Туберкульоз нервової системи
Туберкульоз нервової системи зазвичай спостерігається в формі туберкульозного менінгіту (запалення м'яких мозкових оболонок) і солітарних туберкульом мозку.
Залежно від переважної локалізації процесу і його поширеності виділяють три клінічні форми туберкульозу оболонок мозку: базилярний туберкульозний менінгіт, туберкульозний менінгоенцефаліт, туберкульозний цереброспінальний лептопахіменінгіт.
Периферична нервова система уражається туберкульозом вкрай рідко.
Туберкульозне запалення мозкових оболонок є однією з найважчих форм туберкульозу. З ростом лікарської стійкості МБТ, особливо до ізоніазиду, туберкульозний менінгіт знову стає важко виліковні захворюванням з поганим прогнозом.
На сучасному етапі летальність при туберкульозному менінгіті становить 16-55%, що насамперед пов'язано з його несвоєчасною діагностикою.
В останні роки туберкульозний менінгіт зустрічається в 7-9% випадків. Він може бути єдиною локалізацією туберкульозного процесу, але частіше (70-80% випадків) розвивається при самих різних формах легеневого і позалегеневого туберкульозу в різні фази його розвитку і може протікати незалежно від основного процесу в інших органах.
Патогенез і патоморфологія. Туберкульоз ЦНС проявляється в ураженні головного мозку і його оболонок, що є наслідком гематогенної дисемінації як при первинному, так і при вторинному туберкульозі.
Туберкульозне запалення мозкових оболонок локалізується, як правило, в області основи мозку. Оболонки набувають зеленувато-жовтуватий желеподібний вигляд з окремими сірими горбками на поверхні.
Мікроскопічне дослідження виявляє запальні інфільтрати в стінках дрібних судин, що складаються з лейкоцитів і лімфоцитів. Потовщення стінок судин призводить до звуження просвіту і появи тромбів. Можуть зустрічатися типові туберкульозні гранульоми і інфільтрати специфічного характеру. Інфільтрати можуть також піддаватися сирнистий некрозу.
Поширення запалення на прилеглі тканини і розвиток деструктивних васкулитов призводить до появи вогнищ розм'якшення речовини головного мозку. У більш пізні періоди виявляють спайки мозкових оболонок і, як результат, гідроцефалію.
Слід враховувати, що інфекція «проривається» у нервову систему при порушенні судинного бар'єру при певному гиперергическом стані судин, коли для цього створюються необхідні імунобіологічні умови: контакт з хворим на туберкульоз, важкі матеріально-побутові умови, важкі інтеркурентних захворювання; у дітей - ранній вік, відсутність вакцинації БЦЖ; у дорослих - алкоголізм, наркоманія, травми голови та ін.
Спочатку запальний процес локалізується на підставі мозку ззаду від перехрещення зорових нервів, захоплюючи воронку, соскоподібного тіло, область четверохолмия і ніжки мозку.
М'яка мозкова оболонка стає каламутною, студневидного, напівпрозорої. По ходу нюхових трактів, близько перехрещення зорових нервів, на нижній поверхні лобових часток мозку і в сильвиеву борознах видно висипання дрібних туберкульозних горбків. Шлуночки мозку заповнені прозорою або злегка каламутній рідиною.
При ураженні сильвиевой борозни в процес часто втягується проходить в ній середня мозкова артерія. Можуть розвинутися некроз стінки судини або тромбоз, що веде до ішемії певної ділянки мозку і необоротних наслідків. При туберкульозному менінгіті завжди знаходять зміни в проміжній-гіпофізарної області, причому буває уражено дно і примикає до нього область III шлуночка.
Така локалізація тягне за собою поразку розташованих тут численних вегетативних центрів. Надалі приєднуються порушення функцій черепних нервів - зорового, окорухового, блокового, відвідного, трійчастого, лицьового.
При прогресуванні процесу в запальний процес втягується варолиев міст і довгастий мозок, з'являються розлади з боку черепних нервів (IX, X, XII). Смерть настає від паралічу судинного і дихального центрів, які знаходяться в області довгастого мозку.
Після лікування туберкульозного запалення мозкових оболонок в зоні ураження виявляють склеротичні зміни, спайки, дрібні кальцинати.
Клінічна картина. Туберкульозний менінгіт розвивається поступово. У рідкісних випадках у дітей раннього віку може бути і гострий початок. Продромальний період триває в середньому 2-3 тижні, іноді кілька місяців.
Основними симптомами продромального періоду є адинамія, млявість, непостійна головний біль, сонливість, порушення температури тіла у вигляді субфебрилітету, зниження апетиту, брадикардія.
Істотним для діагнозу туберкульозного менінгіту є порушення психіки: падає інтерес до навколишнього оточення, хворі перестають цікавитися рідними, однолітками, намагаються усамітнитися.
До кінця продромального періоду наростає головний біль, температура стає постійною, з'являється блювота. Початок клінічних проявів власне туберкульозного менінгіту знаменується появою тріади симптомів: постійного головного болю, фебрильною температури, блювоти.
