Відцентрова кільцеподібна еритема Дарині

Відцентрова кільцеподібна еритема Дарині (erythema annulare centrifugum Darier) - одна з найбільш часто зустрічаються різновидів так званих стійких еритему, хоча серед інших дерматозів вона спостерігається відносно рідко. Легкі форми цього захворювання часто вже не діагностують. Хворіють дещо частіше чоловіки середнього віку, але захворювання зустрічається і в ранньому дитячому, і в літньому віці. Етіологія відцентрової кільцеподібної еритеми Дарії не встановлена. Припускають, що це захворювання інфекційно-алергічної і токсико-алергічної природи, на що вказує часте виявлення у хворих вогнищ хронічної інфекції (тонзиліт, туберкульозна інтоксикація, захворювання шлунково-кишкового тракту). Захворювання розвивається гостро, але триває багато місяців, оскільки виникають нові елементи. Після зникнення проявів захворювання можливі рецидиви. Таким чином, загальна тривалість дерматозу може бути багато років (середня 3 роки, в окремих спостереженнях до 33 років).

Клінічна картина характеризується появою нешелушащіхся жовтувато-рожевих набрякла плям, за рахунок ексцентричного росту швидко перетворюються в підняті щільні кільцеподібні елементи, при пальпації яких створюється відчуття що залягає в шкірі шнурка. Центральна частина їх дозволяється і злегка пігментіруется. Елементи швидко збільшуються дб 4-5 см в діаметрі (в день на кілька міліметрів, в зв'язку з чим еритема названа відцентрової); в результаті розривів кілець утворюються дуги і фестончатие елементи діаметром 3-10 см. У центральній частині старих вогнищ іноді виникають нові висипання. Відцентрова кільцеподібна еритема Дарині локалізується на шкірі тулуба, проксимальних відділів кінцівок. Суб'єктивні відчуття частіше відсутні, однак може відзначатися невелике свербіння або печіння.

До атипових різновидів відцентрової кільцеподібної еритеми Дарії відносять:

  1. шелушащуюся форму еритеми Дарії (erythema annulare centrifugum squamosum), при якому відбувається лущення зовнішнього краю вогнищ у вигляді тонкої білої облямівки;
  2. везикулярну форму (erythema annulare centrifugum vesiculum), що характеризується тим, що по краях елементів, що висипали періодично з'являються швидко проходять везикули.

Варіантом відцентрової кільцеподібної еритеми Дарії багато дерматологи вважають також просту гірляндообразние еритему Ядассона (erythema simplex gyratum Jadassohn), що відрізняється від типової форми відцентрової кільцеподібної еритеми короткочасним існуванням плям (від декількох годин до декількох днів), і стійку мікрогірляндообразную еритему (erythema microgyratum persistans), що характеризується невеликими розмірами елементів (діаметр до 1 см).

Гістологічні зміни шкіри при відцентрової кільцеподібної еритеми Дарії неспецифічні: в дермі відзначається вогнищевий лімфоцитарний інфільтрат навколо кровоносних судин і придатків шкіри, в підлітковому шарі епідермісу - міжклітинний і внутрішньоклітинний набряк.

Діагностика типової форми відцентрової кільцеподібної еритеми Дарії грунтується на характерній клінічній картині. Спостерігаються набряклі жовтувато-рожеві округлі плями з вираженим ексцентричним зростанням, за рахунок чого утворюються кільцеподібні елементи з запалим слабо забарвленим центром і шнурообразний щільним валиком по краю. Улюблена локалізація елементів - тулуб і проксимальні відділи кінцівок. Суб'єктивні відчуття відсутні. У центрі елементів можуть з'явитися нові висипання.

Захворювання слід відрізняти від хронічної кропив'янки, кільцеподібної гранульоми, багатоформна еритема, туберкулоідного типу лепри, рожевого лишаю (хронічна форма), герпетиформного дерматиту Дюринга, гірляндообразние мігруючої еритеми Гамель, третинної розеоли Фурньє, хронічної мігруючої еритеми Афцеліуса-Ліпшютца. ревматичної еритеми Лендорфф-Лейнера.

Від хронічної кропив'янки. при якій уртикарний елементи також можуть мати кільцеподібної форми, відцентрова кільцеподібна еритема Дарині відрізняється відсутністю суб'єктивних відчуттів (при кропивниці інтенсивний свербіж, печіння), швидким ексцентричним зростанням елементів при вираженій їх стійкості (при кропивниці уртикарний елементи ефемерні).

Від кільцеподібної гранульоми відцентрова кільцеподібна еритема Дарині відрізняється локалізацією висипу: при еритемі - тулуб, проксимальні відділи кінцівок, при кільцеподібної гранульоми - дистальні відділи кінцівок, область суглобів. Для кільцеподібної гранульоми не характерні настільки швидкий ексцентричний зростання і виражений запальний характер елементів, типові для кільцеподібної еритеми. При кільцеподібної гранульоми периферична облямівка вогнища складається з окремих округлих, блискучих, рожевих вузликів, а при кільцеподібної еритеми периферична зона елемента - уртикарная рожева смужка, що нагадує щільний шнур. У сумнівних випадках диференціальна діагностика заснована на результатах гістологічного дослідження шкіри: при кільцеподібної гранульоми поруч з судинами виявляють вогнища дегенерації колагену з некрозом (або некробіозом), відкладення муцину, оточені інфільтратом, що складається з фібробластів, лімфоїдних клітин, гістіоцитів, поодиноких гігантських клітин, а при кільцеподібної еритеми - лімфоцитарний інфільтрат в дермі.

