Список скорочень: ВПС - вроджена вада серця. ОАП - відкрита артеріальна протока. ЛП - ліве передсердя. ЛШ - лівий шлуночок. СПЖ - стінка правого шлуночка. ЛА - легенева артерія, ІАПФ - інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту. ADSD - Amplatzer duct occluder devices.
Відкрита артеріальна протока - це наявність аномального судинного сполучення між аортою і легеневою артерією. Назва «незарощення боталлов проток», що застосовується перш, пов'язували з ім'ям італійського лікаря Leonardo Botalli (1530-1600), однак перші анатомічні описи ОАП належать, ймовірно, Галену (130-200 рр.), А пояснення функціонального значення протоки для пре- і постнатального кровообігу - Гарві.
инцидентность
Патофізіологія
У пренатальному періоді артеріальна протока, як і відкрите овальне отвір, - це нормальний компонент ембріонального кровообігу. Через нього проходить велика частина обсягу оксигенированной крові, що викидається правим шлуночком в легеневу артерію. Це відбувається внаслідок того, що тиск в легеневій артерії вище, ніж в аорті, через високий опору легеневих судин нефункціонуючої малого кола кровообігу. При цьому з лівого шлуночка через аортальний отвір до органів черевної порожнини надходить невелика кількість крові.
Після першого вдиху і розкриття легеневих судин тиск в легеневій артерії швидко знижується при одночасному збільшенні тиску в великому колі кровообігу. Спочатку це призводить до функціонального затвору (урівноваження опорів двох кіл кровообігу, припинення скидання крові з легеневої артерії в аорту), а потім і до анатомічної облітерації протоки. Фізіологічна констрикція протоки в постнатальному періоді відбувається за рахунок скорочення його стінок і розростання інтими. Стінки протоки скорочуються через значне підвищення оксигенації крові після початку легеневого дихання і виділяється при цьому місцево брадикинина і ацетилхоліну. Ще має значення накопичення в інтимі протоки гиалиновой кислоти. Факторами, що перешкоджають закриттю протоки, є гіпоксемія, гіперкарбія, збільшення вмісту в крові ділатірующее ендогенних медіаторів простацикліну і простагландину Е2 (Wilkinson J.L. et al. 1989)
У строгому визначенні ОАП не є ні вродженою вадою, ні пороком самого серця, оскільки відкритий проток при народженні - це норма, а власне саме серце і його структури не змінені. Однак постнатальная затримка або відсутність облітерації протоки, безсумнівно, обумовлені пренатальними причинами, що впливають на стан тканини стінки протоки, що зумовлює постнатальное незарощення (Bankl H. 1980).
Клінічні ознаки
При ліво-правостороннем шунтуванні ОАП шум зазвичай виявляється при першій вакцинації. Це відбувається за умови проведення фізикального обстеження, включаючи аускультацію при першій вакцинації, що є ще одним приводом не нехтувати простими дослідженнями при огляді тварин незалежно від причини звернення. У деяких випадках виявляється лівостороння серцева недостатність з набряком легенів. Іноді уважні власники виявляють прекардіальну вібрацію грудної стінки. У деяких тварин шуми залишаються нерозпізнаними до дорослого віку, особливо якщо шум повністю локалізована. Собаки, у яких розвинулося право-лівосторонній шунтування ОАП (реверсивний ОАП), можуть відставати в рості і розвитку і проявляти слабкість тазових кінцівок при фізичному навантаженні.
фізикальне обстеження
Гучний постійний шум (5-я або 6-я ступінь), чутний з максимальною інтенсивністю в лівій дорсальній частині підстави серця (під трицепсом) і характеризується посиленням в систолу і загасанням в діастолу, часто пов'язаний з перикардіальної вібрацією грудної стінки, яка широко іррадіює. Стегновий пульс зазвичай гипердинамический. Лівостороння серцева недостатність може проявлятися у вигляді задишки і у деяких тварин - кахексией.
У разі право-лівостороннього шунтування ОАП і каудального цианоза часто шуму може не бути. Гучний другий тон досвідченому клініцисту дає клінічні дані про легеневої гіпертензії (аускультація лівого підстави серця). Слабкість тазових кінцівок (при каудальному ціанозі) може імітувати нейром'язові захворювання (такі як myasthenia gravis). Часто розвивається поліцитемія, іноді досягає важкого ступеня.
діагностика
рентгенографія:- Часто дилатація лівого передсердя;
- Дилатація легеневого стовбура на Дорс-вентральній проекції (на 1-2 години);
- Дилатація висхідної аорти (на 12-1 годину);
- Дилатація вушка лівого передсердя (2-3 години в ДВ-проекції). Всі вищезгадані зміни на ДВ-проекції зустрічаються в 25% випадків;
- Розширення лівого шлуночка;
- Гіперемія легень, що веде до набряку легенів.
- Часто дилатація лівого передсердя;
- Лівий шлуночок кулястий і ділатірованного (ексцентрична гіпертрофія, збільшення EPSS як один з критеріїв);
- Дилатація головного легеневого стовбура;
- Нормальна функція лівого шлуночка в початковій стадії і зниження фракції скоротливості в важких стадіях;
- Протока може бути визуализирован між головною легеневою артерією і висхідною аортою (краще ліва парастернальна краниальная проекція по короткій осі з клапаном легеневої артерії);
Для право-лівостороннього шунта характерні ознаки легеневої гіпертензії - гіпертрофія ПШ, дилатація порожнини ПШ, сплощення МЖП в систолу. Точним підтвердженням наявності реверсивного ОАП є Bubble test - тест з бульбашками, при введенні яких внутрішньовенно видно їх проходження на УЗД і скидання в аортальне русло. Ехокардіографія (допплер):
- Постійний ретроградний систолічний та діастолічний ток в головній легеневої артерії з відкритого протоки;
- Відкритий проток можна візуалізувати при кольоровому допплерівському картуванні;
- Вторинна митральная регургітація (часто).
Ангіографія практично не використовується в нашій країні в якості методу діагностики ОАП. Однак цей вид дослідження має величезне діагностичне та практичне значення в лікуванні ОАП і деяких інших ВПС. Полягає в ендоваскулярної катетеризації серця і загального стовбура ЛА або АТ, а також в рентгеноскопічне контролі катетеризації і контрастировании судин і порожнин серця, що дає точну інформацію про розташування протоки, його розмірах і напрямку скидання крові через нього.
Післяопераційне лікування повинно бути спрямоване на відновлення міокарда після тривалої перевантаження об'ємом і в деяких випадках на купірування легеневої гіпертензії. Як правило, використовуються пімобендан ( «Ветмедін») - 0.125-0.5 мг / кг 2 рази на день; силденафіл - 0.5-2 мг / кг 2-3 рази на день (при легеневій гіпертензії). ІАПФ і діуретики використовуються, як правило, при вираженій серцевій недостатності.