Прогресуюча многоочаговая лейкоенцефалопатія. викликана вірусом JC, є демієлінізуючим захворюванням центральної нервової системи і характеризується численними ураженнями головного мозку. Інфекція викликається порушенням функції олигодендроцитов людським паповавирусов.
Паповавирусов в деякому роді можна представити як ендемічну форму поліомавірус. Близько 90% здорових людей мають у своїй крові антитіла до цього вірусу, однак у інших 10% спостерігається реплікація вірусу, тобто його поширення, множення в організмі. Коли пацієнт проходить високоактивну антиретровірусну терапію, імунна система стає в змозі розпізнати субклиническую форму вірусу JC.
Вірус, як вважають вчені, потрапляє в організм людини через дихальні шляхи або перорально. Після потрапляння він приймає латентну форму і локалізується в основному в нирках, лімфоретікулярной тканинах і головному мозку хворого. На початкових етапах інфекція протікає безсимптомно. Існує певний період розмноження вірусу без прояву клінічних симптомів. Під час цієї стадії JC можливо виявити тільки в сечі. Під впливом імуносупресії настає реплікація вірусу, після чого вірус поширюється на головний мозок. З іншого боку, прихована активація вірусного процесу може відбуватися вже безпосередньо в мозку. Дослідження довели, що частинки вірусу потрапляють в центральну нервову систему за допомогою лімфоцитів групи B.
Механізм дії вірусу JC всередині людського тіла
За даними дослідників, у третини пацієнтів з усіх дослідних підгруп вірус JC був виявлений в сечі. У 43% він містився в лімфоцитах, а у 63% - в плазмі крові. У ВІЛ-інфікованих пацієнтів вірус в лейкоцитах був виявлений тільки у 13% випробовуваних, а в зразках плазми - у 22% піддослідних.
Продукти гена ВІЛ, зокрема регуляторний білок Tat, можуть особливим чином «активувати» вірус JC. Цей процес забезпечує додатковий патогенний механізм, поряд із загальною иммуносупрессией. Вірусна інфекція в олигодендроцитов є литической. Це означає, що в момент загибелі одного олигодендроцитов містяться всередині клітини віруси вражають сусідні клітини, а далі процес повторюється. Вірус заражає прилеглі клітини таким чином, що відбувається прогрес демиелинизирующих поразок. Астроцити (нейрогліальні клітини), інфіковані вірусом, збільшуються і приймають дивний зовнішній вигляд (спотворення ядер зі збільшенням або утворенням декількох ядер), в результаті чого нагадують гігантські ракові клітини.
Пацієнти з прогресуючою багатоджерельної лейкоенцефалопатією (ПМЛ), як правило, на перших етапах хвороби відчувають слабкі, проте стійкі симптоми, які з часом переходять у хронічні. Перш за все, у хворих слабшають когнітивні функції, відзначаються помітні зміни в поведінці, мови, рухової активності. Хворий, наприклад, може почати погано бачити. Ще один прояв мозкових порушень - наявність постійного тремору голови.
І хоча в назві захворювання фігурує слово «многоочаговий», його поява супроводжується виникненням одноочаговой пухлини мозку. Цікаво, що при процедурі магнітно-резонансної томографії мозку іноді відображаються ураження мозку в різних місцях. На відміну від таких захворювань, як церебральний токсоплазмоз або первинна лімфома, для яких характерний прогрес протягом декількох годин або днів, вірус JC розвивається протягом декількох тижнів.
Симптоми можуть варіюватися по інтенсивності, наприклад, слабкість будь-якої з ніг може перейти в гемипарез. Пацієнти з високим імунним статусом мають не такий інтенсивний прогрес, як пацієнти зі слабким імунітетом.
Серед найбільш поширених симптомів вірусу JC можна виділити такі:
- афазія;
- гемипарез;
- атаксія;
- коркова сліпота;
- апраксия кінцівок;
- порушення діяльності, пов'язані з функцією задньої частини мозку (наприклад, потиличних часток);
- тремор голови (виникає не у всіх випадках захворювання).
