobia"?
"Vigintiphobia" перекладається з латинської як "боязнь 20". Традиційно для попередження розвитку ядерної жовтяниці прийнято робити обмінне переливання крові доношеним дітям, навіть без підтвердження ізоімунного конфлікту або іншого виду гемолізу, при концентрації білірубіну 20 мг%. Однак опоненти цієї точки зору вважають, що вона не є науково обґрунтованою і що у дитини є толерантність і до більш високої концентрації білірубіну, яка визначається до обмінного переливання.
Чому новонародженого з ризиком розвитку жовтяниці при грудному вигодовуванні треба годувати частіше?
У дітей, які перебувають в перші 3 дні на грудному вигодовуванні з режимом годування більше 8 разів на добу, концентрація сироваткового білірубіну менше, ніж у дітей, що годуються рідше. Отже, доцільніше годувати частіше. Може мати значення і введення додаткового годування. Однак застосовувати воду або розчини електролітів при жовтяниці, пов'язаної з грудним вигодовуванням, не рекомендується, оскільки вони можуть негативно вплинути на перебіг гипербилирубинемии.
У яких випадках необхідно припиняти грудне вигодовування у дітей з гіпербілірубінемією?
Як змінюється обмін білірубіну при впливі світлом?
Білірубін переходить в люмірубін (через структурну изомеризацию), який має принципово відмінний шлях виведення. Люмірубін швидко виводиться в жовч. Період його напіввиведення з жовчю приблизно 2 години. Фотоізомери також можуть виводитися з сечею.
Які протипоказання до проведення фототерапії?
При значному підвищенні концентрації прямого білірубіну або при наявності світлочутливої порфірії в сімейному анамнезі фототерапію не проводять.
Які побічні реакції можуть розвинутися на тлі проведення фототерапії?
Діарея. підвищення невідчутних втрат рідини, шкірні висипи, перегрівання і, можливо, опіки. якщо лампа розташовується близько до шкіри дитини. При підвищеній концентрації прямого білірубіну може розвинутися "синдром бронзового дитини".
Як називається стан, при якому після початку фототерапії у дитини відзначається потемніння кольору шкіри і сечі?
Синдром бронзового дитини. Зазвичай він розвивається на тлі високої концентрації прямого білірубіну. Синдром бронзового дитини є результатом затримки люмірубіна, який не може виділятись в жовч. У більшості дітей ускладнень немає. Однак у новонароджених з вираженою кон'югованої гипербилирубинемией використання фототерапії виявляється спірним.
Чому у дітей на тлі проведення фототерапії розвивається діарея?
На тлі фототерапії активується секреторна функція кишечника внаслідок підвищеної екскреції некон'югованого білірубіну. Діарея може бути обумовлена високою концентрацією білірубіну в просвіті кишечника. Іншим патогенетичним фактором розвитку діареї служить підвищення в кишечнику концентрації жовчних кислот. Вважається, що діарея не є результатом лактазной недостатності внаслідок фототерапії.
Як металлопротопорфіріни сприяють зниженню рівня гіпербілірубінемії?
Багато досліджень показали, що різні металлопротопорфіріни (такі як цинк, олово і хром) можуть істотно пригнічувати гемоксигенази, що обмежує процес катаболізму гема і сприяє зменшенню продукції білірубіну. Вивчалася їх можлива токсичність, яка проявляється у вигляді фотосенсибилизации і пригнічення метаболізму, опосередкованого цитохромом Р450.
Як швидко знижується концентрація білірубіну після обмінного переливання крові?
Які ускладнення можуть бути у новонародженого, який переніс обмінне переливання крові?
Ранні (гострі):
- гипокальциемия в результаті зв'язування іонів кальцію цитратами;
- тромбоцитопенія, зумовлена агрегацією тромбоцитів і використанням консервованої крові, бідної тромбоцитами;
- гіперкаліємія (вторинна через високий вміст калію в тривало зберігається крові);
- гіповолемія (при неадекватному обсязі замінних крові);
- гіпоксемія (якщо використовується консервована кров, що зберігалася більше 5-7 днів, то в результаті зниження вмісту 2,3-Д ФГ може розвинутися ефект недостатнього забезпечення киснем).
пізні:
- анемія (причини невідомі);
- розвиток хвороби "трансплантат проти господаря" в результаті попадання донорських лімфоцитів до відносно іммунокомпрометірованних господареві-новонародженому.