Туберкульозний менінгіт в доантібактеріальную еру був захворюванням з 3-тижневим циклом течії і летальним результатом на 21-22-й день захворювання. В даний час, якщо хворому не проводилась попередня протитуберкульозна терапія, протягом туберкульозного менінгіту залишається таким же, як і раніше, так як антибіотики широкого спектру дії не впливають на перебіг захворювання.
Перший період захворювання (1-10-й день). Стан хворих відносно задовільний, вони в свідомості, добре орієнтуються. Однак хвороба неухильно прогресує, і з кожним днем з'являються нові клінічні симптоми. У хворих відзначаються повна анорексія, роздутий, іноді човноподібний живіт.
На початку захворювання хворі, які, як правило, добре харчувалися, швидко худнуть аж до кахексії. Головний біль має постійний характер, часто нападоподібний, різну інтенсивність, локалізується в лобовій або потиличної області; посилюється при русі, яскравому світлі, шумі.
Особливо патогномонічним для туберкульозного менінгіту симптомом є головний біль без значного підвищення температури.
Температура тіла підвищена і коливається від невисокого субфебрилітету (37,3-37,6 ° С) до фебрильних цифр (38-38,4 ° С). Тип температурної кривої неправильний, вона може знижуватися до норми після 1 2-денного підйому.
Блювота є постійною ознакою туберкульозного менінгіту. Вона стає щоденною (1-2 рази на добу). У міру прогресування захворювання - частою, наполегливої і призводить до швидкого зневоднення і виснаження хворого.
Менінгеальні симптоми є важливими ознаками при діагностиці менінгіту. При туберкульозному менінгіті вони наростають поступово, причому зазвичай ригідність м'язів потилиці і спини переходять в опистотонус.
Так як туберкульозний менінгіт локалізується в основі мозку, для нього надзвичайно характерно поступове залучення в процес черепних нервів:
- Зоровий нерв - хворі скаржаться на світлобоязнь, відчуття туману перед очима, неясність при читанні. Істотне значення тут має дослідження очного дна, виявлення невриту зорових нервів, туберкульозних горбків. Часто спостерігаються і застійні диски зорових нервів або їх збліднення, що свідчить про підвищення внутрішньочерепного тиску;
- Окоруховий нерв - птоз, косоокість, диплопія, зіниця розширена;
- Відвідний нерв - сходяться косоокість, неможливість повороту очного яблука назовні, диплопія. Часто уражаються обидва нерва одночасно, і тому спостерігається обмеження рухливості очних яблук;
- Блоковий нерв - сходяться косоокість і диплопія при погляді вниз;
- Лицевий нерв - згладжена носо-губної складки, опущення кута рота, розширення очної щілини, недостатнє змикання століття.
Другий період захворювання (10-14-й день). Стан хворого погіршується, розвивається загальмованість. При огляді - виражені вегетативно-судинні розлади у вигляді стійкого червоного дермографізм, спонтанно виникають і швидко зникають червоних плям (плями Труссо) на обличчі і грудях.
Все менінгеальні симптоми і зміни з боку черепних нервів посилюються і стають вираженими. Хворий може прийняти позу «лягавою собаки». Брадикардія змінюється тахікардією. Головний біль наростає, блювота частішає, температура ще більше підвищується і стає постійною.
Розвиваються явища менінгоенцефаліту, так як в запальний процес втягуються судини мозку: просвіти їх спочатку звужуються, порушується кровообіг у великих півкулях. Хворі починають втрачати свідомість, з'являються судоми.
Явища ці спочатку короткочасні і пов'язані тільки з набряком мозку. Потім (після 14-го дня захворювання) свідомість повністю втрачається внаслідок тромбозу судин та інфарктів відповідних ділянок мозку. На цій стадії патологічні явища стають незворотними. З'являються паралічі і парези, найчастіше у вигляді гемипарезов і геміпаралічем.
Третій період захворювання (14-21-й день). Хворі найчастіше без свідомості, з частими судомами, різко схудлі, температура стійка, високофебрільная (до 40-41 ° С), не піддається зниженню літичними сумішами. Може наступити стан децеребрационной ригідності.
Процес переходить на довгастий мозок, з'являються бульбарні розлади, т. Е. Поразка блукаючого, язикоглоткового і під'язикового нервів. З'являються патологічні форми дихання (Чейна-Стокса та ін.), Порушується ритм серцевих скорочень. Смерть настає від зупинки дихання або серця.
Прогноз захворювання та наслідки. Прогноз захворювання і його наслідки залежать від термінів діагностики і початку лікування туберкульозного менінгіту.
Якщо діагноз встановлено до 10-го дня від моменту появи менінгеального синдрому, то при відповідному лікуванні хворі видужують з малими залишковими змінами; від 11 до 14-го дня - виживають з великими залишковими змінами (зниження гостроти зору, сліпота, гідроцефалія, епілептичні припадки, порушення психіки і розумової діяльності аж до дебільності і імбецильності, паралічі та ін.); після 14-го дня (поява бульбарних розладів) прогноз для життя вкрай несприятливий.
