Загальний артеріальний стовбур є вродженою вадою, здатним привести до смерті дитини. Він викликає прогресуючі порушення роботи всіх систем організму, так як до процесу залучаються великий і малий кола кровообігу. Ця патологія при відсутності своєчасного хірургічного втручання неминуче призводить до летального результату. При сприятливому розвитку подій вона також вимагає постійного лікарського контролю і реопераций на певному терміні.
суть патології
Загальний артеріальний стовбур, який ще називають істинним артеріальним або аортопульмональним стволом, - це вроджена патологія розвитку. Суть її в тому, що аорта і легенева артерія, які виходять з лівого і правого шлуночків відповідно, ще в материнській утробі зростаються і утворюють один великий посудину. Він виносить змішану венозну і артеріальну кров у великий і малий кола кровообігу одночасно.
Загальний артеріальний стовбур супроводжується дефектом міжшлуночкової перегородки, що є ще однією причиною змішування крові і порушення рівня тиску в шлуночках. Загальним артеріального стовбура у плода часто супроводжують такі аномалії серця і судин, як перерву і атрезія дуги аорти, коарктація аорти, атрезія мітрального клапана, аномальний дренаж легеневих вен, єдиний шлуночок, відкритий атріовентрикулярний канал.
Розміщуватися загальний артеріальний стовбур може:
- в 42% відсотках випадків над обома шлуночками;
- в 42% - переважно над правим шлуночком;
- в 16% - переважно над лівим шлуночком.
Залежно від місця відходження легеневих артерій виділяють 4 типи патології:
- Артерія, відділяючись від загального стовбура, ділиться на праву і ліву легеневі артерії.
- Обидві легеневі артерії відходять від задньої стінки загального стовбура.
- Легеневі артерії відходять від бічних стінок стовбура.
- Легеневі артерії відсутні взагалі, а легкі кровоснабжаются артеріями, що відходять від аорти, це стан має місце при тяжкій формі тетради Фалло.
Причини виникнення
Точно назвати причини загального артеріального стовбура не може ніхто. Аномалії розвитку плода найчастіше спровоковані впливом на організм матері різних тератогенних факторів. Закладка всіх основних органів і систем відбувається на початку вагітності, тому так важливо особливо берегти себе в перші три місяці очікування дитини. На думку медиків, появи аномалії передує вплив таких несприятливих явищ:
- перенесених в першому триместрі вірусних захворювань (краснухи, грипу, вірусу герпесу);
- зловживання алкоголем;
- аутоімунних захворювань, які можуть спровокувати конфлікт між організмом матері і плоду;
- впливу нікотину;
- радіаційного опромінення;
- рентгенологічних обстежень;
- вживання лікарських препаратів.
Огорожа вагітної жінки від перерахованих вище факторів запобіжить поява загального артеріального стовбура у плода, а також допоможе уникнути інших вроджених аномалій.
Симптоматика і діагностика
Діагностика загального артеріального стовбура у плода можлива на 24-26 тижнях вагітності за допомогою УЗД. Вдається її визначити заздалегідь лише в 18% випадків. Якщо патологія підтверджується, то жінці рекомендують зробити переривання вагітності, так як навіть своєчасне оперативне втручання не завжди призводить до задовільних результатів.
Встановлені хірургічним способом протези судин і клапанів разом з організмом не ростуть і вимагають заміни через певний час. Небезпека полягає в тому, що це захворювання може супроводжуватися патологіями розвитку шлунково-кишкового тракту і урогенітальної системи.
Перші симптоми наявності аномалії даються взнаки вже в неонатальному періоді:
- Ціаноз (синюшність) шкірних покривів - виникає внаслідок того, що кров в системному кровотоці не насичений киснем в достатній мірі.
- Пітливість.
- Виражена задишка при мінімальному навантаженні. Новонароджений може мати проблеми при годуванні і погано набирати вагу, так як дуже швидко втомлюється.
Поступово розвивається серцева недостатність, яку може супроводжувати зміна зовнішнього вигляду - характерні деформації пальців у вигляді барабанних паличок. У літературі описані випадки формування серцевого горба на грудній клітці внаслідок сильної гіпертрофії міокарда. Однак в реальності маленькі пацієнти просто не доживають до таких виражених змін зовнішнього вигляду.
Діагностичний процес при даній патології вимагає точності. Існують наступні діагностичні опції:
- За допомогою аускультативних методів і фонокардіографії вдається прослухати наявність характерних для патології шумів. Визначається систолічний шум, а також гучний 2-й тон. Фонокардіографія допомагає виділити і специфічні диастолические шуми.
- Рентгенографічне обстеження є більш інформативним. Воно допомагає побачити не фізіологічну кулясту форму серця, а також ознаки гіпертрофії шлуночків. Помітні також розширені тіні основних судин і гілок легеневої артерії.
- Ехокардіографія є найбільш точним і корисним для постановки даного діагнозу методом. Саме вона дозволяє спеціалісту візуалізувати відходження від шлуночків серця єдиного великого судини, а також положення легеневих артерій.
- Катетеризація і зондування серцевих порожнин допомагає зареєструвати рівне систолічний тиск між обома шлуночками і загальним артеріальним стовбуром. Це говорить про дефект міжшлуночкової перегородки і змішуванні венозної і артеріальної крові.
- Для візуалізації також використовують методи вентрікуло- і аортографії.
Діагностика проводиться в перші тижні життя. Чим раніше буде поставлений правильний діагноз, обрана методика і проведена операція, тим більше шансів зберегти життя дитині. Справа в тому, що без хірургічної корекції даної патології кордон першого півріччя життя проходять одиниці.
Медикаментозне лікування спрямоване на корекцію симптомів розвивається серцевої недостатності і не може гарантувати помітного поліпшення стану. Вкрай необхідне оперативне втручання. Якщо воно буде зроблено між 2-й і 6-м тижнями життя, то шанси на успішний результат значно зростають.
Основна методика хірургічної корекції - судинна пластика. Саме вона допомагає не тільки розділити загальний артеріальний стовбур на дві гілки, але і поліпшити роботу клапана легеневої артерії. Його повна заміна може спровокувати вростання штучного клапана з подальшою необхідністю повторного оперативного втручання. Кардіохірургами також проводиться пластика міжшлуночкової перегородки, що згодом гарантує стабільність систолічного тиску і попереджає змішування крові.
На виживаність дітей з такою патологією впливає також маса тіла. Вчені відзначили, що найбільший відсоток смертей має місце у дітей, маса тіла яких не досягла 2,5 кг.
Вдало виконана операція допомагає зберегти життя, а повторна заміна клапанних протезів потрібно через 7-10 років. Можливо, через якийсь час будуть створені такі матеріали для протезування, які не будуть вимагати регулярної заміни.
На жаль, без операції до 1-го року життя виживає тільки 25% хворих. У деяких випадках, коли легенева артерія має звужений просвіт і легенева гіпертензія не сильно виражена, хворий може прожити до 10 років, в окремих випадках - довше. Весь цей час йому буде необхідно медикаментозне лікування з-за прогресуючої серцевої недостатності.