Розрізняють первинні і вторинні (метастатичні) злоякісні пухлини печінки (ЗСП). Первинні пухлини печінки класифікують наступним чином:
1) рак, що виникає з клітин печінки (гепатоцелюлярний рак), рак, що виникає з епітеліальних клітин жовчних шляхів (холангіоцеллюлярний рак) і холангіогепатома (пухлини, що містять клітини двох типів);
2) саркома:
а) ангіосаркома (виникає з ендотеліальних клітин);
б) альвеолярна саркома;
в) лимфосаркома. Гепатоіеллюлярний рак зустрічається в 3 рази частіше, ніж холангіоцеллюлярний.
При локалізації раку і саркоми в печінці можуть виявлятися метастатичні пухлини.
рак печінки
Рак печінки (РП). Часто зустрічається захворювання. Воно часто розвивається на тлі ЦП (цироз-рак). У деяких країнах Азії і Африки первинний РП займає перше місце. Серед всіх ЗСП рак зустрічається значно частіше. Раком хворіють особи старше 40 років. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. Первинного РП часто передують амебіаз, дизентерія, опісторхоз, гематохроматое, малярія, сифіліс, алкоголізм, наркоманія, глистяні інвазії тощо РП нерідко розвивається і при інших захворюваннях. Часто він розвивається і на тлі доброякісних пухлин.
Патологічна анатомія. Первинний РП є окремий вузол або конгломерат. Останній відрізняється від нормальної тканини печінки як кольором, так і консистенцією. Первинний РП виникає як з клітин паренхіми печінки (гепатоцелюлярний рак), так і з клітин жовчних шляхів (холангіоцеллюлярний рак). РП поширюється як гематогенним, так і лімфогенним шляхом. Холангіоцеллюлярний рак дає метастази переважно лімфатичних шляхом. В першу чергу уражаються лімфатичні вузли області воріт печінки, малого сальника, паракардіальние і парааортальні вузли. Метастазами більш часто уражається сама печінку (внутріорганние метастази), легені і плевра, очеревина, кістки, а також інші органи і тканини. Виникає з клітин печінки рак зазвичай буває множинним (мультіцентральний зростання). Він часто розвивається на тлі гипертрофического цирозу або гострої жовтої дистрофії печінки.
Наявність гіперплазованих вузлів поруч з вогнищами зростання дає підставу вважати, що рак, що виникає з печінки, нерідко розвивається паралельно з відновними процесами печінкової тканини.
Виникає з епітеліальної тканини жовчних шляхів, рак часто розвивається у вигляді ізольованого вузла. Нерідко він дає метастази в регіонарні лімфовузли, в легені та інші органи. За гістологічною структурою часто зустрічаються аденокарциноми або скірозний раки. При міліарний форми раку в тканини печінки виявляються множинні дрібні ракові вузли.
Клініка і діагностика. Клінічна картина РП многохарактерна. Вона залежить від фази ракового процесу, ступеня порушення функції органу, наявності ускладнень і залучення в процес сусідніх органів. РП протікає дуже швидко. Перші симптоми захворювання нерідко з'являються за кілька тижнів або місяців перед смертю. Як при інших локалізаціях раку, РП також протікає з вираженою інтоксикацією і іншими загальними явищами (слабкість, втрата працездатності та апетиту, швидка стомлюваність, анорексія, втрата ваги, психічна пригніченість, анемія, нудота, відрижки і т.д.). Для РП характерні відчуття тяжкості і неприємні відчуття в надчеревній і правій підреберній областях. У більш пізній стадії з'являються болі в спині, відзначається збільшення печінки, а іноді і селезінки, жовтяниця. Надалі виникає асцит, відзначається висока температура, холемічного кровотечі і т.д. При перетворенні цирозу в рак стан хворих різко погіршується, швидко наростає слабкість, асцит і жовтяниця.
При огляді хворого печінка зазвичай збільшена, щільної консистенції, поверхня горбиста, іноді болюча. Пухлина, прорости в жовчні шляхи, призводить до розвитку обтураційнійжовтяниці. При здавленні ВВ з'являється картина ПГ (асцит, спленомегалія, розширення підшкірних вен передньої черевної стінки, кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу і кардіальної частини шлунка). При розпаді пухлини відзначається субфебрильна або фебрильна температура, озноб, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ.
У ранній стадії діагностика РП дуже важка, що пов'язано з убогістю симптоматики і слабкою виразністю. У початковій стадії РП може виявлятися випадково під час лапаратомии і обмацування живота, особливо коли пухлина локалізована поверхово. РП часто діагностується в занедбаному стані (III-IV стадія). Діагностиці допомагають як клінічні явища, так і дані, отримані спеціальними методами дослідження. У крові виявляється лейкоцитоз, збільшення ШОЕ. Відзначається зменшення рівня загального білка і альбумінів. При наявності холестазу виявляється гілерхолестерінемія, підвищення рівня фосфатаз і сіалопротеін (тест Гесса). В останні роки з метою діагностики застосовується специфічний тест, заснований на виявленні в крові а-ембріонального реактивного білка (α-фетопротеїн або α-глобулін). Цей білок у здорових осіб не виявляється.
Діагноз підтверджується за допомогою біопсії пухлини або безпосередньої її пункції під час лапароскопії. Пункція проводиться під контролем УЗД. Важливі дані дають методи пневмоперітоніума і радіоізотопного сканування.