Як часто зустрічається тривала некон'югаціонная гіпербілірубінемія?
Приблизно у 1/3 здорових новонароджених, які перебувають на грудному вигодовуванні, спостерігається жовтяниця, що триває більше 14 днів. Тривалий перебіг жовтяниці відзначається менш ніж у 1% дітей, які отримують штучні суміші.
Які патологічні причини можуть викликати тривалі некон'югаціонние гипербилирубинемии?
1. Гемолітичні стану:
- ізоімунного конфлікт;
- спадкові порушення метаболізму еритроцитів;
- придбані гемолітичні стану, зумовлені інфекціями, прийомом ліків і мікроангіопатичною гемолітичними анеміями.
2. Крововилив: петехії, гематоми, легеневі, внутрішньочерепні або ретроперитонеальні крововиливи, кефалогематоми.
3. Заковтування крові.
4. Підвищення концентрації білірубіну в ентерогепатичній циркуляції:
- кишкова непрохідність;
- пилоростеноз;
- парез кишечника, індукований прийомом лікарських засобів;
- меконіальний ілеус;
- хвороба Гіршпрунга.
6. Гипопитуитаризм (гіпофункція гіпофіза).
7. Спадкові негемолітичні жовтяниці:
- тип 1 або 2;
- синдром Жильбера.
8. Синдром Люце-Дрісколла.
9. Змішані порушення, при яких відзначається Кон'югаційна і некон'югаціонная гіпербілірубінемія:
- галактоземія;
- тирозиноз;
- гіперметіонінемія;
- кістозний фіброз (муковісцидоз).
Як багато білірубіну містить меконій?
Аналіз мекония у недоношених і доношених новонароджених показав, що він містить 1 мг білірубіну на 1 г "сирої" маси. На 50% цей білірубін некон'югований. При народженні в кишечнику знаходиться 100-200 г мекония.
Що таке дельта-білірубін?
При хроматографическом дослідженні загальний білірубін розділяється на некон'югірованная фракцію, кон'югованих і білірубін, зв'язаний з альбуміном, т. Е. Дельта-білірубіновую фракцію. Вона називається "дельта" в зв'язку з тим, що має 4 піку на хроматографічної кривої. У більшості лабораторій використовують діазоліновий тест, в якому дельта-білірубін включається в кон'югованих фракцію. Характерних клінічних ознак присутності дельта-білірубіну немає.
Який зв'язок між тривалістю перебігу жовтяниці і інфекцією сечових шляхів?
Жовтяниця неясної етіології, що розвинулася між 10- і 60-днями життя, може бути обумовлена інфекцією сечових шляхів. Типовими ознаками є відсутність гіпертермії (у2 / 3 хворих) в поєднанні з гепатомегалією і часто мінімальними сечовими симптомами. Гипербилирубинемия частіше обумовлена кон'югованим билирубином. Концентрація трансаміназ печінки може бути нормальною або злегка підвищеної. Лікування інфекції сечових шляхів (зазвичай викликаної Escherichia coli) призводить до зменшення жовтяниці, обумовленої дисфункцією печінки на тлі дії ендотоксинів. При більш важких станах дітей діагностується сепсис з бактеріальним гепатитом.
Хто така сестра Вард?
На початку 50-х рр. ця дама працювала медсестрою по догляду за недоношеними дітьми в Головному Рочфордском госпіталі в Ессексі, Англія. Теплого літнього дня вона винесла дітей на вулицю, щоб вони подихали повітрям і погрілись на сонці. На наступний день вона помітила, що шкіра дітей посветлела. Наводимо звіт R. Н. Dobbs про це відкриття:
"В один прекрасний літній день 1956 року під час чергування сестра Вард розділу недоношеної дитини. Дитина була блідо-жовтий, за винятком трикутника дуже жовтої шкіри. Я запитав її:" Сестра, ніж Ви намазали ці ділянки: йодом або Флавіньо, і чому ? "Але вона відповіла, що пов'язує цей ефект з дією сонця." що Ви маєте на увазі? Адже на появу засмаги потрібен час після зникнення еритеми. "Сестра Вард пояснила, що у цієї дитини з жовтяницею темнішими є місця, які були прикриті простирадлом." Відкриті ділянки тіла зблідли ". Дитина відчувала себе добре і був виписаний додому. Терапія недоношених на свіжому повітрі була продовжена ".