Багатоформна ексудативну еритему диференціюють від відцентрової кільцеподібної еритеми Дарії на підставі різної локалізації елементів, що висипали: при багатоформна ексудативна еритеми уражаються переважно розгинальні поверхні дистальних відділів кінцівок, обличчя, шия, слизова оболонка порожнини рота, при відцентрової кільцеподібної еритеми Дарії, і характеризуються поліморфізмом на висоті розвитку при багатоформна ексудативна еритеми не відрізняються настільки швидким ексцентричним зростанням, як при кільцеподібної еритеми Дарії , І характеризуються поліморфізмом на висоті розвитку хвороби (пляма, папула, пухир і ін.); їх виникнення супроводжується загальними явищами (субфебріальная температура, нездужання, головний біль), що не спостерігаються при відцентрової кільцеподібної еритеми Дарії.

Диференціальна діагностика з туберкулоідним типом лепри в ряді випадків може бути утруднена. Однак для лепри характерні білувато-рожеві плями з підноситься краєм, що складається з дрібних вузликів (не виявляється симптом шнура). Плями поступово перетворюються в лепрозні бляшки з гладкою поверхнею, після яких залишаються вогнища атрофії, що не характерно для відцентрової кільцеподібної еритеми Дарії. При лепрі відзначаються також поліневрити і специфічні зміни температурної, больовий і тактильної чутливості шкіри в осередках ураження. При гістологічному дослідженні виявляють збудників лепри - мікобактерії Ганзена - і виявляють специфічний характер інфільтрату. Все це дозволяє досить надійно диференціювати лепру від відцентрової кільцеподібної еритеми Дарії.

Значні труднощі можуть виникнути при диференціальної діагностики атипових різновидів.

Лущиться відцентрову кольцевидную еритему Дарині нерідко необхідно диференціювати від рожевого лишаю. особливо його хронічної гігантської форми - цірцінарного і облямованого позбавляючи Відаля. При цьому має значення характер лущення: при відцентрової кільцеподібної еритеми Дарії лусочки розташовуються у вигляді тонкої білої облямівки по зовнішньому краю елемента, а при хронічній формі рожевого лишаю відзначається слабке мелкопластінчатое шелушеніепо всьому елементу. При кільцеподібної еритеми Дарії форма елементів зазвичай кільцеподібна, дугоподібна або фестончатими, при хронічному лишаї вона більш різноманітна (в тому числі неправильна). При лишаї всередині старих елементів ніколи не з'являються свіжі, що характерно для еритеми Дарії.

Везикулезную різновид відцентрової кільцеподібної еритеми Дарії важко диференціювати від герпетиформного дерматиту Дюринга. Однак для еритеми Дарії не характерні еозинофілія в крові та вмісті пухирців, позитивна проба з йодом Ядассона, суб'єктивні відчуття у вигляді свербежу, печіння, типові для герпетиформного дерматиту Дюринга. До того ж бульбашки при еритемі Дарії не настільки численні і не мають характерного для хвороби Дюрінга герпетиформного розташування. Необхідно враховувати, що можлива трансформація везикулезной еритеми Дарії в герпетиформний дерматит Дюринга. У таких випадках з самого початку не виключений варіант своєрідного атипового (у вигляді кільцеподібної еритеми) течії герпетиформного дерматиту.

При диференціальної діагностики з гірляндообразние мігруючої еритемою Гамель необхідно враховувати, що вона відрізняється множинністю елементів, при злитті яких утворюються гірляндообразние вогнища, що не характерно для кільцеподібної еритеми, і є парабластоматозом, виникаючи при раку внутрішніх органів (аденокарцинома шлунку, молочної залози, рак легені та ін.). Висипання у вигляді еритеми спочатку з'являються на обличчі, в подальшому еритематозні фігури у вигляді кілець поширюються на шкіру тулуба і кінцівок. На поверхні вогнищ є тонкі висівкоподібний лусочки [Трапезников Н.Н. та ін. 1983].

Слід мати на увазі, що серед паранеопластических еритем є рідкісний різновид - некротична блукаюча еритема, яка супроводжує новоутворення підшлункової залози. Клінічна картина некротической блукає еритеми має характерні особливості: розпочавшись з виникнення блукає еритеми, яка супроводжується інфільтрацією шкіри, захворювання закінчується утворенням ерозій, після загоєння яких залишається стійка гіперпігментація. Улюблена локалізація цієї еритеми - сідниці, шкірні складки, дистальні відділи кінцівок [Трапезников Н.Н. та ін. 1983].

Третинна розеола Фурньє складається з великих елементів у вигляді кілець, дуг, півмісяців блідо-червоного кольору. Для неї характерні поодинокі елементи, відсутність вираженого ексцентричного росту еритем і шнурообразний яскравого набрякла краю висипань, властивих відцентрової кільцеподібної еритеми Дарії. Крім того, третинна розеола Фурньє зазвичай виникає одночасно з бугоркового сифилидом. що в поєднанні з позитивними серологічними реакціями на сифіліс значно полегшує диференціальну діагностику.

Повернутися до списку статей про шкірних захворюваннях