О.С. Третьякова, д.м.н. професор кафедри педіатрії з курсом дитячих інфекційних хвороб Кримський державний медичний університет імені С.І. Георгіївського
Крім цього, тромбоцити секретують серотонін (нейтротрансміттер, що поліпшує настрій), а також містять його попередник - L-триптофан. На відміну від серотоніну, що не проникає через гематоенцефалічний бар'єр, L-триптофан вільно його проходить. Ці речовини беруть участь в регуляції біологічних ритмів, апетиту, настрою, циклічної зміни фаз сну і т. Д.
Однак функції тромбоцитів цим не обмежуються: вони активно беруть участь також в імунних процесах, т. К. Мають на своїй поверхні рецептори для імуноглобулінів.
Тромбоцитопенії - це група захворювань і синдромів, об'єднаних загальною ознакою - наявністю геморагічного синдрому, що виникає в результаті зниження кількості кров'яних пластинок в периферичної крові нижче мінімального рівня (150х10 9 / л).
У більшості випадків геморагічний синдром у вигляді проявів на шкірі і слизових оболонках маніфестує при зниженні рівня кров'яних пластинок в периферичної крові менш 30-50х10 9 / л. Кровоточивість ж виникає досить пізно, зазвичай при вмісті тромбоцитів менш 20-30х10 9 / л. Серйозне спонтанне кровотеча (наприклад шлунково-кишкова) або геморагічний інсульт розвиваються, як правило, при тромбоцитопенії менше 10х10 9 / л. Тому тромбоцитопенія в лікарській практиці досить часто зустрічається у вигляді лабораторного феномена і є випадковою знахідкою, так як клінічно при рівні тромбоцитів більш 50х10 9 / л практично себе не проявляє.
Необхідно пам'ятати, що наявність геморагічного синдрому при кількості тромбоцитів більше 70 х10 9 / л вимагає виключення їх якісного дефекту, т. Е. Тромбоцитопатии.
Геморагічний синдром при тромбоцитопенії най-більш часто представлений шкірним синдромом (рис. 2), який характеризується:
• спонтанністю виникнення геморагій (петехій, екхімози), переважно в нічний час;
• неадекватністю геморрагий ступеня зовнішнього впливу при травмах;
• поліморфно: сусідство екхімозів різної величини і форми (від 0,5 до 10 см і більше в діаметрі) і мелкоточечних крововиливів;
• поліхромної. геморагії різного забарвлення залежно від давності їх появи (стадії зворотного розвитку);
• несиметричністю і відсутністю улюбленої локалізації.
Наявність крововиливів на слизових оболонках неба, глотки, кон'юнктиви, склер розглядається як прогностично несприятлива ознака, що вказує на високий ризик виникнення крововиливів в головний мозок.
Кровотечі, як правило, розвиваються на тлі шкірного геморагічного синдрому. Типові спонтанні носові кровотечі, нерідко наполегливі, рясні, можливі також ясенні, маткові, шлунково-кишкові, ниркові кровотечі. При проведенні на цьому тлі екстракції зуба характерним є розвиток кровотечі відразу ж після втручання і його тривалий характер, однак після зупинки кровотеча не поновлюється. Відзначаються позитивні клінічні проби на резистентність капілярів (проба щипка, джгута, Кончаловського - Послуги - пель - Лееде і т. Д.).
Крок другий: діагностика тромбоцитопенії
Лабораторна діагностика тромбоцитопеній базується на визначенні кількості кров'яних пластинок периферичної крові і тривалості кровотечі.
Однак для встановлення діагнозу і призначення терапії одноразового лабораторного виявлення тромбоцитопенії недостатньо. Необхідне проведення повторного дослідження периферичної крові з визначенням кількості кров'яних пластинок (з інтервалом в 2-3 дня протягом тижня) і обов'язковим вивченням формули крові. Якщо тромбоцитопенія не носить транзиторний характер, діагностичний пошук триває.
Наявність тромбоцитопенії підтверджується зниженням кількості тромбоцитів периферичної крові менш 150х10 9 / л на тлі нормальних інших її показників, а також тривалістю кровотечі більше 4 хв (по Дьюке). Проведення додаткових досліджень дозволяє виявити зниження ретракції кров'яного згустку (менш 60-75%), гіперплазію мегакариоцитарного паростка кровотворення (більш 54-114 в 1 мкл). У той же час лабораторні тести, що характеризують коагуляционное ланка гемостазу, демонструють интактность (збереження) вторинної ланки.