Достовірні дані для діагностики дають КГ, рентгеноангіографія (спленопортографня, трансумбілікальная портогепатографія, целакографія), сонографія і лапароскопія.
Диференціальна діагностика проводиться між саркомою, сифілітичні гуми, туберкуломой, альвеолярним ехінококоз, цирозом і метастатичним раком. Диференціальна діагностика часто представляє труднощі, і питання вирішується лише після пробної лапаротомії і гістологічного дослідження тканини, взятої під час операції.
Ускладнення РП. Може наступити розрив ураженого РП ділянки і виникнути внутрішня кровотеча, утворитися гнійник на місці розпалася пухлини. При проростанні в ЖП і жовчні протоки можуть розвинутися жовтяниця і гнійний холангіт. При проростанні пухлини в область ВВ і її здавленні розвивається ПГ, а при проростанні в нижню порожнисту вену - синдром Бадд-Кіарі. При останньому виникає застій крові в системі не тільки портальної, але і нижньої порожнистої вени. При здавленні ворітної і нижньої порожнистої вен у 70% хворих розвивається асцит. Результат захворювання, як правило, несприятливий. Тривалість життя з моменту появи перших симптомів захворювання не перевищує 6 міс.
Лікування оперативне в поєднанні з рентгенорадіо- і хіміотерапією. Певний результат дає введення хімічних препаратів в пупкову вену або ПА. Оперативне втручання (резекція печінки, гемігепатектомія) показано при обмеженій пухлини. Відсоток можливості виробництва радикальної операції дуже низький. Навіть після радикальної операції середня тривалість життя хворих не перевищує трьох років.
саркома печінки
Зустрічається рідко. Рідше зустрічаються ретікулосаркоми, які виникають з купферовских клітин і ендотеліума судин.
Клініка саркоми схожа на клінічну картину раку і інші ЗСП. З клінічних особливостей саркоми слід зазначити її швидке зростання і швидку інфільтрацію печінки, особливо у дітей. При розпаді пухлини може виникнути кровотеча у черевну порожнину. Пухлина має еластичну консистенцію і форму кистоподобную освіти. Саркома печінки часто супроводжується болем і температурою. Ці симптоми нерідко оцінюються як абсцес печінки. Саркома печінки нерідко протікає без метастазу. Методи дослідження ті ж, що при інших пухлинах печінки.
Лікування. Проводиться таке ж лікування, як і при РП. При обмежених, в межах однієї частки, пухлинах проводиться гемігепатектомія.
Змішані пухлини печени (тератоми)
Ці пухлини печінки ембріонального походження виникають на тлі вад розвитку. Тератоми часто зустрічаються у новонароджених і у дітей в перші роки життя. Змішані пухлини печінки рідко дають метастази.
Патологічна анатомія. При ГІ іноді виявляється гепатоцелюлярної карциноми, що містить елементи, характерні для фібросаркоми.
Клінічна картина багато в чому схожа на інші пухлини. Захворювання може деякий час протікати без виражених симптомів, до обмацування пухлини або збільшення розмірів живота.
Лікування хірургічне; радикальна операція дає відносно кращий результат, ніж при інших пухлинах печінки.
Вторинні (метастатичні) пухлини печінки
Печінка відноситься до тих органів, які часто вражаються метастазами злоякісних пухлин. Первинна пухлина часто локалізується в шлунку, товстій кишці, нирках і надниркових залозах, яєчниках і матці, молочній залозі та інших органах. Метастази частіше дає рак, рідше саркома, меланома і інші пухлини (гемангіоендотеліома, тератома, хоріонепітеліома). Вторинні пухлини печінки зустрічаються значно частіше (приблизно в б раз), ніж первинні. Метастази частіше виникають зі шлунка, ОК, легких, ПЖ і інших органів. У більшості хворих, що мають шлунково-кишковий рак, під час операції і на час розтинів виявляються метастази в печінці.
Діагностика. Важко діагностувати, якщо не встановлена локалізація первинного раку і відсутні симптоми ураження печінки. В термінальній стадії він проявляється асцитом, жовтяницею, підвищенням температури. У клінічній картині захворювання превалюють симптоми первинного раку, розташованого в інших органах. Виявлення метастазів в печінці свідчить про занедбаності процесу (IV стадія). Об'єктивні та спеціальні методи дослідження такі ж, як і при первинної пухлини печінки. Іноді важко буває визначити локалізацію первинної пухлини без характерних ознак захворювання. У подібних випадках до діагностики первинного РП необхідно провести комплексне дослідження хворого для виключення раку інших органів.
Лікування. Тільки в окремих випадках вдається видалити поодинокі метастатичні пухлини разом з первинним осередком, однак, як правило, через наявність поширених метастазів в печінці це виявляється далеко не радикальним втручанням.
Іноді відзначається не метастаз, а проростання в капсулу або зрощення з капсулою печінки пухлини сусіднього органу. При відсутності метастазів і зрощень, якщо вони не охоплюють центральні частини печінки, можливо провести видалення даного органу разом з ураженої частиною печінки. При наявності єдиної метастатичної пухлини видалення первинної пухлини і резекція печінки дають можливість в якійсь мірі продовжити життя деяких хворих. Це буває можливим лише при локалізації первинної пухлини в ОК.
Перейти до списку умовних скорочень