Головна »Урологія» Тромботична тромбоцитопенічна пурпура
Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошкович) - найпоширеніше пошкодження дрібних судин (мікроангіопатія), що протікає c гемолітична анемія, внутрішньосудинної коагуляцією, тромбоцитопенією, пурпурой, ураженням нирок (часто з розвитком гострої ниркової недостатності) і нервової системи. Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура спостерігається у осіб будь-якої статі і віку, частіше у молодих жінок. Описані сімейні випадки, а також випадки тромботической тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) при системний червоний вовчак, підгострому бактеріальному ендокардиті, при пухлинах (в тому числі після цитостатичної протипухлинної терапії). Близьке патогенетично і клінічно захворювання, але без неврологічних симптомів спостерігається у дітей і називається гемолітична-уремічний синдром.
В основі тромботической тромбоцитопенічна пурпура лежить пошкодження ендотелію дрібних судин з субендотеліальним відкладенням фібрину, подальшої агрегацией тромбоцитів, часткової або повної оклюзії судин (тромботична мікроангіопатія).
Етіологія захворювання невідома.
У патогенезі захворювання відіграє роль зниження активності простацикліну (інгібітор агрегації тромбоцитів і вазодилататор), викликане зниженням плазмового фактора, що активує вивільнення простацикліну з судин. Поразка ендотелію судин і агрегація тромбоцитів призводить до локальної внутрішньосудинної коагуляції з мікротромбозів і до розвитку синдрому ДВС. У ряді випадків в судинах виявляють імуноглобуліни і комплемент, що свідчить про можливу роль імунних механізмів.
Клініка тромботической тромбоцитопенічна пурпура
Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура зазвичай розвивається гостро. Іноді цьому передують респіраторні або інші інфекційні захворювання, лікарська непереносимість. Перші ознаки-слабкість, головний біль, запаморочення, нудота, блювота, болі в животі. Незабаром виникає тромбоцитопенія з геморагічним синдромом (петехії, екхімози, крововиливи в сітківку, кровотечі-шлунково-кишкові, носові, маткові) і гемолітична анемія (блідість, невелика жовтяниця). Потім приєднуються неврологічні розлади (судоми, паралічі черепних нервів, геміплегія, порушення мови, іноді кома, психотичні поведінку, марення, ступор, сплутаність свідомості) і ураження нирок (мікро- і макрогематурія, протеїнурія, азотемія, гіпертонія, нерідко ОПН). Часто відзначаються тахікардія, ритм галопу, гепато- і спленомегалія, лімфаденопатія.
Перебіг хвороби хвилеподібний, зазвичай через кілька тижнів або місяців настає смерть від ниркової недостатності або неврологічних розладів. Описано блискавичні, а також хронічні форми.
Діагноз, диференційний діагноз тромботической тромбоцитопенічна пурпура
Діагноз тромботической тромбоцитопенічна пурпура ставлять на підставі клініко-лабораторних даних (поєднання гемолітичної анемії з фрагментованими еритроцитами, тромбоцитопенія, лихоманка, неврологічні розлади, ниркова недостатність). Діагноз підтверджують показники коагулограми, дані біопсії шкіри, м'язів, ясна, що виявляють мікроангіопатію. Диференціюють від ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура, а також кризу внутрішньосудинної коагуляції.
Лікування тромботической тромбоцитопенічна пурпура
Через вкрай несприятливого прогнозу комплексне лікування необхідно призначати якомога раніше. Застосовують високі дози глюкокортикоїдів (100-1000 мг преднізолону на добу), антикоагулянти (гепарин), антиагреганти (дипіридамол до 600 мг / сут, декстран, ацетилсаліцилова кислота по 0,3 г в день); ацетилсаліцилова кислота може підвищити ризик кровотечі і застосовується з обережністю. Описані випадки успішного застосування спленектомії, а також лікування винкристином. При необхідності показаний гемодіаліз.
Прогноз тромботической тромбоцитопенічна пурпура
До останнього часу хвороба завжди закінчувалася смертю хворого. В даний час прогноз дещо покращився. При рано розпочатому комплексному лікуванні можлива ремісія, іноді з подальшим рецидивом.
Tapeeвa І.Є. та ін.