Серед вроджених аномалій хребта лікарі виділяють розщеплення (подвоєння) спинного мозку під назвою діастематоміелія, в результаті чого відбувається його прикріплення до стін хребетного каналу. Цей порок розвитку вперше був описаний в 1985 р Захворювання відноситься до тих, які найчастіше виявляються патологоанатомів - до того часто його плутають з ідіопатичним сколіозом, кифосколиозом і пухлинами.
Діастематоміелія - складний порок спинного мозку
- Перший тип - спинний мозок і його оболонки поділяються в сагітальній площині хребетного каналу на дві окремі половини хрящової або кісткової перегородкою, іноді кістковим шипом хребця, розташованим між його тілом і дугою:
- Зустрічається більш, ніж в 60% випадках.
- Перегородка тягнеться зазвичай на відстані від грудного хребця T1 до поперекового L5 і має циліндричну, грибовидную, а іноді складну, опухолевидную форму.
- У кожній половині каналу є свій окремий канал і по одній передній і задній нервової гілки.
- Перегородка виходить з стінки хребетного каналу: поверхні дужок, задньої або бічної поверхні тіл хребців.
- Зустрічається діастематоміелія 1-го типу приблизно в три рази частіше у дівчаток, ніж у хлопчиків.
- Другий тип - спинний мозок розділений всередині своєї твердої оболонки хрящової перетинкою, при цьому сам хребетний канал не розділений.
- Частота захворюваності - 35 - 40%.
Причини діастематоміелія спинного мозку
Хромосомна теорія при діастематоміелія у новонароджених точно не доведена. Якщо порок має ізольоване прояв, ймовірність хромосомної аномалії низька.
Одна з можливих причин - порушення внутрішнього кальцієвого обміну:
Остеосинтез через підвищений кількості остеобластів переважає над резорбцією, що призводить до фіброзних розростань всередині хребетного каналу.
Як поставити правильний діагноз
Діастематоміелія часто плутають з іншим вродженим пороком - спиною бифида (розщепленням дужок хребця). При розщепленні дужок і неповне закриття спинномозкової трубки можливий вихід мішка оболонки спинного мозку і навіть самого мозку з хребетного каналу у вигляді грижі на зовнішній поверхні спини.
Якщо ж розщеплення приховане, розгледіти його можна:
- по шкірних проявів у вигляді пігментних плям;
- ділянках з рясним оволосіння;
- воронкоподібного западанню шкіри над ділянкою розщеплення.
Спина біфідо - порок, викликаний аномаліями в хромосомах, що відповідають за остеогенез.
При розщепленні спинного мозку таких явищ не спостерігається.
Ще одне захворювання, від якого потрібно зуміти відрізнити розщеплення мозку - гемангіома, особливо в разі, коли кісткова перегородка має складну будову.
симптоми діастематоміелія
У понад 60% дітей з розщепленням спинного мозку спостерігаються деформації хребта і нижніх кінцівок.
- У дітей рано, з трьох років, починає прогресувати сколіоз (в 60% випадках), кіфоз і кіфосколіоз, що супроводжується сильними неврологічними порушеннями.
- Захворювання в більшості випадків поєднується з зрощенням хребців і їх деформацією (клиновидні, метеликоподібне хребці).
- В одній третині випадків можливі симптоми гідроміеліі (розширення хребетного каналу) і ліпоми.
- З'являються симптоми вродженого пороку спинного мозку у вигляді:
- оперізують болів;
- порушеною чутливості;
- парапарези нижніх кінцівок;
- недорозвинення м'язів ніг;
- слабкості в кінцівках;
- нейрогенних патологій сечового міхура і прямої кишки.
Первинна мієлодисплазія розвивається у дітей з-за того, що аномальна кісткова перегородка в центральному каналі перешкоджає проксимальному переміщенню спинного мозку в процесі росту дитини.
Вторинна мієлодисплазія з зовнішніми вираженими клінічними симптомами може вперше проявитися досить пізно.
діагностика діастематоміелія
У пренатальному періоді проводиться УЗД плоду (сагиттальная, аксіальна та коронарна площині).
Рання пренатальна діагностика дозволяє вибрати вірну тактику лікування ще до настання симптомів міелодисплазії.
У новонароджених і дорослих розщеплення мозку діагностують за допомогою МРТ або КТ:
- Виконується МРТ в двох (сагітальній і поперечної) площинах, а іноді і в третій - фронтальної, якщо сколіоз виражений.
- Т1, Т2-зважене зображення.
- Товщина зрізу - 3 мм в області дефекту спинного мозку, на інших ділянках - 5 - 10 мм.
- Рекомендовано контрастування з Т1-зважених зображенням при наявності в кістковій або хрящової перегородки мягкотканних волокнистих структур, щоб виключити переродження в пухлину або запальний процес.
- Проводиться також МРТ головного мозку.
На фото - результати МРТ (фронтальна і поперечна проекції), де чітко видно поділ спинного мозку перегородкою.
МРТ хребта з діастематоміеліміей спинного мозку: Зліва - фронтальна проекція, праворуч - поперечна.
лікування діастематоміелія
Розщеплення спинного мозку - дуже складний порок. Для його лікування потрібні зусилля медиків різних областей:
- пренатальних лікарів;
- педіатрів;
- неврологів;
- радіологів;
- ортопедів;
- урологів;
- проктологів
Лікування діастематоміелія ефективно тільки хірургічне, і тільки в тій стадії, коли не настали незворотні зміни через міелодисплазії: парези, м'язова атрофія та дисфункції органів.
Хірургічна операція полягає в резекції кістково-хрящової перегородки або шпори і вивільненні мозку шляхом видалення спайок.
Консервативне лікування не призводить до вирішення проблеми і спрямоване на запобігання прогресування деформації хребта, зменшення болю та інших проявів. проводиться:
- фіксація корсетами;
- помірна лікувальна фізкультура;
- прийом НПЗЗ;
- фізіопроцедури;
- профілактика сечових і кишкових інфекцій.