Спинномозкова пункція. При будь-якому підозрі на менінгіт необхідно досліджувати спинномозкову рідину. Пункцію проводять в положенні хворого лежачи на щиті, коліна пацієнта згинають і наближають до голови.
Обробляють шкіру між остистими відростками L3-L4 - на лінії, що з'єднує обидва гребінця клубової кістки. Пункційну голку з мандреном повільно проводять перпендикулярно до лінії хребта в простір між остистими відростками. Після вилучення мандрена з голки СМЖ починає надходити краплями або навіть струменем.
Для туберкульозного менінгіту характерно підвищення тиску спинномозкової рідини. Рідина прозора, злегка опалесцирующая. Цитоз (кількість клітин в 1 мм 3) - 50-100-200-500 і вище. У ранніх стадіях менінгіту в клітинному складі переважають сегментоядерні лейкоцити, які потім змінюються лімфоцитарним плеоцитозом до 80-90%.
Кількість білка в спинномозковій рідині підвищується, як правило, незначно (норма 0,33 г / л). Наростають фракції грубодисперсних білків, тому осадові реакції (Панді, Але не-Апельта) позитивні або різко позитивні (+ + +; + + + +).
Біохімічне дослідження встановлює зниження концентрації глюкози (норма 2,8-3,9 ммоль / л) і хлоридів (норма 120-130 ммоль / л), які є патогномонічним симптомом для туберкульозного менінгіту.
При стоянні СМЖ протягом доби при кімнатній температурі характерно випадання фібрину плівки, яку досліджують на наявність МБТ.
Діагностика. «Золотим стандартом» діагностики туберкульозного менінгіту є виділення МБТ із спинномозкової рідини методом посіву. Разом з тим бактеріологічне підтвердження діагнозу реєструється менше ніж в 20% випадків.
Більш висока чутливість досягається застосуванням ПЛР СМЖ на виявлення ДНК МБТ - 26,0%, а визначення антигенів МБТ і протитуберкульозних антитіл - 36%.
Найчастіше діагноз туберкульозного менінгіту ставлять на підставі наступних ознак:
- наявність туберкульозного контакту в анамнезі;
- наявність активного або неактивного туберкульозного процесу в інших органах;
- наявність продромального періоду, поступове початок менінгіту;
- поступовий розвиток менінгеального синдрому і його неухильне прогресування без лікування;
- локалізація патологічного процесу в області основи мозку (ураження III, IV, VI, VII пар черепних нервів);
- характерний «лікворному» синдром (лімфоцитарний плеоцитоз, зниження рівня глюкози і хлоридів);
- швидко приєднується гіпертензійного синдром (застійні диски зорових нервів, розширення шлуночків мозку за даними КТ і МРТ);
- ефект від призначення протитуберкульозної терапії.
Диференціальну діагностику туберкульозного менінгіту проводять з серозним менінгітом вірусного походження, викликаним ентеровірусів, аденовірусами, вірусом епідемічного паротиту, кліщового енцефаліту та ін. А також з проявами менингизма при деяких інфекціях: пневмонії, висипному і черевному тифі, скарлатині, кору, вітряної віспи, абсцес головного мозку; з крововиливами в подпаутинное простір, пухлинами головного мозку та ін.
Лікування. Хворим на туберкульозний менінгіт показаний суворий постільний режим. Вставати можна тільки після купірування менінгеальних симптомів, виходити на вулицю - тільки після нормалізації показників спинномозкової рідини.
Основних протитуберкульозних препаратом при лікуванні туберкульозного менінгіту є ізоніазид. Препарат легко проникає через гематоенцефалічний бар'єр навіть при прийомі per os.
Своєчасно розпочата хіміотерапія чотирма протитуберкульозними препаратами - ізоніазидом, рифампіцином, пиразинамидом і етамбутолом є найважливішою умовою одужання хворих на туберкульозний менінгіт. Орієнтиром тривалості хіміотерапії є санація спинномозкової рідини, лікування після якої продовжують ще 6 міс.
У лікуванні туберкульозного менінгіту дуже важлива дегідратаційних терапія. Для цього роблять «розвантажувальні» спинномозкові пункції, а також застосовують лазикс, гіпотіазид, діакарб, в важких випадках - маніт (внутрішньовенно 10-20% розчин з розрахунку 1 г сухої речовини на 1 кг маси тіла, але не більше 140 180 г) . Повторне введення маніту проводять під контролем водно-електролітного балансу.
З метою підвищення ефективності етіотропної хіміотерапії і профілактики ускладнень необхідно в гострий період захворювання призначати глюкокортикостероїдні гормони. Тривалість лікування гормонами - від 4 тижнів до 2 місяців.
Всім хворим призначають препарати, що впливають на мозковий кровообіг (курантил, папаверин, кавінтон, трентал, никошпан, ноотропіл, аминалон і ін.). У комплексному лікуванні менінгіту велику увагу приділяють вітамінотерапії.
Під час лікування туберкульозного менінгіту необхідно систематично проводити спинномозкові пункції для контролю за ефективністю лікування.