Повільні вірусні інфекції характеризуються такими ознаками:
§ тривалий інкубаційний період (протягом декількох місяців або років);
§ своєрідне ураження органів і тканин, переважно центральної нервової системи;
§ повільне, але неухильне прогресування захворювання;
Збудниками повільних вірусних інфекцій іноді можуть бути звичайні віруси (віруси кору, краснухи та ін.). Наприклад, вірус кору може викликати підгострий склерозуючий паненцефаліт (ПСПЕ), вірус краснухи - прогресуючу вроджену краснуху і прогресуючий краснушний паненцефаліт. В основі патогенезу повільних вірусних інфекцій лежать персистенция вірусу (тривале перебування в організмі) і його шкідливу дію на клітини і тканини.
Повільні вірусні інфекції можуть розвиватися в результаті дії не тільки звичайних вірусів, таких, як віруси кору, краснухи та ін. А й інфекційних білкових частинок - пріонів.
Пріонні хвороби. Збудники цих хвороб - пріони - відрізняються від звичайних вірусів поруч властивостей. Пріони є інфекційними білками з низькою молекулярною масою близько 30 кД, не мають нуклеїнових кислот, не викликають запалення і імунної відповіді, стійкі до високої температури, формальдегіду, глутаральдегідом, р-пропіолактоном, до різних видів випромінювань. Білок приона кодується генами організму-господаря, які, як вважають, містяться в кожній клітині і знаходяться в репресованого стані.
Пріони мають ряд властивостей, характерних для звичайних вірусів: вони мають ультрамикроскопические розміри і проходять через бактеріальні фільтри, що не культивуються на штучних поживних середовищах, репродукується тільки в клітинах до високих титрів, мають штаммовие відмінності і ін.
Патогенез. Інфікування пріонами відбувається в результаті надходження в організм (з їжею, через кров або при трансплантації деяких тканин) ізоформи білкової молекули приона. Вони потрапляють від хворих сільськогосподарських тварин (велика рогата худоба, вівці та ін.) При вживанні недостатньо термічно обробленого м'яса, субпродуктів або від людей при ритуальному канібалізм, коли поїдається мозок померлих родичів (як данина поваги до загиблого члену клану) (у аборигенів Нової Гвінеї ). Ізоформи приона, потрапивши в організм, мабуть, дерепрессіруют ген, який кодує синтез приона, в результаті чого відбувається накопичення пріонів в клітці, що веде до Губкообразная переродження, розростання гліальних клітин, накопичення мозкового амілоїду. Поразка клітин центральної нервової системи викликає характерні клінічні прояви, так звані підгострі Губкообразная енцефалопатії.
Клінічна картина. В даний час відомо більше 10 поранених хвороб. Це хвороби людини куру, Крейтцфельда-Якоба, синдром Герстманна-.Штруслера, сімейна фатальна безсоння, а також хвороби тварин - скрепі в овець, Губкообразная енцефалопатія у великої рогатої худоби, кішок, трансмісивна енцефалопатія норок і ін. Інкубаційний період при пріонних хворобах становить кілька років (до 15-30 років).
Куру (від слова тремтіти) - так називається хвороба на мові папуасів острова Нова Гвінея, що означає тремтіти від холоду або страху. При цій хворобі в результаті ураження центральної нервової системи розвиваються порушення руху, ходи, озноб, ейфорія ( «хохочущая смерть»).
Хвороба Крейтцфельда.Якоба - рідкісна хвороба, але виявляється у всіх країнах світу. Протікає у вигляді деменції (недоумства) і рухових расстройствсо смертельним результатом. Інфікування можливе при вживанні недостатньо провареного м'яса, мозку овець і корів з губкообразной енцефалопатією (хворих «коров'ячим сказом»), а також сирих устриць.