Функціональні гіпербілірубінемії - група захворювань і синдромів, що характеризуються жовтяничним забарвленням шкіри та слизових, гіпербілірубінемією при нормальних інших показниках функції печінки і (при основних формах) відсутності морфологічних змін в печінці, доброякісним перебігом. До них відносяться гіпербілірубінемія постгепатитних і гіпербілірубінемії функціональні вроджені.
Гіпербілірубінемії функціональні вроджені - групи спадково передаються (генетично обумовлених) негемолітична гіпербілірубінемій. Захворювання зумовлені порушенням процесів загарбання гепатоцитами вільного білірубіну з крові, зв'язування його з глюкуроновою кислотою з утворенням білірубін-глюкуроніду (зв'язаного білірубіну) і наступного виділення його з жовчю. У всіх випадках гіпербілірубінемія і жовтяниця виявляються з раннього дитинства, в більшості випадків (крім синдрому КриглерарНайяра) - незначні, можуть мати перемежовується характер (посилюватися під впливом похибок в дієті, прийому алкоголю, інтеркурентних захворювань, фізичної перевтоми і інших причин). Нерідкі різко виражені диспепсичні явища, легка астенізація, слабкість, швидка стомлюваність. Печінка звичайно не збільшена, м'яка, безболісна, функціональні проби печінки (за винятком гіпербілірубінемії) не змінені. Радіоізотопна гепатографія змін не виявляє. Селезінка не збільшена. Осмотична резістентнот' еритроцитів, тривалість їх життя - нормальні. Пункційна біопсія при всіх формах (крім синдрому Дубина-Джонсона) змін не виявляє.Перебіг при всіх формах (крім синдрому КриглерарНайяра) доброякісне
Функціональні гіпербілірубінемії. лікування хвороби
Хворі в спеціальному лікуванні, як правило, не потребують, лише в період посилення жовтяниці призначають щадну дієту № 5, вітамінотерапію, жовчогінні засоби. Забороняється вживати алкогольні напої, гостру і жирну їжу, не рекомендуються фізичні перевантаження.
Функціональні гіпербілірубінемії. прогноз
сприятливий; працездатність, як правило, збережена. При синдромі КриглерарНайяра хворі зазвичай гинуть в ранньому дитячому віці.