Близько 60% хворих починає відчувати труднощі при ходьбі, ще 30% виявляють ознаки когнітивної дисфункції, а саме:
- погіршення пам'яті, настрої;
- втрата здатності концентрації уваги;
- агресивність або надмірна чутливість, плаксивість;
- підозрілість.
Вірус JC супроводжується порушеннями зору, і цей симптом загальний для всіх хворих, незалежно від їх імунологічного статусу. Всі симптоми прогресують до настання коми або вегетативного стану.
Методи діагностики лейкоенцефалопатії:
- Комп'ютерна томографія;
- Магнітно-резонансна томографія;
- поперекова пункція (спинного мозку);
- біопсія мозку.
При проведенні діагностики відзначаються характерні для захворювання ураження мозку. Комп'ютерна томографія може показати поодинокі або множинні ураження в тім'яно-потиличної ділянки головного мозку. Такі поразки, як правило, асиметричні. Демієлінізуючі бляшки розташовуються на підкіркових волокнах, але можуть перебувати також і в глибоких шарах сірої речовини.
Поперекова пункція, однак, знаходиться у хворих в межах норми, однак у хворих в незначній мірі можуть бути підвищені рівні протеїну. Вірус зазвичай не вражає спинно-мозкову рідину.
Тест ПЦР в деяких випадках допомагає уникнути біопсії мозку, оскільки його правдивість становить від 92 до 99%. За результатами біопсії можна судити про наявність і ступінь прогресу захворювання. Найбільше інфекція виражена в білій речовині, стовбурі мозку, мозочку і відділах мозку, що відповідають за рух кінцівок. Вірус JC вражає не тільки олігодендроціти і астроцити, але і зернисті клітини мозочка. На знімках МРТ добре видно, як в мозку розташовуються мікроскопічні демієлінізуючі вогнища. Ще однією ознакою захворювання є наявність внутрішньоядерних базофільних або еозинофільних вкраплень в олигодендроцитов.
Лікування і профілактика лейкоенцефалопатії
На жаль, в даний час затверджених методів лікування захворювання не існує. Захворювання так чи інакше призводить до летального результату. Залежно від стану імунітету хворого воно прогресує в більшій чи меншій мірі. Основним терапевтичним методом є антиретровірусна терапія кількома класами препаратів. Найчастіше використовують такі препарати як оланзапін, зипразидон, міртазапін, ципрогептадин і рисперидон. Одним з експериментальних варіантів лікування був препарат Мефлохин, проте думки вчених в питанні його ефективності розійшлися.
Профілактика захворювання полягає перш за все в профілактиці ВІЛ-інфекції. Оскільки ВІЛ-інфіковані найбільш ризикують заразитися вірусом JC, необхідно вживати заходів щодо запобігання поширенню ВІЛ-інфекції. Перш за все, це:
- контроль якості статевого життя;
- відсутність статевих зв'язків з малознайомими людьми;
- відмова від вживання наркотиків в будь-яких формах, і від ін'єкційної форми вживання особливо.
Летальний результат після постановки діагнозу зазвичай настає протягом 9 місяців. У деяких випадках хворий живе трохи довше (близько двох років).
За матеріалами:
John E. Greenlee, MD; Niranjan N Singh, MD, DNB Assistant Professor
of Neurology, University of Missouri-Columbia School of Medicine;
Pradeep C Bollu, MD Resident Physician, Department of Neurology,
University of Missouri-Columbia School of Medicine; National Institute
of Neurological Disorders and Stroke
У нас також читають:
-
- Комп'ютер і психологія - про вплив комп'ютера і TV на психіку людини
- Хірург Олексій Максимов - Плоскостопість. Симптоми і профілактика - Олексій Васильович розглянув такі питання, як функція стопи, плоскостопість, профілактика плоскостопості, плоскостопість у дітей, поздовжнє, поперечне і комбіноване плоскостопість, симптоми плоскостопості, плосковальгусной стопа, ступеня плоскостопості та армія, а також що стосується дівчат - ноги під час вагітності.