Крок третій: діагностика характеру тромбоцитопенії
1) Первинна або вторинна (симптоматична) тромбоцитопенія.
До первинних тромбоцитопеній відносять ідіопатичну тромбоцитопенічна пурпура, або хвороба Верльгофа. Це одне з перших ідентифікованих геморагічних захворювань людини, згадується-ся ще Гіппократом і описане ганноверським лікарем Верльгофа в 1735 р задовго до того, як були виявлені самі тромбоцити.
Симптоматичні тромбоцитопенії розвиваються на тлі ряду захворювань, в тому числі при ВКВ, гемобластозах, апластична анемія (рис. 3), ДВС-синдромі, імунодефіцитних станах, хронічному гепатиті, гемолітико-уремічний синдром, інфекційних захворюваннях (сепсис, ВІЛ, ТОRCH-інфекціях, малярії та ін.), перинатальної гіпоксії та ін. (див. таблицю). Клінічна картина при вторинних тромбоцитопеніях обумовлена насамперед перебігом основного захворювання.
При симптоматичних тромбоцитопеніях (гемобластозі, апластична анемія, ВКВ, гемолітико-уремічний синдром, інфекційно-запальних захворюваннях і ін.) Порушується загальний стан хворого: виражений інтоксикаційний синдром, тяжкість стану неадекватна геморагічного, до патологічного процесу залучаються внутрішні органи і т. Д. Крім цього клініка ВКВ характеризується гепатоспленомегалією, лімфаденопатією, наявністю симптому «метелики» на обличчі, а також люпус-нефриту, ендокардиту Лібмана - Сакса. При лабораторному дослідженні для ВКВ характерно наявність лейкопенії, диспротеинемии, гипергаммаглобулинемии, значне підвищення ШОЕ і змісту LE-клітин.
Апластичні анемії крім тяжкості стану хворого характеризуються панцитопенией, підвищенням ШОЕ, тотальним заміщенням кісткового мозку жировою тканиною, а при спадкових формах - вродженими аномаліями, стигми дісембріогенеза.
Для гемобластозов характерна наявність гепатоспленомегалии, болів в кістках (оссалгіі), лімфаденопатії, проявів нейролейкоза, бластних клітин в периферійній крові, «лейкемічного зяяння», різкого підвищення ШОЕ, в миелограмме при цьому стані відзначається гіпоплазія зі збільшенням кількості бластних клітин більше 30%.
Є відмінності і в характері анемії при вторинної тромбоцитопенії. Її виникнення при ВКВ і гемолітико-уремічний синдром обумовлено гемолізом, при гемобластозах і апластична анемія - гіпоплазією еритроїдного паростка, при ідіопатіче-ської тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) - виключно крововтратою
Оцінка стану кісткового мозку - вельми важливий компонент у виключенні вторинної тромбоцитопенії і виборі тактики її лікування. Так, при первинній тромбоцитопенії реєструється гіперплазія мегакариоцитарного паростка на тлі збереження інших паростків кровотворення. Однак при тривало поточному процесі, особливо аутоімунної формі захворювання, може розвинутися виснаження мегакариоцитарного паростка. При гемобластозі і апластичної анемії також реєструється гіпоплазія кісткового мозку (аж до аплазії). Але, якщо при лейкемії все паростки кровотворення витіснені пухлинної масою, то при апластична анемія - жировою тканиною.
Тромбоцитопенія може спостерігатися при інфекційних і гнійно-запальних захворюваннях, особливо у новонароджених і дітей раннього віку. Примітно, що близько 37% новонароджених, які захворіли в пери або неонатальний період, мають лабораторно підтверджену тромбоцитопенія, у половини з них вона супроводжується геморагічним синдромом. Причому на частку тромбоцитопеній, що розвиваються на тлі інфекційно-запальних захворювань, припадає близько 65%. Однак слід пам'ятати, що на перший план, як і при всіх вторинних тромбоцитопеніях, виступають симптоми основного захворювання.
Необхідно підкреслити, що діагноз ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура є діагнозом виключення, т. Е. Його встановлення є правомочним лише після виключення вторинного характеру тромбоцитопенії.
Імунний характер тромбоцитопенії підтверджується виявленням антитромбоцитарних антитіл, тривалість циркуляції яких в крові становить від 3-6 тижнів до 3-6 міс.